運動神經病變

以神經障礙為特徵的運動神經病或運動神經病被定義為由神經系統的各種結構提供的反射運動功能障礙。

運動的病理可能涉及皮質下運動核的損傷，小腦，錐體系統，腦幹的網狀結構，支配周圍神經的骨骼肌，運動神經元及其參與神經衝動傳導的過程（軸突）。

流行病學

根據臨床統計，糖尿病患者的外周運動神經病變隨著時間的推移在十分之六的患者中發展。

據“神經病學雜誌”報導，人類免疫缺陷病毒在三分之一的患者中引起神經病變，每10萬人中就有3人發現多發運動神經病變，並且幾乎有3人常常影響男性。

周圍神經最常見的遺傳性疾病 - Charcot-Marie-Tuta病 - 影響一個人2.5-5萬。

在北美洲，脊髓性肌萎縮每年影響一個6-8千名嬰兒的孩子。根據一些信息，40-50人中有一人是這種疾病的無症狀攜帶者，也就是說，它有一個缺陷的基因，可以作為常染色體顯性特徵傳播給它的孩子。

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原因 運動神經病

在許多情況下，運動神經病的原因是運動神經  元疾病。這些神經細胞分為上部（腦部）和下部（脊柱）細胞; 前者將神經衝動從感覺運動皮層的細胞核傳遞到脊髓，後者將它們傳遞到肌纖維的突觸。

隨著上運動神經元的退行性變化，注意到原發性側索硬化和遺傳性痙攣性截癱。在脊柱運動神經元的退行性病變中，脊髓運動神經元或肌萎縮側索硬化綜合徵的局灶性  綜合徵，多發性運動神經病變和遠端脊髓肌萎縮症發展。還配備病因均勻綜合徵：Verdniga- 霍夫曼（兒童六個月以下開始）Dubovica（開始於6-12個月），  庫-韋病（可以在2至17歲的出現），  弗里德共濟失調 （由生命的第一個十年的最後表現或以後）。在成人中，最常見的脊柱肌萎縮症類型是慢性進行性肯尼迪病（也稱為旋轉延髓肌肉萎縮）。

運動神經病變與小腦退化相關，小腦退化控制肌肉張力和運動協調。它表現為遺傳性運動障礙或共濟失調，作為多發性硬化症的症狀，作為急性腦循環侵犯的神經學後果，詳情請參閱。  缺血性神經病變

運動障礙可以在腫瘤疾病的情況下發生，特別是以伊頓 - 蘭伯特副腫瘤性神經綜合徵的形式。Cm。 -  小腦性共濟失調的原因。

患有顱腦損傷或中毒各種有毒物質的患者通常會發現運動功能受損是神經系統並發症。病感染性疾病，其被標記為多瘤病毒，水痘病毒和帶狀皰疹，人類免疫缺陷病毒（HIV），巨細胞病毒，以及細菌布氏疏螺旋體，人型支原體，空腸彎曲菌，梅毒螺旋體（引起神經梅毒）激振器之間。

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風險因素

在運動神經病變的危險因素中，專家提到免疫系統疾病伴有自身免疫反應的激活，神經纖維的髓鞘損失和運動神經元的軸突。

老年人，依賴酒精的兒童，患有遺傳性神經疾病的家庭中的兒童，患有淋巴瘤和肺癌腫瘤的癌症患者，大多數使用電離輻射和細胞抑製劑治療癌症的患者都處於危險之中。文章中的細節 -  化療後的多發性神經病

糖尿病患者神經運動障礙的風險非常高。糖尿病中的運動神經病變在出版物 - 糖尿病性神經病變中有詳細討論 

其他運動神經系統並發症的疾病是乳糜瀉，澱粉樣變性，巨幼紅細胞性貧血（維生素B12缺乏症），紅斑狼瘡（SLE）。

考慮使用可能導致感覺運動功能受損的某些藥物時的風險。例如，這意味著雙硫崙（抗酒精中毒），苯妥英（抗驚厥藥），抗癌藥（順鉑，長春新鹼等），高血壓胺碘酮等藥物。

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發病

在遺傳性脊髓性肌萎縮的情況下，發病機制在於脊髓運動神經元和腦幹區域的退化，這是由於編碼運動神經元核的SMN蛋白質複合物的5q13基因座中的SMN1基因突變而發生的，其減少導致這些細胞死亡。也許由於顱神經運動核和效應神經末梢（神經肌肉突觸）的缺陷導致肌萎縮的發展。肌肉無力 - 其音調減弱，肌腱反射減弱和可能的萎縮 - 可能是由於運動神經元軸突釋放到乙酰膽鹼介質的突觸間隙有限。

