運動神經元疾病

運動神經元疾病的特徵是皮質脊髓束，前角神經元，延髓運動核或這些病變的組合的穩步進展。症狀包括：肌肉無力和萎縮，束縛，情緒不穩定和呼吸肌無力。診斷包括在神經影像學和實驗室檢查中檢查興奮率，肌電圖和排除其他疾病。運動神經元疾病的治療是有症狀的。

原因 運動神經元疾病

有幾種形式的運動神經元疾病，其病因往往是未知的。命名和症狀取決於原發病灶的局部化。在肌病中，模擬運動神經元疾病，肌膜損傷，收縮裝置和肌細胞的細胞器的臨床圖片。

[1]

症狀 運動神經元疾病

接受區分上（中央）和下（外圍）運動神經元的病變; 有時（例如肌萎縮側索硬化症）兩個神經元都受到影響。

當上運動神經元損傷（例如，原發性側索硬化）的影響的神經元在從運動皮層至腦幹（延髓皮質脊髓束）或脊髓（皮質脊髓束）。在僵硬，困難和尷尬的動作症狀中，首先是口腔，喉嚨，汗水和四肢的肌肉。

在去骨骼肌脊髓前角的下運動神經元影響神經元或他們的傳出軸突病變。在延髓麻痺中，只有顱腦運動神經的延髓核受到腦幹影響。常見的抱怨是面部肌肉虛弱，吞嚥困難和構音障礙。在病變前角神經元，如脊髓肌萎縮，在手，腳或舌無力和萎縮，肌束震顫（肌肉可見細顫搐）和痙攣的常見的投訴的情況。由下運動神經元的疾病還包括脊髓灰質炎腸道病毒感染，並且當前角的影響的神經元，和postpoliomielitichesky綜合徵。

體格檢查有助於區分上運動神經元和下運動神經元的病變，以及下運動神經元病變的肌無力和肌病的弱點。

形式

肌萎縮性側索硬化症（ALS）

ALS（Lou Gehrig病，夏科氏綜合症）是運動神經元衰竭最常見的形式。該疾病始於不對稱的痙攣，無力和刷子的肌萎縮（更常見）或停止。然後出現束縛，痙攣，深筋反射增加，足底伸肌反射，運動僵硬，體重減輕，疲勞以及難以控制舌頭表情和運動。其他症狀包括發音困難，吞嚥困難，構音障礙和液體食物窒息。然後出現不適當的，不自覺的和不受控制的（假球蛋白綜合症），可能是笑聲或哭鬧。通常不會違反敏感度，意識，認知範圍，任意眼動，性功能以及括約肌功能。因呼吸肌癱瘓而死亡，一半患者在首次出現疾病時死亡，20％死於5年，10％至10年死亡。30年的生存是一種罕見的。

[2], [3], [4],

進行性延髓麻痺

通過顱神經支配的肌肉的功能，皮質延髓束衝突導致漸進困難咀嚼，吞嚥，說話，出現鼻音，降低咽反射，肌束震顫和面部肌肉的無力，以及語言。與皮質延髓路徑的失利發展假性球麻痺情緒不穩。當吞嚥困難預後較差，呼吸道並發症如誤吸，結果導致死亡1 - 3年內。

進行性肌萎縮

在許多情況下，特別是如果這種疾病在兒童時期出現的話，它會被常染色體隱性遺傳型遺傳。在其他情況下，它偶爾出現。一般來說，疾病可以在任何年齡發展。有可能僅擊敗前角的神經元，或者比皮質脊髓通路的伴隨失敗更明顯。疾病進展比其他運動神經元病變更慢。最早的表現可以是束縛。肌肉減肥和虛弱以刷子開始，然後蔓延到手臂，肩膀和腿部。生存通常超過25年。

原發性側索硬化和進行性假性球麻痺

隨著進行性假性球麻痺，遠端部分的張力和虛弱逐漸增加，影響肢體，以及由尾部顱神經支配的肌肉。很久以後，會出現束縛和肌肉萎縮。幾年後，這些違規行為導致完全殘疾。

診斷 運動神經元疾病

當進行性全身運動無力不伴隨顯著靈敏度異常的疾病，應懷疑。附加神經系統疾病，其導致分離的肌肉無力，神經肌肉傳遞和高肌病的病症。獲得性僅引起馬達的弱點：非炎性肌病，多發性肌炎，皮肌炎，甲狀腺和腎上腺，電解質紊亂（低鉀血症，高鈣血症，低磷血症），以及各種感染（例如，梅毒，萊姆病，肝炎C）的病變。

在腦神經的失敗中，次要原因不太可能。上下運動神經元衰竭的症狀，以及面部肌肉無力，支持肌萎縮側索硬化。

進行電診斷研究以排除神經肌肉傳導障礙和神經脫髓鞘。當MN受到影響時，興奮的速度通常不會達到疾病的晚期階段。信息最豐富的針狀肌電圖顯示肌電震動，正波，束縛，甚至在運動單位的動作巨大的潛力，即使在外部不受影響的四肢。

MRI是必需的。在沒有臨床和EMG數據的情況下，指示顱神經的失敗，宮頸科的MRT被規定。

執行全血計數，確定電解質，肌酸，甲狀腺激素，血清蛋白和尿電泳與免疫固定的電平，以單克隆抗體識別的抗體髓鞘相關糖蛋白（MAG），以識別潛在可治療的疾病，並且如果存在一個懷疑中毒的重金屬，然後檢查他們的每日尿量內容。應該執行腰椎穿刺：增加白血細胞或蛋白的含量總是有不同的診斷。

在絲毫懷疑進行VDRL-響應於梅毒判斷ESR，類風濕因子，抗體疏螺旋體，HIV，丙型肝炎病毒，抗核抗體（ANA），抗體的副腫瘤綜合徵（抗胡）中出現的神經細胞的抗原。基因檢測（例如，超氧化物歧化酶基因突變）和酶的測定（例如，氨基己糖苷酶A）示出了只有當患者是感興趣的遺傳諮詢，並且這些研究的結果可以不影響治療。

[5], [6], [7], [8], [9]

治療 運動神經元疾病

運動神經元疾病沒有特定的治療方法。抗谷氨酸製劑利魯唑50毫克口服2次/天延長壽命與延髓形式的肌萎縮側索硬化。面對漸進式神經功能障礙，各種型材專家的力量都會隨之而來。物理療法有助於維持肌肉功能。推薦矯形固定繃帶和步行輔助是很重要的。語言治療師可以選擇適當的通訊設備。咽部無力，進食是一種真正的威脅，可能需要經皮內鏡胃造瘻術。

隨著呼吸衰弱的發展，肺病專家將推薦無創呼吸支持（例如兩級正壓），氣管造口術或完全機械通氣。

巴氯芬減少痙攣，奎寧或苯丙酮可減弱痙攣。抗膽鹼能藥物（例如格隆溴銨，amtriptyline，benzthropine，苯海索，hyoscine應用，阿托品）減少流涎。阿米替林和氟伏沙明用於假球蛋白病變。在這些疾病的後期階段，疼痛可能需要任用阿片類藥物和苯二氮卓類藥物。改善吞嚥伴進行性小報癱瘓的手術干預是無效的。

為了確定允許干預的水平，已經處於運動神經元疾病的早期階段的主治醫師應該坦誠地與病人，他的家人和護理人員交談。隨後，這些決定應定期審查並確認。