肺的肺泡蛋白沉積症

肺部的肺泡蛋白沉積症是一種未知病因的肺部疾病，其特徵在於肺泡內蛋白質 - 脂質物質的積聚和中度進行性呼吸困難。

肺部的肺泡蛋白沉積症是表面活性劑在肺泡中的累積。肺泡蛋白酶的病因幾乎總是未知的。它表現為氣短，不適和疲勞。診斷肺泡性肺蛋白沉積症是基於對支氣管肺泡灌洗水進行研究的結果，儘管存在特徵性放射學和實驗室改變。治療也使用支氣管肺泡灌洗。只要進行治療，預後通常是有利的。

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1958年首次描述了肺部肺泡蛋白沉積症，主要發生在30-50歲，多見於男性。

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肺泡蛋白酶的起因

肺泡蛋白酶的病因和發病機制尚未完全確立。提出以下有關病因的假設：病毒感染，遺傳代謝紊亂，職業危害（塑料生產等）。

肺泡蛋白沉積症肺癌是最常見的特發性和發生在30歲至50歲，否則健康的男性和女性。罕見的繼發形式在急性矽肺患者中出現; 由卡氏肺囊蟲（以前稱為卡氏肺囊蟲）引起的感染; 期間血液惡性疾病或免疫抑制，並在暴露於鋁，鈦，水泥粉塵或纖維素相當的吸入暴露者。此外還有導致新生兒呼吸衰竭的罕見先天性形式。關於特發性和繼發性病例的病理生理機制的相似性或差異的信息不存在。受損的表面活性劑生產由肺泡巨噬細胞由於病理影響細胞集落刺激因子，粒細胞 - 巨噬細胞（GM-CSF），被認為有助於該疾病的發展，並且可以與GM-CSF / IL-受體的總β鏈的降低或完全抑制功能相關聯13 / IL-5單核細胞（其在一些兒童中發現，但在患有該疾病的成年人中不存在）。GM-CSF的抗體也在大多數患者中發現。懷疑有毒性肺損傷，但未證實繼發性吸入性肺泡蛋白沉積症。

組織學檢查揭示用無細胞Schick陽性脂蛋白表面活性劑填充肺泡。肺泡和間質細胞保持正常。肺的後基底段最常受到影響。胸膜和縱隔通常不受影響。

肺泡蛋白沉積症的病理形態特徵具有以下特點：

• 肺部基底部和後部的原發病灶; 前段的失敗很少; 胸膜和縱隔完整;
• 以顆粒形式存在於灰色白色結節的肺表面上;
• 大量蛋白質 - 脂質物質存在於肺泡和細支氣管中;
• II型肺泡細胞的增生和肥大。

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肺部肺泡蛋白沉積症的症狀

肺部肺泡蛋白沉積症的主要症狀是逐漸增加呼吸困難和咳嗽。呼吸困難最初主要擔心體力消耗，然後休息。咳嗽是沒有生產力的，或伴有少量痰偏黃，極少咯血。患者還抱怨出汗，體重減輕，全身無力，表現下降，胸部疼痛（罕見症狀）。通常體溫會升高（通常高達38°C），最常見的原因是添加了非細菌雙重感染（例如諾卡氏菌，曲霉菌，假單胞菌）。在沒有繼發感染的情況下，持續性發熱不是特徵性的。

在檢查患者時，呼吸困難主要是吸氣型引起注意。隨著疾病的進展和呼吸功能不全的增加，出現紫紺，這是“鼓槌”和“手錶眼鏡”（希波克拉底手指）的症狀。

在肺部的體格檢查中，敲擊聲音的縮短主要決定於肺部的下部。聽診表明肺泡呼吸減弱，在肺部受影響部位輕微振盪，不常見 - 小鼓泡。

在檢查心血管系統時，會確定心動過速，悶悶不樂的心音。如果疾病持續很長時間，則會出現慢性肺心病。腹腔的研究沒有發現任何顯著的變化。

肺泡蛋白酶的診斷

為了確定診斷，需要對支氣管肺泡灌洗期間可能結合經支氣管活檢獲得的洗滌水進行研究。洗滌一般是乳狀或渾濁，其特徵PAS陽性染色和巨噬細胞，擁塞表面活性劑的存在下，增加T淋巴細胞的數量和高濃度的表面活性脫輔基蛋白A的存在下進行。當有禁忌支氣管鏡檢查，或者如果沒有信息研究洗水支氣管肺泡灌洗進行胸腔鏡或覆蓋肺活檢。在開始治療之前，通常進行CT高分辨率（CTWR），肺功能測試，動脈血氣和標準實驗室測試。

當HRCT揭示磨砂玻璃類型的變化時，典型多邊形形狀的小葉內結構和小葉間隔增厚。這些變化不是特異性的，並且也可以在類脂肺炎，支氣管肺泡癌和由肺囊蟲肺炎引起的肺炎患者中檢測到。

肺功能測試顯示一氧化碳擴散能力（DLCO）緩慢降低，通常不與肺的肺活量，殘留體積，功能殘餘量和總肺容量的降低相對應。

在實驗室研究中的變化包括紅細胞增多症，高球蛋白血症，血清中增加LDH活性和增加血清表面活性蛋白A和D.所有這些變化都是可疑的，但不具體。如果疾病更明顯，對動脈血氣的調查可以證明中度或輕度體力消耗或靜息時的低氧血症。