免疫學引起的神經病的病理生理機制包括異常的細胞和體液免疫應答。因此，多灶性和軸突運動神經病的發展與運動神經元軸突和外周神經的髓鞘形成IgM抗體有關。髓磷脂的組成含有神經節苷脂GM1，GD1a，GD1b-鞘脂和寡糖的複合物。假設抗體由GM1神經節苷脂產生並且可以與其相互作用，激活補體的免疫系統並阻斷離子通道。由於GM1水平在運動神經元的軸突中比在感覺神經元的膜中更高，因此運動神經的纖維可能更容易受到自身抗體攻擊。

同時閱讀 -  慢性炎症性脫髓鞘神經病變。

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症狀 運動神經病

不同類型的運動神經病變表現出運動功能障礙的一些類似表現。

該疾病的定位和病因決定了早期症狀。例如，肌萎縮側索硬化症的最初跡象表現為手臂和腿的進行性無力和僵硬，導致運動障礙 - 行走緩慢，運動和平衡協調性差（一個人經常在平地上絆倒）。

在成人遺傳性脊髓性肌萎縮症  中，  運動神經病變的症狀  包括 表皮肌纖維的周期性抽搐（束狀），其背景是音調減弱和肌腱反射減弱。在後期 - 隨著疾病的進展 - 不僅在手臂和腿部，而且在其他肌肉群（包括肋間呼吸道，咽部，口面部）中開始感受到限制運動的肌肉運動。因此，存在呼吸問題，進展為呼吸衰竭和吞嚥困難（吞嚥困難）。它也會減慢並且變得含糊不清。與在脊髓和腦幹的運動神經元的遺傳決定的變性- -的典型症狀肯尼迪列表無力和萎縮是四肢，面部，咽喉，喉，和口腔。注意到言語障礙（構音障礙）和吞嚥（吞嚥困難）。

多發或多灶性運動神經病變表現為單側侵犯四肢運動，沒有感覺症狀。在十分之八的病例中，該疾病始於40-50歲。最常受影響的是尺骨，中位和橈神經，手和手腕都有虛弱，這會妨礙精細運動技能。Lewis-Sumner綜合徵是顯著的，其基本上是獲得性（炎性）特徵的多運動感覺神經病，其具有上肢的感覺異常和手背的皮膚敏感性的降低。文章中的更多信息 -  上肢神經病變

下肢運動神經病變作為一種廣泛類型的神經系統疾病，在出版物中詳細討論 -  腿部神經病變

一些免疫相關的神經病變可以具有急性和慢性形式。神經元引起的功能障礙的出芽急性軸突運動神經病仍然診斷為亞型或變體多神經病蘭德里-Guillain-Barre綜合徵或  格林-巴利綜合徵 （急性polyradiculoneuritis） -與進行性肌無力症狀遠側上肢，肌束震顫，部分腱反射消失，在沒有神經衝動傳導阻滯的情況下限制眼球運動，昏睡性四肢癱瘓（所有肢體麻痺）。沒有這種病理學中的脫髓鞘和感覺障礙的跡象。

慢性特發性軸索電機神經病 - 中老年人（65歲以上）的常見神經系統疾病，出現對稱遠端症狀的下肢在陣攣踝關節，肌肉無力和運動的剛度一邊走，痛苦的腿抽筋（抽筋）在休息和形式走路後脛骨肌肉前方痙攣。

因為導致違反髓鞘發芽的運動神經元的各個部分的病理過程（以及根和脊髓神經纖維支配肌肉）可以開發運動軸索-脫髓鞘神經病症狀喜歡。四肢不自主痙攣，它們的感覺異常（刺痛和麻木感），違反觸覺和溫度敏感性（尤其是手和腳）的，局部麻痺（偏癱），截癱（雙臂或雙腿的同時麻痺），體位性頭暈，disbaziey和構音障礙。植物性症狀可能表現為出汗增加和心率加速/減速。

形式

當傳出（運動）和傳入（感覺）神經元和神經纖維喪失其傳遞信號的能力時，其通常發生在具有遺傳性神經病的兒童和青少年中，   診斷出外周運動感覺神經病，其被分為幾種類型的遺傳決定的疾病。

