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小腦性共濟失調的原因

 

小腦的共濟失調(病因分類)

I.Disgeneziimozzhechka

  1. 發育不全
  2. 丹迪沃克畸形
  3. Arnold-Chiari畸形

II。遺傳性和退化性疾病

  1. 存儲疾病:脂質沉積,糖原代謝紊亂,白質腦病(血症低音Korntsveyga,雷弗素姆氏病,泰 - 薩克斯病,尼曼匹克病,腦白質營養不良metohromaticheskaya,蠟樣脂褐質,唾液酸,Laforêt美景病)
  2. 氨基酸代謝,線粒體酶缺乏和其他代謝障礙(不足transkarbamilazy,argininsuktsinazy,精氨酸酶,Hartnupa病(哈特納普),Leigh病(利),丙酮酸脫氫酶缺乏症,線粒體肌病)的侵害。
  3. 染色體疾病(吉普爾 - 林道病,共濟失調 - 毛細血管擴張症)
  4. 多系統性萎縮
  5. 威爾遜 - 科諾瓦洛夫病
  6. 常染色體隱性遺傳(弗里德共濟失調,早發性共濟失調),常染色體顯性遺傳(紅熒烯齒 - 蒼白球 - 劉易斯萎縮,馬 - 約病,發作性共濟失調1型和2型)和X-stseplennnnaya隱性spinotsrebellyarnaya共濟失調。

III。獲得性代謝和營養失調

  1. 毒素
  2. 與酒精中毒相關的營養和綜合徵不足(酒精性小腦變性,維生素E缺乏症)

IV。感染

  1. 病毒感染(亞急性硬化性全腦炎,水痘,麻疹,副流感病毒感染,單純皰疹病毒,感染後播散性腦脊髓炎,腮腺炎,巨細胞病毒感染)
  2. 非病毒感染(弓形體病,支原體感染,軍團菌病)
  3. 朊病毒疾病(Creutzfeldt-Jakob病,Gerstman-Streusler病)

V.血管疾病

  1. 出血性中風
  2. 缺血性中風

VI。腫瘤

  1. 原發性腫瘤(星形細胞瘤,成神經管細胞瘤,神經元瘤,meniigoma)
  2. 轉移腫脹
  3. 小腦的副腫瘤病變

七。脫髓鞘疾病

  1. 中樞神經系統(多發性硬化症)
  2. 周圍神經系統(Miller Fisher Syndrome)

八。基底偏頭痛

IX。醫源性(藥物)共濟失調

  1. barbiphen
  2. 卡馬西平
  3. Barbituratı
  4. 哌嗪
  5. 其他

小腦性共濟失調(一些臨床疾病標誌物)

意識障礙:

出血或腦梗塞; 中毒; anonzodorosis癲癇持續狀態。

智力遲鈍:

無症狀性腦癱; 先天性共濟失調 一些先天性遺傳性共濟失調; 色素性乾皮病。

老年癡呆症:

腦積水; 一些“退行性”共濟失調; Gerstman-Streusler綜合徵; 克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病。

視神經萎縮:

多發性硬化症; 弗里德賴希的共濟失調; 其他遺傳性共濟失調; 酒精中毒。

視網膜病變:

一些遺傳性共濟失調; 線粒體腦病。

Apraxin眼球運動(眼運動失用):共濟失調 - 毛細血管擴張。

核核性眼肌麻痺:

常染色體顯性共濟失調; 晚髮型的特發性共濟失調; 己糖胺酶缺乏症; 尼曼匹克病(C型)。

國際性眼肌麻痺:

多發性硬化症; Wernicke腦病(很少); “退行性”共濟失調。

上瞼下垂,眼外肌麻痺:

線粒體腦肌病; Wernicke腦病 李氏病。

顱神經麻痺III,IV和VI:

心髒病發作; 出血; 多發性硬化症; 容積過程在後顱窩。

Oculus撲,opsoclonus:

病毒性小腦炎; 副腫瘤綜合徵。

眼球震顫,“打倒”:

大枕骨孔區域的過程; “退行性”共濟失調。

錐體外係綜合徵(肌張力障礙,舞蹈症,肌肉僵硬):

威爾遜 - 科諾瓦洛夫病; 顯性遺傳和散發性共濟失調,遲發性; 共濟失調teleangioek-tazii。

肌陣攣:

線粒體腦肌病; 多重功能不全的羧化酶; 蠟樣脂褐質; 唾液酸; 拉姆齊亨特綜合徵; 驚厥性癲癇持續狀態; 一些常染色體顯性共濟失調。

Hyporeflexia或areflexia,通常會減少親概念和振動感受:

弗里德賴希的共濟失調; 其他遺傳性或“退行性”共濟失調; 酒精性小腦變性; 維生素E不足; 甲狀腺功能減退症; 共濟失調 - 毛細血管擴張; 色素乾皮; 腦白質營養不良; 米勒費舍爾綜合徵

耳聾:

一些遺傳性共濟失調; 線粒體腦脊髓病。

脆弱,脆弱的頭髮:

缺乏精氨酸琥珀酶(遺傳性常染色體隱性遺傳病),表現為身心發育遲緩; 癲癇; 共濟失調; 肝功能受損; 易碎和不斷增長的頭髮; 精氨酸 - 琥珀酸的排泄增加。

脫髮:

鉈中毒; gipotireoz; adrenoleykomieloneyropatiya。

頭髮低邊緣:

顱頸交界區和大枕孔的畸形。

皮膚變化:

特別是在結膜,鼻,耳,四肢屈曲面(共濟失調 - 毛細血管擴張)中的電視擴張症; 對光線敏感,皮膚腫瘤(色素性乾皮病); 皮脂腺樣皮疹(Hartnup病); 皮膚乾燥(甲狀腺功能減退症,Refsum氏病,可卡因綜合徵); 色素沉著(腎上腺髓質神經營養不良)。

眼部變化:

毛細血管擴張; Kaiser-Fleischer環(Wilson-Konovalov氏病); 視網膜血管瘤(伴有小腦血管瘤的Gippel-Lindau病); 白內障(先天性風疹,膽固醇,Sjogren-Larsson綜合徵,線粒體腦肌病); 無虹膜(Zhilepsy綜合徵,表現為先天性虹膜缺失,智力發育遲緩和小腦性共濟失調)。

發熱:

發熱可增加間歇性代謝性共濟失調的表現; 發熱可能是小腦膿腫,病毒性小腦炎,囊腫性囊腫的一種表現。

嘔吐:

出血或腦梗塞; 急性脫髓鞘; 容積過程在後顱窩; 間歇性代謝性共濟失調。

肝脾腫大:

尼曼 - 皮克病,C型; 威爾遜 - 科諾瓦洛夫病; 酒精中毒; 一些兒童時期的代謝性共濟失調。

心髒病(心肌病,傳導障礙):弗里德賴希的共濟失調。

低增長:

線粒體腦肌病,共濟失調 - 毛細血管擴張,可卡因綜合徵,Sjogren-Larsen綜合徵。

Gipogonadizm:

隱性共濟失調伴性腺功能減退症; 線粒體腦肌病; 共濟失調 - 毛細血管擴張; adrenoleykomieloneyropatiya; Sjögren-Larsen綜合徵。

骨架變形:

弗里德賴希的共濟失調; Sjogren-Larsen綜合徵和其他小腦變性伴早發; 遺傳性感覺和運動神經病。

免疫缺陷:

共濟失調 - 毛細血管擴張; 多種羧化酶缺陷。

營養紊亂:

維生素E不足; 酒精中毒。

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