小腦的共濟失調(病因分類)
I.Disgeneziimozzhechka
- 發育不全
- 丹迪沃克畸形
- Arnold-Chiari畸形
II。遺傳性和退化性疾病
- 存儲疾病:脂質沉積,糖原代謝紊亂,白質腦病(血症低音Korntsveyga,雷弗素姆氏病,泰 - 薩克斯病,尼曼匹克病,腦白質營養不良metohromaticheskaya,蠟樣脂褐質,唾液酸,Laforêt美景病)
- 氨基酸代謝,線粒體酶缺乏和其他代謝障礙(不足transkarbamilazy,argininsuktsinazy,精氨酸酶,Hartnupa病(哈特納普),Leigh病(利),丙酮酸脫氫酶缺乏症,線粒體肌病)的侵害。
- 染色體疾病(吉普爾 - 林道病,共濟失調 - 毛細血管擴張症)
- 多系統性萎縮
- 威爾遜 - 科諾瓦洛夫病
- 常染色體隱性遺傳(弗里德共濟失調,早發性共濟失調),常染色體顯性遺傳(紅熒烯齒 - 蒼白球 - 劉易斯萎縮,馬 - 約病,發作性共濟失調1型和2型)和X-stseplennnnaya隱性spinotsrebellyarnaya共濟失調。
III。獲得性代謝和營養失調
- 毒素
- 與酒精中毒相關的營養和綜合徵不足(酒精性小腦變性,維生素E缺乏症)
IV。感染
- 病毒感染(亞急性硬化性全腦炎,水痘,麻疹,副流感病毒感染,單純皰疹病毒,感染後播散性腦脊髓炎,腮腺炎,巨細胞病毒感染)
- 非病毒感染(弓形體病,支原體感染,軍團菌病)
- 朊病毒疾病(Creutzfeldt-Jakob病,Gerstman-Streusler病)
V.血管疾病
- 出血性中風
- 缺血性中風
VI。腫瘤
- 原發性腫瘤(星形細胞瘤,成神經管細胞瘤,神經元瘤,meniigoma)
- 轉移腫脹
- 小腦的副腫瘤病變
七。脫髓鞘疾病
- 中樞神經系統(多發性硬化症)
- 周圍神經系統(Miller Fisher Syndrome)
八。基底偏頭痛
IX。醫源性(藥物)共濟失調
- barbiphen
- 卡馬西平
- Barbituratı
- 鋰
- 哌嗪
- 其他
小腦性共濟失調(一些臨床疾病標誌物)
意識障礙:
出血或腦梗塞; 中毒; anonzodorosis癲癇持續狀態。
智力遲鈍:
無症狀性腦癱; 先天性共濟失調 一些先天性遺傳性共濟失調; 色素性乾皮病。
老年癡呆症:
腦積水; 一些“退行性”共濟失調; Gerstman-Streusler綜合徵; 克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病。
視神經萎縮:
多發性硬化症; 弗里德賴希的共濟失調; 其他遺傳性共濟失調; 酒精中毒。
視網膜病變:
一些遺傳性共濟失調; 線粒體腦病。
Apraxin眼球運動(眼運動失用):共濟失調 - 毛細血管擴張。
核核性眼肌麻痺:
常染色體顯性共濟失調; 晚髮型的特發性共濟失調; 己糖胺酶缺乏症; 尼曼匹克病(C型)。
國際性眼肌麻痺:
多發性硬化症; Wernicke腦病(很少); “退行性”共濟失調。
上瞼下垂,眼外肌麻痺:
線粒體腦肌病; Wernicke腦病 李氏病。
顱神經麻痺III,IV和VI:
心髒病發作; 出血; 多發性硬化症; 容積過程在後顱窩。
Oculus撲,opsoclonus:
病毒性小腦炎; 副腫瘤綜合徵。
眼球震顫,“打倒”:
大枕骨孔區域的過程; “退行性”共濟失調。
錐體外係綜合徵(肌張力障礙,舞蹈症,肌肉僵硬):
威爾遜 - 科諾瓦洛夫病; 顯性遺傳和散發性共濟失調,遲發性; 共濟失調teleangioek-tazii。
肌陣攣:
線粒體腦肌病; 多重功能不全的羧化酶; 蠟樣脂褐質; 唾液酸; 拉姆齊亨特綜合徵; 驚厥性癲癇持續狀態; 一些常染色體顯性共濟失調。
Hyporeflexia或areflexia,通常會減少親概念和振動感受:
弗里德賴希的共濟失調; 其他遺傳性或“退行性”共濟失調; 酒精性小腦變性; 維生素E不足; 甲狀腺功能減退症; 共濟失調 - 毛細血管擴張; 色素乾皮; 腦白質營養不良; 米勒費舍爾綜合徵
耳聾:
一些遺傳性共濟失調; 線粒體腦脊髓病。
脆弱,脆弱的頭髮:
缺乏精氨酸琥珀酶(遺傳性常染色體隱性遺傳病),表現為身心發育遲緩; 癲癇; 共濟失調; 肝功能受損; 易碎和不斷增長的頭髮; 精氨酸 - 琥珀酸的排泄增加。
脫髮:
鉈中毒; gipotireoz; adrenoleykomieloneyropatiya。
頭髮低邊緣:
顱頸交界區和大枕孔的畸形。
皮膚變化:
特別是在結膜,鼻,耳,四肢屈曲面(共濟失調 - 毛細血管擴張)中的電視擴張症; 對光線敏感,皮膚腫瘤(色素性乾皮病); 皮脂腺樣皮疹(Hartnup病); 皮膚乾燥(甲狀腺功能減退症,Refsum氏病,可卡因綜合徵); 色素沉著(腎上腺髓質神經營養不良)。
眼部變化:
毛細血管擴張; Kaiser-Fleischer環(Wilson-Konovalov氏病); 視網膜血管瘤(伴有小腦血管瘤的Gippel-Lindau病); 白內障(先天性風疹,膽固醇,Sjogren-Larsson綜合徵,線粒體腦肌病); 無虹膜(Zhilepsy綜合徵,表現為先天性虹膜缺失,智力發育遲緩和小腦性共濟失調)。
發熱:
發熱可增加間歇性代謝性共濟失調的表現; 發熱可能是小腦膿腫,病毒性小腦炎,囊腫性囊腫的一種表現。
嘔吐:
出血或腦梗塞; 急性脫髓鞘; 容積過程在後顱窩; 間歇性代謝性共濟失調。
肝脾腫大:
尼曼 - 皮克病,C型; 威爾遜 - 科諾瓦洛夫病; 酒精中毒; 一些兒童時期的代謝性共濟失調。
心髒病(心肌病,傳導障礙):弗里德賴希的共濟失調。
低增長:
線粒體腦肌病,共濟失調 - 毛細血管擴張,可卡因綜合徵,Sjogren-Larsen綜合徵。
Gipogonadizm:
隱性共濟失調伴性腺功能減退症; 線粒體腦肌病; 共濟失調 - 毛細血管擴張; adrenoleykomieloneyropatiya; Sjögren-Larsen綜合徵。
骨架變形:
弗里德賴希的共濟失調; Sjogren-Larsen綜合徵和其他小腦變性伴早發; 遺傳性感覺和運動神經病。
免疫缺陷:
共濟失調 - 毛細血管擴張; 多種羧化酶缺陷。
營養紊亂:
維生素E不足; 酒精中毒。