1型運動感覺神經病變 - 肥大性脫髓鞘，佔兒童所有遺傳性外周神經病變的一半 - 與由於染色體17p11.2,1q21-q23和10q21上的基因突變導致的髓鞘蛋白合成受損導致的節段性脫髓鞘相關。

這種類型的病理，其中註意到周圍神經肥大，是下肢腓骨（腓骨）肌肉的緩慢進行性萎縮--1型Charcot-Marie-Tout病。當腳踝區域的膝蓋以下的肌肉萎縮時（足部形成病理性高的弓形和腳趾形狀的特徵性變化）; 通常，當緊張發生時，震顫; 無汗（缺汗）和進行性感覺過敏，在某些情況下，疼痛感減輕（在下肢遠端）; 跟腱韌帶的肌腱反射消失; 出現精神和精神障礙的跡象; 很少這種疾病伴有神經性耳聾。在後期階段，手肘下方的手臂肌肉也會萎縮。

遺傳性運動感覺神經病變2型（Charcot-Marie-Tuat病2型） - 軸索性肌萎縮，即與運動和感覺神經元過程的功能障礙和退化相關，而不會損失髓鞘 - 影響相同的肌肉群，表現自5至25年。同時，在染色體1p35-p36,3q13-q22和7p14上檢測到突變。

在幾乎正常的神經衝動速度的背景下（與第一種疾病相比），遠端肌肉無力和萎縮的臨床表現不太明顯; 75％的患者膝關節以下肌肉萎縮對稱; 典型的第一個跡像是腳和腳踝的無力，腱反射減少伴腳踝背屈的弱點。有輕微的感覺症狀; 可能有疼痛，睡眠呼吸暫停，不安腿綜合徵，抑鬱狀態。很少觀察到手部肌肉萎縮。

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並發症和後果

以前，神經病理學家認為運動神經元疾病並不影響大腦功能，但研究結果證明了這種觀點的謬誤。結果表明，近半數患者的肌萎縮側索硬化和下運動神經元的退行性變化的負面後果和並發症表現為中樞神經系統的這些或其他疾病，並且在15％的病例中發生了額顳葉癡呆。個性和情緒狀態的變化可能伴隨著無法控制的哭泣或笑聲發生。

侵犯原發性呼吸肌（橫膈膜）的收縮會導致肌萎縮側索硬化的呼吸問題; 患者也有焦慮和睡眠障礙增加。

神經病變的軸突 - 脫髓鞘形式的並發症表現為腸動力受損，排尿和勃起功能障礙。

對感覺神經的損害可導致疼痛敏感性的喪失，並且由於感染性炎症而忽略的傷害和傷口充滿了壞疽和敗血症的發展。

在Charcot-Marie-Tut病的情況下，關節不能正常地對壓力作出反應，這導致骨結構中的微裂紋，並且骨組織的破壞導致四肢的不可逆變形。

脊髓肌萎縮症被認為是世界上嬰兒死亡的第二大最重要原因。如果病理程度無關緊要，患者仍然存活 - 最常見的是隨後失去獨立移動的能力。

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診斷 運動神經病

在早期階段，神經運動障礙很難診斷，因為它們的症狀類似於其他疾病的症狀，如多發性硬化，神經炎或帕金森病。

診斷從檢查和測試肌腱反射開始。需要進行實驗室研究：生化和一般血液檢查，血漿肌酸磷酸激酶水平分析，血漿C-反應蛋白，抗體水平（特別是GM1神經節苷脂抗體），C3補體等。如有必要，採取腦脊液分析。

神經病學中使用的主要器械診斷包括：刺激肌電圖（EMG）; 肌電圖（ENMG）; 脊髓造影; 超聲和MRI掃描大腦（排除中風，腦腫瘤，血液循環問題或結構異常）; 正電子發射斷層掃描（PET）。

