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失弛緩症（cardiospasm，aperistaltichesky食道megapischevod） - 的疾病食道，其特徵是不存在反射發明的賁門和吞嚥伴有不安運動性和降低胸廓食管音（AL Grebenev VM Nechaev的，1995），從而導致破壞胃中的食物撤離。

失弛緩症 - 神經性疾病，它是基於一個違反食管運動吞嚥期間，其特徵在於它的運動的侵犯，鬆弛不足下食道括約肌的。賁門失弛緩症的特徵是緩慢進展性吞嚥困難，通常伴隨著液體和固體食物的攝入以及未消化食物的返流。評估通常包括鋇劑，內鏡檢查和有時測壓的X射線研究。賁門失弛緩症的治療包括食管擴張，藥物去神經支配和手術肌切開術。

賁門失弛緩症最常見的疾病發生在25至50歲之間，女性比男性更容易發生。心臟賁門失弛緩症的患病率為每10萬人0.5-0.8歲（Mayberry，1985）。

ICD-10代碼

心臟部分K22.0萎縮。

什麼導致賁門失弛緩症？

提示賁門失弛緩症與食管肌間神經叢神經節細胞數目減少有關，導致食管肌肉組織去神經支配。去神經支配的病因學是未知的，雖然有懷疑病毒的病毒病因; 一些腫瘤會導致賁門失弛緩症，直接阻塞食管或副腫瘤過程。賁門失弛緩症可導致恰加斯病，其中發生自主神經節的破壞。

下食管括約肌（NPC）的壓力增加引起其食管繼發性擴張的阻塞。慢性充血性食管炎發展中食物不發達的典型延遲。

賁門失弛緩症的原因

賁門失弛緩症的症狀

賁門失弛緩症可以在任何年齡發展，但通常始於20-40歲。這種疾病的發作是突然發生的，持續數月或數年。服用固體和液體食物時主要表現為吞嚥困難。在大約33％的患者中觀察到未消化的食物的夜間返流，並且可能導致咳嗽並導致肺部誤吸。胸痛不太常見，但可在吞嚥或自發發生時發生。患者體重有輕微下降; 如果觀察到體重減輕，尤其是在吞嚥困難症狀快速發展的老年患者中，應假設由於食管 - 胃連接處腫瘤導致的繼發性失敗。

賁門失弛緩症的症狀

診斷心臟賁門失弛緩症

主要研究是用鋇的螢光鏡檢查，這可以確定在吞嚥過程中沒有進行食管逐漸蠕動切割。食道通常會大大擴張，但在NPS區域，它像鳥嘴一樣變窄。當進行食管鏡檢查時，食管擴張沒有任何病理結構，但內窺鏡很容易進入胃內; 該裝置的困難運動導致懷疑腫瘤或狹窄的無症狀過程。為了排除惡性腫瘤，檢查壺的彎曲的後部心臟部分，活檢和粘膜刮取樣本進行細胞學檢查是必要的。通常不進行食管測壓，但它表明在吞嚥期間沒有蠕動，NPC壓力增加和括約肌鬆弛不完全。

弛緩不能從癌分化，狹窄遠端食管和消化性潰瘍狹窄，特別是在患者的硬皮病，其中測壓也可以檢測aperistaltiku食道。系統性硬化症通常伴有雷諾現象和胃食管反流病（GERD）的徵象。

失弛緩症由於癌症食道-胃結合部可通過要診斷胸腔的CT和腹部CT或超聲內鏡。

診斷心臟賁門失弛緩症

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治療賁門失弛緩症

沒有任何治療可以恢復蠕動; 治療旨在減少NPS的壓力（從而減少阻塞）。通常顯示NPS的氣動球囊擴張。令人滿意的結果的患者約85％中觀察到，但通常需要重複擴張。需要手術治療食道和次級縱隔炎的破裂，有患者小於2％。硝酸鹽（例如，硝酸異山梨醇酯5-10毫克飯前舌下）阻斷劑或鈣通道（例如，硝苯地平10 mg口服，每日三次），具有有限的有效性，但能夠充分地降低壓力NPC，延長擴張術之間恢復期的週期。

在治療心源性賁門失弛緩症時，可以通過將肉毒桿菌毒素直接注射到NPS中來使用遠端食管的膽鹼能神經的化學去神經支配。70-80％的患者發生臨床改善，但結果可持續6個月至一年。

Heller的肌切開術，其中NPS的肌纖維被切開，通常用於擴張無效的患者; 該方法的效率約為85％。手術可以通過腹腔鏡或胸腔鏡進行，並且可以是原發性治療中擴張的明確選擇。大約15％的患者在手術治療後出現症狀性GERD。

治療賁門失弛緩症

心臟賁門失弛緩症有什麼預後？

如果及時治療，儘管事實上該病從根本上無法治愈，但心源性賁門失弛緩症仍具有生命有利的預後。在醫療措施的幫助下通常實現症狀改善，但是需要專門醫院的終身觀察。通過肺心肌化或心肌切開術，緩解持續時間比肉毒桿菌毒素更長。

肺部吸入和癌症的存在是決定預後的因素。夜間反流和咳嗽表明願望。誤吸導致的繼發性肺部並發症難以治療。食管癌和賁門失弛緩症患者的數量可能會增加; 但是這個觀點是有爭議的。