特发性纤维化肺泡炎 - 症状

特发性纤维化肺泡炎最常发生在 40 至 70 岁之间，男性发病率是女性的 1.7-1.9 倍。

最典型的表现是逐渐发病，几乎难以察觉，然而，20% 的患者病情开始急剧恶化，体温升高，呼吸困难，但随后体温恢复正常或变为低热。

对于特发性纤维化肺泡炎，患者的症状非常有特点，通过彻底的分析我们可以怀疑是这种疾病：

• 呼吸困难是该疾病的主要且持续性的表现。起初，呼吸困难症状较轻，但随着病情进展，呼吸困难会逐渐加重，直至患者无法行走、自理，甚至无法说话。病情越严重、持续时间越长，呼吸困难就越明显。患者会注意到呼吸困难持续存在，没有窒息发作，但通常会强调无法深呼吸。由于呼吸困难逐渐加重，患者逐渐减少活动量，倾向于被动的生活方式；
• 咳嗽是该疾病的第二个特征性症状，约90%的患者会抱怨咳嗽，但咳嗽并非首发症状，通常在特发性纤维化肺泡炎临床症状明显期间出现。咳嗽多为干咳，但10%的患者伴有粘液痰。
• 胸痛 - 一半的患者会出现胸痛，最常发生在两侧上腹部，并且通常在深吸气时加剧；
• 体重减轻是特发性纤维化肺泡炎的特征性症状，通常在疾病进展阶段困扰患者；体重减轻的程度取决于肺部病理过程的严重程度和持续时间，4-5个月内体重可能减轻10-12公斤；
• 全身无力、很快疲劳、表现下降 - 这些症状是所有患者的典型症状，尤其是在疾病进展过程中更为明显；
• 关节疼痛和晨僵并不常见，但在疾病严重的情况下可能会很明显；
• 体温升高并非特发性纤维化肺泡炎的典型症状，然而，根据MM Ilkovich和LN Novikova（1998）的研究，三分之一的患者体温低于正常体温或发热，最常持续10至13小时。发热提示肺部存在活动性病理过程。

客观检查发现特发性纤维化肺泡炎具有以下特征性表现：

• 呼吸困难和皮肤及可见粘膜的发绀 - 最初主要在体力消耗期间观察到，并且随着疾病的进展，它们显着增加并变得持续;这些症状是特发性纤维化肺泡炎急性形式的早期体征;对于严重的呼吸衰竭，出现灰白色弥漫性发绀;呼吸的一个显着特征是吸气和呼气阶段的缩短;
• 40%-72%的患者会出现指甲指骨的变化（指甲指骨增厚呈“鼓槌状”，指甲呈“手表镜状”——希波克拉底手指），男性患者比女性患者更常见。这种症状在疾病活动性明显且持续时间较长时更为常见；
• 肺部叩诊时声音发生变化——受影响区域的特征是声音沉闷，主要在肺部下部；
• 特征性听诊现象是肺泡呼吸减弱和捻发音。肺泡呼吸减弱伴有吸气和呼气时相缩短。捻发音是特发性肺泡炎最重要的症状。捻发音可在双侧听到，主要沿肩胛间区域的腋后线和腋中线，部分患者（病情最严重）可在整个肺表面听到。捻发音类似于“玻璃纸破裂的声音”。与其他肺部疾病（肺炎、充血）中的捻发音相比，特发性肺泡炎中的捻发音更“轻柔”，频率更高，音量更小，在吸气末期最易听到。随着肺部病变的进展，捻发音的“轻柔”音色会变为更洪亮粗糙的音色。

在晚期特发性纤维化肺泡炎中，会出现另一个特征性体征——“吱吱声”，类似于摩擦或转动软木塞的声音。“吱吱声”现象在吸气时可听到，主要在上肺区，并且多见于明显的胸膜肺硬化病变。

5% 的患者可能会听到干喘息（通常伴随支气管炎的发展）。

特发性纤维化肺泡炎的病程

IFA病情持续进展，不可避免地会导致严重呼吸衰竭（表现为持续性严重呼吸困难、皮肤及黏膜弥漫性灰白色紫绀）和慢性肺源性心脏病（先代偿期，后失代偿期）。15%的病例呈急性病程，表现为严重乏力、呼吸困难、高体温。其他患者则起病缓慢，病情进展缓慢。

特发性纤维化肺泡炎的主要并发症包括慢性肺心病、严重呼吸衰竭，最终发展为低氧性昏迷。较少见的并发症包括气胸（形成“蜂窝肺”）、肺栓塞和渗出性胸膜炎。

自确诊特发性纤维化肺泡炎以来，患者生存期约为3-5年。主要死因是严重的心脏和呼吸衰竭、肺栓塞、继发性肺炎和肺癌。IFA患者罹患肺癌的风险是同龄、同性别、有吸烟史的普通人群的14倍。此外，据报道，脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎和非特异性间质性肺炎等特发性纤维化肺泡炎，在采用现代治疗方法后，是可以康复的。

AE Kogan、BM Kornev、Yu. A. Salov（1995）区分了特发性纤维化肺泡炎的早期和晚期。

早期症状为1级呼吸衰竭，轻度免疫炎症反应，间质弥漫性增生，无明显变形。患者主诉出汗、关节痛、乏力。尚无紫绀。肺部可闻及“压痛性”捻发音，无肥大性骨关节病（“鼓槌样”和“表面玻璃样”）。肺组织活检显示间质渗出性和渗出-增生性病变为主，可见肺泡上皮脱落和阻塞性细支气管炎征象。

晚期表现为严重呼吸衰竭、明显的失代偿性慢性肺源性心脏病症状、弥漫性灰白色紫绀和肢端发绀以及肥大性骨关节病。血液中可检测到高水平的IgG和循环免疫复合物，脂质过氧化活性高，抗氧化系统活性降低是其特征。肺组织活检显示明显的硬化性改变和“蜂窝肺”类型的结构重组，肺泡和支气管上皮的非典型发育不良和腺瘤病。

特发性纤维化肺泡炎病程有急性和慢性两种。急性型较为少见，其特征是呼吸衰竭急剧加重，患者在 2-3 个月内死亡。特发性纤维化肺泡炎的慢性病程有侵袭性、持续性、缓慢进展型。侵袭型的特征是迅速进展的呼吸困难、衰竭、严重呼吸衰竭，预期寿命为 6 个月至 1 年。持续型的临床表现不太明显，预期寿命可达 4-5 年。特发性纤维化肺泡炎的缓慢进展型的特征是纤维化和呼吸衰竭发展缓慢，预期寿命可达 10 年。

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