一些運動神經病變被歸類為肌萎縮側索硬化的變異，但鑑別診斷是必要的。在具有髓鞘破壞的免疫發生的神經病中，應區分多灶性運動神經病和慢性免疫性脫髓鞘性多發性神經病。

必須將伴隨感覺神經的下運動神經元的喪失與副腫瘤性腦脊髓炎和感覺神經節綜合徵區分開來。

此外，有必要消除進行肌肉研究的肌病綜合徵和肌肉營養不良，  以及Morvan's疾病（脊髓空洞症） - 借助脊柱MRI，可視化脊髓。

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治療 運動神經病

神經病理學家承認，今天只有運動神經病的對症治療是可能的，促進患者的病情並且有些減緩病理過程的進展。並且對於治療遺傳性運動和感覺神經病的藥物尚不存在。

一種普遍接受的方法是定期進行血漿去除術，通過該方法從患者的血液中除去自身抗體。

在多發性運動神經病變中，輸注人免疫球蛋白（IVIg）; 糖皮質激素（潑尼松龍或甲基強的松龍）可以全身使用，提供免疫調節作用。對於所有類型的運動障礙，維生素A，D和B組是開處方的。

還使用了一些其他藥物。首先，對於口服給藥，正常化組織代謝和左旋肉鹼修復受損細胞是規定的：膠囊形式的成人（每天兩次0.25-0.5克），糖漿形式的兒童（劑量由醫生決定按年齡）。

為了增加神經衝動的電導率，Ipidacrine膽鹼酯酶（其他商品名 - Neuroimin，Amipirin，Axamon）的CNS刺激抑製劑口服或腸胃外使用：成人 - 每天三次10-20毫克（或肌肉注射1毫升）; 對於1歲至14歲的兒童，只允許口服給藥 - 單劑量為10毫克（半丸） - 每天最多三次。治療過程持續一個半月; 在第一個療程結束後兩個月，可以重新任命Ipidacrine。

該藥禁用於心率，炎症性胃腸病和肺部疾病以及妊娠。並且由於其最可能的副作用，注意到噁心，腹瀉，頭暈，流口水，支氣管痙攣。

最近，患有肌萎縮側索硬化症的外國神經科醫生開了一種新藥（FDA批准）利魯唑（Rilutec）。其有效性甚至作用機制仍然知之甚少，並且在其使用的複雜性列表中註意到許多嚴重的副作用。

來自材料的有用信息 -  糖尿病神經病變的  治療和出版物 -  治療上肢神經病變

治療遺傳性運動 - 感覺障礙不僅需要神經科醫生的參與，還需要物理治療師的參與。物理治療可以在減緩和預防疾病進展和控制症狀方面發揮重要作用，治療計劃應側重於加強受影響的肌肉群。這可能是治療按摩，運動療法，超聲波，電刺激，水療，骨盆療法等。

許多患者需要骨科醫生的幫助：在行走時需要矯形鞋或踝足矯形器以保持足弓; 通常你不能沒有拐杖，拐杖或助行器; 有些人需要輪椅。

並且在嚴重肢體畸形的情況下，進行手術治療。

建議那些喜歡替代療法的人使用蜂毒 - 蜂蜇  治療。

但是，應該記住，蜜蜂毒藥（含有活性物質蜂毒肽）的有效性僅在化療引起的外周神經病變中得到證實。

但是從感覺異常的運動障礙，按摩洋甘菊和薰衣草精油（精油甜點勺幾滴）有助於。

同樣，草藥有助於使用抗癌藥物引起的神經病變。二手藥用植物如：

• Salvia officinalis（Salvia officinalis），含有芹菜素，具有顯著的抗氧化活性，可保護周圍神經系統的神經細胞;
• 菖蒲（Acorus calamus），提取麻醉，舒緩和緩解癲癇發作;
• 含有萜類三內酯的銀杏葉（銀杏葉），對受損神經元有積極作用。

在進行性脊柱肌萎縮的情況下，也可以應用順勢療法，向這些患者推薦藥物Argentum nitricum，Plumbum，Phosphorus，Kali phosphoricum，Cuprum，Arnica montana。但他們也無法幫助導致運動功能受損的遺傳“程序化”病理。

預防

不可能預防遺傳性脊髓肌萎縮或免疫介導的運動神經元及其軸突的脫髓鞘。

他們預防的問題是對存在異常基因攜帶者的家庭進行遺傳諮詢。為此，進行血液檢查，並進行產前篩查，即使用絨毛膜活檢（CVS）對孕婦進行調查。

文章中的更多信息 -  懷孕期間的遺傳分析

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預測

疾病發展的預後取決於運動神經病的原因，提供神經信號的結構的損傷程度和中樞神經系統的反射運動功能。

通常，這些疾病正在迅速發展，並且功能缺陷非常嚴重以致患者變得殘疾。

遺傳性運動感覺神經病變不會降低預期壽命，但合併症會導致神經系統疾病的各種並發症。

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