贲门失弛缓症

贲门失弛缓症（贲门痉挛、食管无蠕动、巨食管）是一种食管疾病，其特征是吞咽时贲门没有反射性开放，并伴有蠕动受损和胸段食管张力降低（AL Grebenev、VM Nechaev，1995），结果导致食物进入胃部受到干扰。

贲门失弛缓症是一种食管神经源性疾病，其特征是吞咽时食管下括约肌蠕动功能受损和松弛不足。贲门失弛缓症的症状包括缓慢进展的吞咽困难（通常为液体和固体食物），以及未消化食物反流。检查通常包括钡餐吞咽、内镜检查，有时还包括测压。贲门失弛缓症的治疗包括食管扩张术、药物去神经支配术和手术肌切开术。

贲门失弛缓症最常发生在25至50岁之间，女性发病率高于男性。贲门失弛缓症的患病率为每十万人0.5至0.8人（Mayberry，1985）。

ICD-10代码

K22.0 心脏部分贲门失弛缓症。

贲门失弛缓症的病因是什么？

贲门失弛缓症被认为是由于食管肌间丛神经节细胞数量减少，导致食管肌肉去神经支配所致。去神经支配的病因尚不清楚，但怀疑是病毒所致；某些肿瘤可通过直接阻塞食管或作为副肿瘤过程而引起贲门失弛缓症。查加斯病（涉及自主神经节的破坏）可导致贲门失弛缓症。

下食管括约肌（LES）压力升高导致其阻塞，并伴有食管继发性扩张。典型症状是未消化的食物滞留在食管内，并发展为充血性慢性食管炎。

贲门失弛缓症的病因

贲门失弛缓症的症状

贲门失弛缓症可发生于任何年龄，但通常始于20至40岁之间。该病起病突然，并在数月至数年内逐渐进展。主要症状是吞咽固体和液体均困难。约33%的患者会出现夜间未消化食物反流，并可能引起咳嗽和肺吸入。胸痛较少见，但可能在吞咽时出现或自发出现。患者体重轻度下降；如果出现体重下降，尤其是在吞咽困难迅速发生的老年患者中，应考虑胃食管交界处肿瘤继发的贲门失弛缓症。

贲门失弛缓症的症状

贲门失弛缓症的诊断

主要检查是钡餐透视检查，可发现吞咽时食管无进行性蠕动收缩。食管通常明显扩张，但在下食管下端（LES）区域，食管变窄，形似鸟喙。食管镜检查可发现食管扩张，但无任何病理改变，但内镜可轻松进入胃部；如果器械推进困难，则可能怀疑存在无症状的肿瘤或狭窄。为排除恶性肿瘤，需要检查胃后弯贲门部、进行活检以及刮取黏膜样本进行细胞学检查。通常不进行食管测压，但其特征性表现为吞咽时无蠕动、下食管下端压力升高和括约肌松弛不完全。

贲门失弛缓症与远端食管癌性狭窄及消化性狭窄相鉴别，尤其见于硬皮病患者，此类患者测压检查可能还会出现食管蠕动停止。系统性硬化症通常伴有雷诺氏现象病史和胃食管反流病 (GERD) 的特征。

食管胃连接处癌引起的贲门失弛缓症可通过胸部CT、腹部CT或内镜超声检查进行诊断。

贲门失弛缓症的诊断

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贲门失弛缓症的治疗

尚无恢复蠕动的疗法；治疗旨在降低下食管下端（LES）的压力（从而减轻阻塞）。通常需要对LES进行气囊扩张。约85%的患者可获得满意效果，但通常需要反复扩张。<2%的患者会发生食管破裂和继发性纵隔炎，需要手术治疗。硝酸盐类药物（例如，餐前舌下含服硝酸异山梨酯5-10毫克）或钙通道阻滞剂（例如，口服硝苯地平10毫克，每日3次）疗效有限，但可以充分降低LES压力，从而延长扩张间隔期。

通过将肉毒杆菌毒素直接注射至食管下食管（LES），对远端食管的胆碱能神经进行化学性去神经支配，可用于治疗贲门失弛缓症。70%-80%的患者可获得临床改善，但疗效可能持续6个月至1年。

Heller 肌切开术（即切断下食管 (LES) 的肌肉纤维）通常用于扩张术无效的患者；成功率约为 85%。该手术可在腹腔镜或胸腔镜下进行，在主要治疗中可作为扩张术的可靠替代方案。约 15% 的患者在术后会出现症状性胃食管反流病 (GERD)。

贲门失弛缓症的治疗

贲门失弛缓症的预后如何？

尽管贲门失弛缓症从根本上无法治愈，但只要及时治疗，其终身预后良好。通过治疗措施，症状通常可以得到改善，但需要在专科医院进行终身观察。与肉毒杆菌毒素治疗相比，肺心扩张术或心肌切开术的缓解期更长。

肺部误吸和癌症的存在是重要的预后因素。夜间反流和咳嗽提示误吸。误吸引起的继发性肺部并发症难以治疗。食管癌和贲门失弛缓症患者的数量可能正在增加；然而，这种观点存在争议。