Memembnosis腎小球腎炎（膜性腎病）

膜性腎小球腎炎（膜性腎病）的特徵是腎小球毛細血管壁的瀰漫性增厚，瀰漫性上皮下免疫複合物沉積，裂解和倍增GBM相關聯。沒有細胞增殖或最小。負責在原發性膜性腎病中形成免疫複合物的抗原是未知的。

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流行病學

根據不同的作者，所有形態學類型的腎炎中膜性腎病的發病率為3-15％。根據P. Zucchelli和S. Pasquali（1998）的研究，在25年間進行的4060例活檢中，319例（7.8％）發現膜性腎病。

膜性腎小球腎炎（膜性腎病）在任何年齡發展，更常見於成年人（特別是30-50歲），比兒童高。男性比女性更可能，而且更難。在成人中，膜性腎病是腎病綜合徵最常見的原因（20-40％的病例），在腎病綜合徵患兒中，發生率不到1％。

在大多數患者中，膜性腎小球腎炎（膜性腎病）的主要症狀是腎病綜合徵，較少見沒有腎病綜合徵的蛋白尿。在25-40％的患者中，微血管畸形是可能的。在這種疾病發作時，大血管和高血壓是罕見的，未來20-50％的患者會出現高血壓。血清補體含量幾乎總是正常的，很少降低（例如，病毒性乙型肝炎或系統性紅斑狼瘡與病因相關）。

在這種類型的玉中，通常（30-35％的患者）有可能與已知的抗原 - 乙肝病毒，腫瘤，藥物建立聯繫。

與此相關，在臨床實踐中，應特別仔細檢查膜性腎病患者是否可能主要檢測到腫瘤（特別是肺，腎），肝炎病毒感染等。

另一個特徵是與各種系統性和其他疾病的頻繁關聯：  系統性紅斑狼瘡，自身免疫性甲狀腺炎，乾燥綜合徵，糖尿病，牛皮癬等。

腎病綜合徵患者發生血栓性並發症的發生率要高於腎小球腎炎的其他形態學變異。

RC Atkins和R.貝洛莫（1993）他們的觀察的基礎上和文獻數據給在膜性腎病患者以下附圖血栓發生率：腎靜脈血栓形成 - 在29％，肺栓塞 - 在17％，而深靜脈血栓形成肢 - 在17％。

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原因 膜性腎小球腎炎（膜性腎病）

感染	腫瘤	醫藥產品
乙型肝炎，丙型肝炎 瘧疾 肺結核 血吸蟲病 Filyarioz 梅毒 包蟲病	腎，肺，腸癌 Limfomы 慢性淋巴性白血病	D青黴胺 黃金的準備 卡托普利 的NSAIDs

膜性腎小球腎炎（膜性腎病）的過程相對有利（尤其是女性），自發緩解是可能的。腎功能不全僅在50％的患者中發生。S. Hogan等人 （1995）基於對眾多已發表報告的薈萃分析，終末期腎功能衰竭的再發展頻率如下：5年內14％，10年內35％，15年內41％。對預後產生不利影響的因素有：男性; 年齡超過50歲; 明顯的腎病綜合徵; 蛋白尿超過10克/天; 動脈高血壓; 血清肌酐早期升高（3-5年內）; 發音tubulointerstitial變化; 沒有緩解（自發或治療後）。

大約10％的患者在移植後出現膜性腎病，並且也可能發展為從頭腎移植。

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治療 膜性腎小球腎炎（膜性腎病）

腎病綜合徵患者中膜性腎小球腎炎（膜性腎病）的治療將有所不同。

沒有腎功能正常的腎功能不全患者不需要免疫抑制治療，因為腎功能不全的風險很小，並且沒有與腎病綜合徵相關的並發症的危險。應定期監督這些患者，以及時發現血壓升高，蛋白尿和肌酐升高。

蛋白尿超過1.5-2.0克/天顯示ACE抑製劑，可減少蛋白尿，減緩疾病行業，並增加降膽固醇藥物。

在腎病綜合徵和腎功能保留患者中，治療方法是不同的。

人們普遍接受的，攜帶足夠的對症治療的患者：利尿劑，血管緊張素轉換酶抑製劑 - 減少蛋白尿和緩慢professirovaniya，如果需要的話 - 其他降壓，降脂藥，抗凝血劑用於預防血栓事件（對於後者的影響的看法是不明確）。

