腎母細胞瘤
最近審查：23.04.2024
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
維爾姆斯兒童（胚胎癌肉瘤，腺癌，腎母細胞瘤）腫瘤是惡性腫瘤，從多能性腎書籤開發 - metanefrogennoy胚。
Wilms腫瘤的發生頻率為每100萬15歲以下兒童中有7-8個，不論性別如何。兒童幾乎所有的腎臟腫瘤都以維爾姆斯氏瘤為代表。根據兒童的發病情況，腎母細胞瘤在所有腫瘤中排名第四。
病理解剖學
腎母細胞瘤是一種堅實的腫瘤，覆蓋著一個膠囊。相當長的一段時間，腫瘤膨脹地生長，不會使膠囊發芽並且不會轉移。同時，它可以獲得非常大的尺寸，擠壓和推出周圍的組織。在腫瘤組織的厚度中，顯示新鮮和舊血液的小焦點。腫瘤生長的進一步發展導致膠囊萌發和轉移。
組織學檢測上皮和側面元件。上皮固體元件在其中心形成的小管類似小管細胞或字段的股線。字段之間有一個堅實的鬆散纖維組織 - 基質，其可滿足各種中胚層衍生物（橫紋肌和平滑肌纖維，脂肪組織，軟骨，血管，有時 - 外胚層衍生物和神經板）。
在文獻中有幾個全球形態變異腎母細胞被認為是預後不良和60％的病例腫瘤引起死亡（一般在10％腎母細胞瘤中檢測到這些跡象）。
無症狀是一種組織學變異，其中細胞核大小的高度變異性與異常有絲分裂結構和增大的核的色彩深度有關。這種變異發生在約5歲的兒童身上。
類小球體腫瘤 - 由具有纖維性嗜酸性粒細胞包裹體的細胞組成，但不包含真橫紋肌細胞。它發生在最小的孩子身上。
透明細胞肉瘤 - 包含具有血管中心結構的紡錘形細胞。它在男孩中占主導地位，經常轉移到骨骼和大腦。
轉移主要發生在肺部，以及肝臟和淋巴結。
兒童腎母細胞瘤的症狀
從經典的腎腫瘤三聯徵 - 血尿，可觸及的腫瘤和腹痛綜合徵 - 腎母細胞瘤常常最初表現為腹腔可觸及的形成。稍後會顯示疼痛和血尿。60％的病例伴隨動脈高血壓時間加入。另外，可以觀察到非特異性體徵（發熱，惡病質等）。
診斷時的平均年齡為3歲。應該牢記的是，維爾姆斯的腫瘤通常與泌尿生殖系統的先天性異常，散發性無虹膜和半肥厚相結合。已知家族性腎母細胞瘤形式，其特徵在於雙側腫瘤損傷的高發生率和更常見的先天性異常。如果其中一位父母發現家族或雙側腎母細胞瘤，那麼這個孩子的概率約為30％。
根據腫瘤的擴散程度，分離腫瘤進程的5個階段。在第一階段，該過程僅限於腎臟，並且腫瘤通常不會使膠囊發芽。腫瘤可以在不破裂膠囊的情況下被移除，形態上，藥物邊緣沒有腫瘤組織。在階段II，腫瘤擴散到腎臟之外，可以被完全去除。形態學上，腫瘤細胞可以在腎旁組織中找到。在階段腹腔內發生III腫瘤生長negematogennoe轉移（動脈周圍淋巴結和柵極腎臟，在腹膜腫瘤植入物中，腹膜腫瘤組織生長，形態學檢查發現的腫瘤細胞在藥物的邊緣）。在IV期，注意到腫瘤血行轉移到肺，骨，肝，CNS。在階段V，腫瘤擴散至第二腎。
[需要檢查什麼？
誰聯繫？
兒童腎母細胞瘤的治療
提供複雜的治療，包括腎切除術，多化療和放療。
診斷後立即進行腎切除術，即使存在轉移。
治療的策略很大程度上取決於疾病的階段。在I-III階段，進行腎切除術，重要的是不要破壞完整的腎盂，因為 這顯著惡化了預後。在術後II-III度時進行照射過程。在個體適應症的IV-V度時，可能進行術前的腫瘤照射。
所有患者術後均進行多化療。維爾姆斯腫瘤對長春新鹼和放線菌素D高度敏感，長春新鹼和放線菌素D組合應用。在最不利的情況下，異環磷酰胺和蒽環類藥物被納入治療。
在美國，使用最廣泛的協議是綜合國家研究組NWTS的治療; 在歐洲國家開發協議SI0R。每種療法的療效大致相同。
有關治療的更多信息
藥物
Использованная литература