小儿间质性肾炎(小管间质性肾炎)是肾脏间质组织的急性或慢性非特异性、非细菌性、非破坏性的炎症,并伴有肾间质小管、血管和淋巴管的病理受累。
儿童小管间质性肾炎问题的重要性在于,由于缺乏特征性的临床综合征以及与其他肾病的相似性,导致其诊断罕见,尤其是急性小管间质性肾炎。
根据 ICD-10(1995 年),肾盂肾炎也属于小管间质性肾炎,它被认为是小管间质性肾炎的细菌性(感染性)变体。肾盂肾炎和小管间质性肾炎的这种组合是基于形态学改变的共同性,主要损害的是小管和间质。然而,这些疾病的病因不同,各自具有各自的发病机制特征,这决定了治疗方法的根本不同。此外,除了小管间质外,肾盂肾炎还会损害肾盂和肾脏穹窿部。这些差异使得我们不能将小管间质性肾炎和肾盂肾炎视为同一种疾病的变体。
儿童间质性肾炎的流行病学
间质性肾炎的发病率尚未精确确定,这主要是因为肾活检很少使用。根据尸检数据,肾小管间质性肾炎的发病率为1.47%至5%。在对患有肾病的儿童进行肾活检时,5%-7%的病例可检测到肾小管间质性肾炎,在急性肾衰竭患儿中,该比例为2%。据多位形态学家称,肾小管间质性疾病(4.6%)比肾小球疾病(0.46%)更为常见。还有证据表明,在门诊登记的肾病儿童中,14%的病例可观察到肾小管间质性肾炎。
有资料显示,超过30%的肾小管间质性肾炎在临床上无法确诊,而仅在肾活检的形态学检查中发现。因此,肾小管间质性肾炎的发病率远高于确诊率,这一点毋庸置疑。
儿童间质性肾炎的病因
肾小管间质性肾炎的病因多种多样。急性肾小管间质性肾炎可由多种感染引起,包括使用某些药物、中毒、烧伤、损伤、急性溶血、急性循环障碍(休克、虚脱)、疫苗接种并发症等。
慢性小管间质性肾炎也是一组异质性多病因疾病,除上述因素外,遗传易感性和肾胚胎发育不良、代谢紊乱、慢性感染和中毒、免疫性疾病、不良环境因素(重金属盐、放射性核素)等也起着重要作用。慢性小管间质性肾炎可由急性肾炎延续发展而来。
儿童间质性肾炎的发病机制
病因的多样性使得小管间质性肾炎的发病机制不明确。
感染后肾小管间质性肾炎的发生与微生物毒素及其抗原对间质毛细血管内皮和肾小管基底膜的影响有关。这会导致直接细胞损伤、毛细血管通透性增加以及非特异性炎症因子的引入。除了直接毒性作用外,还会引发免疫介导的内皮和肾小管损伤。
化学物质、重金属盐和药物经肾脏排泄后,也会直接损害肾小管上皮。然而,免疫反应的发生(药物作为过敏原或半抗原)对于炎症的发生和维持至关重要,尤其是在药物性肾小管间质性肾炎中。
儿童间质性肾炎的症状
间质性肾炎的症状缺乏特异性,且常无症状,这决定了其诊断的难度。急性肾小管间质性肾炎的临床表现以原发疾病(急性呼吸道感染、脓毒症、休克、溶血等)为主,伴有少尿、低渗性尿、中度肾小管蛋白尿(最高达1g/l)、血尿,这些症状通常被诊断为急性肾衰竭。
儿童间质性肾炎的诊断
肾小管功能障碍综合征表现为可滴定酸度降低、氨排泄和浓缩能力下降。肾小管重吸收和转运过程可能出现障碍(氨基酸尿、糖尿、酸中毒、低渗尿、低钾血症、低钠血症、低镁血症)。
酶(线粒体活性的标志物)的研究揭示了线粒体功能障碍。急性肾小管间质性肾炎活动期尿液酶的研究首先显示γ-谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶以及β-半乳糖苷酶、N-乙酰-O-葡萄糖胺酶和胆碱酯酶的升高,这强调了人们对肾小球病理过程的关注。
根据超声和DG数据,半数急性肾小管间质性肾炎患者肾实质回声增强,20%患者肾实质体积增大。CDC模式下未检测到动脉内血流紊乱的征象。脉冲多普勒成像显示30%患者的叶间动脉和弓状动脉水平阻力指数降低。
需要檢查什麼?
如何檢查?
儿童间质性肾炎的治疗
小管间质性肾炎的病因多样,因此需要根据具体病例采取不同的治疗方法。然而,可以确定小管间质性肾炎治疗的一般原则,包括:
- 停止病因因素(化学,物理,感染,自身免疫,毒性过敏等)对肾组织间质的影响;
- 组织一般和运动制度,旨在减少肾脏组织的功能负荷;
- 合理、温和的饮食治疗,目的是减少肾脏组织的代谢负荷;
- 消除肾组织中的细菌性炎症;
- 消除代谢紊乱;
- 预防间质硬化;
- 恢复肾功能。
Использованная литература