間質性肺病是以肺泡壁(肺泡炎)和周圍間質組織的炎症性病變為特徵的各種病因的一大組疾病。目前,這個群體包括130多種疾病; 但間質性肺病並不歸因於已知病因學和惡性腫瘤的傳染性肺疾病(例如淋巴性癌病),其中可能出現類似的臨床症狀。
根據病因學,間質性肺病區分已知病因和未知病因,並且在每個組內區分兩個亞組(間質組織中存在或不存在肉芽腫)。
BM Korenev,EA Kogan和EN Popova(1996)提出對肺間質病變進行分類,同時考慮到肺間質病變的形態學特徵。間質性肺病具有許多共同特徵:
- 漸進式臨床課程;
- 增加限制型呼吸功能不全;
- 肺部組織瀰漫性病變的X線圖片,以肺部圖像的放大和變形以及小型或中等重點播散形式出現;
- 免疫機制在大多數鼻炎形態發病中的主導作用。
急性間質性肺炎 - 彌散性肺病特徵在於炎症和纖維化和肺動脈間隙空間的實質的結構和功能單元,從而導致的限制性肺的變化,氣體交換異常,進行性呼吸機能不全的發展的氣動干擾。
1935年,Hamman和Rich首先描述了這種疾病。
特發性纖維化肺泡炎的病因及發病機制
特發性纖維化肺泡炎的病因尚未完全確定。目前正在討論以下可能的病因:
- 病毒感染 - 所謂的潛伏“慢”病毒,主要是丙型肝炎病毒和人類免疫缺陷病毒。還假定了腺病毒,EB病毒(Egan,1995)的可能作用。還有就是查看有關病毒的特發性纖維化肺泡發展的雙重作用的一個點 - 病毒的肺組織損傷的主要觸發,此外,還有本已受損的組織,這自然有助於疾病進展的病毒複製。還確定病毒與調節細胞生長的基因相互作用,從而刺激膠原蛋白生成,纖維 - 卵母細胞形成。病毒還可能加劇已經存在的慢性炎症;
- 環境和職業因素 - 不存在具有延長的職業暴露到木屑和金屬,黃銅,鉛,鋼,某些類型的無機灰塵通信特發性纖維化肺泡炎的證據 - 石棉,矽酸鹽。不排除侵略性病因因素的病因學作用。但是,應該強調的是,這些職業因素會導致塵肺病,並且就特發性纖維化肺泡炎而言,可能被認為是觸發因素;
特發性纖維化肺泡炎的症狀
特發性纖維化肺泡炎發生率通常在40至70歲之間,男性比女性高1.7-1.9倍。
最典型的是一個漸進的,微妙的開始,但在20%的患者中,疾病開始急劇增加體溫並顯著呼吸困難,但後來體溫變得正常或變得不發熱。
對於特發性纖維化肺泡炎患者,其認真分析可以懷疑這種疾病的患者抱怨極其特殊:
- 氣短是該病的主要和永久性表現。起初,呼吸困難不那麼明顯,但隨著疾病的發展,它會變得越來越明顯,病人不能走路,自己服務,甚至說話。疾病越嚴重和持續時間越長,呼吸困難越明顯。患者註意到呼吸困難的持續性,沒有窒息的發作,但往往強調無法深呼吸。由於進行性呼吸困難,患者逐漸減少活動並偏好被動生活方式;
特發性纖維化肺泡炎的診斷
的重要標誌物活性的特發性纖維性肺泡炎是在糖蛋白中surfakganga A和d的血清水平的升高,由於在肺泡 - 毛細血管膜的滲透性的急劇增加。
隨著失代償肺心病的發展,血液中膽紅素,丙氨酸轉氨酶,γ-谷氨酰轉肽酶的含量有可能適度增加。
免疫測定血液 - 其特徵在於通過減少T-淋巴細胞和抑制性T輔助細胞的增加的數目,增加免疫球蛋白和冷球蛋白的總體水平,增加的類風濕因子和抗核的效價可以protivolegochnyh抗體的外觀,循環免疫複合物。這些變化反映了自身免疫過程和間質性肺炎的強度。
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