免疫抑製劑的需求是膜性腎小球腎炎（膜性腎病）治療中最具爭議的問題。

一些研究人員認為，MN具有相當良好的預後，所以你不應該使患者危險治療，與那些發生腎功能不全，蛋白尿（> 10克/天）或國民議會的嚴重的表現情況異常，加重病人的病情。

倡導免疫抑制治療有利於早期治療，因為一些患者可能出現腎功能衰竭和腎病綜合徵嚴重並發症（特別是血栓形成和其他心血管疾病）。當發生腎衰竭和腎小管間質改變時，治療的延遲開始效果較差; 此外，在腎功能不全患者中，免疫抑制治療並發症的風險較高。我們認為所有MN患有腎病綜合徵的患者都需要積極治療。

最近大量研究的數據表明，未經治療的腎病綜合徵MH患者的10年腎臟存活率為60-65％。38％的未治療患者發生腎病綜合徵的自發性（完全或部分）緩解，但多數情況下，它們僅在腎病綜合徵2年後出現，並且極不穩定。

基本因素在一定程度上預測腎預後：發展腎功能衰竭的最大風險有professiruyuschey老年男性患者高和持續性蛋白尿（> 1克/天），腎功能，局灶性腎小球硬化症和嚴重的腎小管間質改變最初的下降。同時，它是不可能有把握其中的病人會自發緩解的預測。

各種治療膜性腎小球腎炎（膜性腎病）

關於活性（免疫抑制）療法的方法，優選細胞抑製劑（烷基化藥物）或糖皮質激素和細胞抑製劑的組合。

最好的結果在一個10年的多中心意大利研究獲得：腎病綜合徵的對症治療的2倍的頻率增加緩解相比每月交替甲基潑尼松龍和苯丁酸氮芥（方案C. Ponticelli）6個月的治療（分別為62％和33％）和降低的慢性腎功能衰竭的頻率（10年後的8％和40％）。

除少數患者的兩項不受控制的研究外，沒有證據可證實硫唑嘌呤的療效。

聯合使用潑尼松龍和氯黴素可能的替代療法是僅用皮質類固醇或環孢素治療膜性腎小球腎炎（膜性腎病）。

皮質類固醇  作為單一療法使用較少。在5-10％的患者中，緩解可以在短時間內發展，但是對於大部分患者來說，長期應用高劑量皮質類固醇。

每隔一天提供一次潑尼松龍（每48小時200毫克）6-12個月。

脈衝靜脈注射甲基（1克3天 - 第一，第三和第五個月）在接收強的松隔日（0.5毫克/千克每48小時）的患者 - 其他良好耐受的方案，雖然少有效的比潑尼松龍與chlorobutin的組合。

環孢素在不受控制的臨床試驗中，20％的病例引起腎病綜合徵，另有25％的完全緩解 - 部分，但環孢素大多數患者取消後發展迅速復發。在一些患者中，緩解可以在相對較低的劑量[3.0-3.5 mgDkgsut]下持續很長時間]，並且在藥物緩慢停藥的情況下，急性加重的風險顯著降低。

老年人膜性腎小球腎炎（膜性腎病）的治療

65歲以上人群的腎臟預後通常比年輕患者更差。然而，P. Passerini（1993）和S. Rollino（1995）的觀察結果顯示，65歲以上和65歲以下個體用MP和chlorbutin治療6個月的結果沒有顯著差異。同時，老年人的副作用越來越多，因此在免疫抑制治療中，老年人的藥物劑量應該少於年輕人。

腎功能不全患者的治療方法與腎功能正常的患者相同。然而，由於這些患者對免疫抑製劑的副作用具有高敏感性，所以只有在真正成功的情況下才能開始治療。

甲潑尼龍脈衝，並隨後在中等劑量在一些腎功能不全患者口服潑尼松龍的促進肌酐水平短暫的下降。更令人鼓舞的結果與長期（1-2歲）接收環磷酰胺或6個月，甲潑尼龍和苯丁酸氮芥處理的獲得，但MP劑量應靜脈內降至0.5克，和苯丁酸氮芥降低毒性 - 0.1毫克/ kghsut）。

對於主動免疫抑制治療有禁忌症，或者如果用ACE抑製劑治療無效，降血脂藥物潘生丁; 可能還有肝素。

適用於緩慢進展性腎功能衰竭的膜性腎病患者

指示器	治療	不要對待
肌酐	<4,5мг％	> 4.5mg％
腎臟超聲波：
大小	失常	減少
增加迴聲	溫和	表達
腎活檢：
系膜硬化症	溫和	表達
interstitsialnyyfibroz	溫和	表達
免疫沉積物	最近	有沒有