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肺癌肺泡蛋白沉積症的實驗室診斷

1. 一般血液測試。基本的變化沒有透露。也許血紅蛋白和紅細胞數量適度下降，ESR增加。加入下呼吸道重疊感染時出現白細胞增多症。
2. 尿液的一般分析。一般來說，沒有病理變化。
3. 生化血液檢測。可能是白蛋白水平略有下降，γ球蛋白含量增加，總乳酸脫氫酶水平增加（一個特徵）。
4. 免疫學研究。通常，B和T淋巴細胞和免疫球蛋白的含量是正常的。未檢測到循環免疫複合物。
5. 確定血液的氣體組成。在大多數患者中，即使在靜息時也觀察到動脈低氧血症。由於疾病持續時間短且形式溫和，低氧血症是在體力消耗後確定的。
6. 調查支氣管灌洗液。一個特徵是灌洗液中的蛋白質含量比標準值提高10-50倍。支氣管沖洗液與免疫過氧化物酶的陽性反應具有重要的診斷價值。在繼發性肺蛋白酶患者中，這種反應是陰性的。一個重要的診斷特徵是肺泡巨噬細胞的含量非常低，其中嗜酸性粒細胞包涵體被確定。在灌洗液的沉澱物中，“嗜酸性顆粒”自由地位於與細胞連接的外部。
7. 痰分析。在痰中，檢測到大量SHC陽性物質。

器官診斷肺部肺泡蛋白沉積症

1. X線檢查肺部。肺泡蛋白沉積症的X線徵像是：
   • 雙側細焦變暗，主要位於中下段並趨於合併;
   • 肺部根部區域的對稱或不對稱的變黑（“蝴蝶”形式的浸潤模式，類似於肺部腫脹時的圖像）;
   • 間質纖維化改變（可在疾病的最後階段檢測到）;
   • 胸腔內淋巴結，胸膜，心臟沒有變化。
2. 肺通氣功能的研究。呼吸功能不全的發展是一種限制性類型，其表現為GEL逐漸減少。通常情況下，支氣管阻塞的跡象並未顯示出來。
3. 心電圖。作為心肌營養不良的反映，主要在左胸導聯可以降低T波的幅度，這是動脈低氧血症的結果。
4. 肺組織活檢的研究。進行肺組織活檢（perebrohialnaya，open，thoracoscopic）以驗證診斷。在肺泡中，蛋白質 - 脂質滲出物由組織化學Schick反應（PAS反應）確定。該技術揭示糖原，醣脂，中性粘蛋白，糖蛋白，唾液酸蛋白。當用希夫氏試劑染色時，蛋白質 - 脂質物質呈紫色或紫紅色。對免疫過氧化物酶也有反應：原發性肺泡蛋白沉積症呈陽性，而繼發形式為陰性。

電子顯微鏡檢查肺泡和肺泡巨噬細胞中肺組織的生物地球化學，以板狀形式呈現衝擊波。

在原發性和繼發性肺泡蛋白沉積症（白血病，肺囊蟲感染）的鑑別診斷中，應考慮到Schick陽性物質的位置性質。在原發性肺泡蛋白沉積症中，SHC陽性物質在肺泡中均勻染色，而在次級肺泡中，它們被染色（顆粒狀）。

肺泡蛋白酶檢查計劃

1. 常見的血液檢查，尿液檢查。
2. 痰液分析CHC陽性物質的含量。
3. 生化驗血：測定總蛋白含量，蛋白1含量，總LDH。
4. 三個投影的肺部X線攝影。
5. Spirography。
6. 心電圖。
7. 支氣管沖洗水的研究（蛋白質含量的確定，肺泡巨噬細胞的數量，SHIC應答的設置以及與免疫過氧化物酶的反應）
8. 肺活檢標本的檢查（檢測肺泡中的蛋白質 - 脂質滲出物，與免疫過氧化物酶和Schick反應的反應）。

治療肺部肺泡蛋白沉積症

不需要治療肺部肺泡蛋白沉積症，沒有疾病表現或輕微程度的輕微症狀。治療性支氣管肺泡灌洗由患有嚴重呼吸困難的患者在全身麻醉下以及在通過雙腔插管的人工肺通氣背景下進行。一隻肺被沖洗了15次; 氯化鈉溶液的體積為1至2升，此時另一隻肺通風。然後在另一側執行類似的程序。肺移植是不可取的，因為該疾病在移植中復發。

全身性糖皮質激素沒有療效，並可能增加繼發感染的風險。GM-CSF（靜脈或皮下注射）在治療疾病中的作用需要澄清。開放研究顯示臨床恢復，觀察57％的患者包括在其中。

肺泡蛋白沉積症有什麼預後？

肺泡蛋白沉積症的預後被認為是相對有利的。肺部的肺泡蛋白沉積症進行了很長時間，其特徵在於緩慢進展的過程。25％的患者可能自行恢復。在其餘患者中，以支氣管肺灌洗為主要治療方法可能有顯著改善。在不利的過程中，可能因嚴重的呼吸衰竭或代償失調的肺心臟而導致死亡。

如果不進行治療，肺部肺泡蛋白沉積症會在10％的患者中自行傳播。支氣管肺泡灌洗的唯一方法是治愈40％的患者; 其他患者多年需要每6-12個月進行一次灌洗。五年存活率約為80％; 最常見的死因是呼吸衰竭，通常在診斷後的第一年發展。由細菌引起的分枝桿菌屬，諾卡氏菌屬）和其他生物曲霉屬，隱球菌屬和其他機會真菌繼發性肺感染）有時發展由於減少巨噬細胞的功能; 這些感染需要治療。