格林巴利綜合症

Guillain-Barre綜合徵（急性特發性多神經炎，蘭德里麻痺，急性炎性脫髓鞘性多發性神經根病） - 一種急性，通常快速進展炎性神經病，其特徵在於肌肉無力和遠端中等靈敏度的損失。自身免疫性疾病。根據臨床資料進行診斷。治療格林巴利綜合徵：根據適應證採用血漿置換，γ-球蛋白，人工通氣的肺。在重症監護病房進行適當的維持治療並採用現代免疫調節治療方法後，綜合徵的結局得到顯著改善。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

流行病學

發生率在0.4 4例每年每10萬人口。吉蘭-巴雷綜合徵發生在所有年齡組，但年齡在30-50歲的人較為多見，在男性和女性相同的頻率。為格林巴利綜合徵種族，地域和季節發病率的差異一般不典型，急性運動性軸索神經病的情況下，這是最普遍的中國，通常引起的腸道感染相關的可能是個例外空腸彎曲菌 ，因此，某種程度上更容易在夏季發生。

40年後發病率顯著增加。美國格林巴利綜合症一年後，平均有600人死亡。因此，格林 - 巴利綜合徵是一個非常重要的健康問題，尤其與老年人有關。

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

原因 格林巴利綜合徵

最常見的獲得性炎症性神經病。自身免疫機制尚未完全了解。已知幾種變體：在一些中，脫髓鞘佔優勢，在另一些中軸突遭受損害。

大約在2/3的病例中，綜合症出現在感染，手術或接種後5天 - 3週後。在由於感染疾病的50％的病例空腸彎曲菌，腸道病毒，和皰疹病毒（包括巨細胞病毒和引起單核細胞增多病毒），和枝原體屬。1975年，疫苗接種計劃與豬流感有關。

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

發病

脫髓鞘和炎性浸潤在脊神經根和近端神經可能解釋Guillain-Barre綜合徵的臨床症狀。據信體液和細胞免疫都參與疾病的發病機理。淋巴細胞和巨噬細胞的靜脈周圍地區的存在和它們之間的相互作用與髓鞘的軸突顯示，首先，自身免疫在脫髓鞘過程中可能發揮的作用。早期觀察證實了這種情況，據此實驗動物用外周髓鞘蛋白佐劑免疫導致實驗性過敏性神經炎。雖然隨後它已經表明，純化的髓鞘蛋白 - 例如，髓磷脂鹼性蛋白P2的蛋白質P2或肽片段和PO - 能夠誘導實驗神經病的，抗體對這些化合物中的綜合徵Guillain-Barre綜合徵很少發現。T細胞從用合成的肽P2免疫53-78可以通過實驗重現嚴重實驗性變應性神經炎在同系小鼠的大鼠的脾和淋巴結分離。因此，細胞和可能的體液免疫機制可以介導外周神經炎性損傷的實驗模型的產生。

最近的研究引起人們注意的作用glyukokonyugatov脂多醣和髓鞘或施萬細胞膜軸突膜作為啟動與格林-巴利綜合徵的炎症/免疫反應的基本抗原。在日本的一項詳細研究中，這些患者確定了空腸彎曲菌抗原（Campylobacter jejuni antigens）。在這項研究中，以確定熱穩定脂多醣彭納使用的方法，以及用於確定termolabilnyh蛋白抗原-利奧爾方法。抗原PEN 19和LIO 7 空腸彎曲桿菌經常分配患者Guillain-Barre綜合徵（分別為52和45％）的患者比引起零星腸炎空腸彎曲桿菌（分別為5和3％），並連接隨GM1抗體滴度的增加（可能由於存在GM1樣脂多醣抗原）。據其他國家的報導，空腸彎曲菌感染在SGB的發展之前不太可能發生。此外，抗神經節苷脂抗體患者的百分比變化更大，範圍從5％到60％不等。此外，在GM1抗體的存在與疾病的臨床和電生理表現之間沒有發現相關性。

在米勒費歇爾綜合徵中，經常檢測到針對GQ1b的抗體。在免疫組織化學方法的幫助下，在人顱神經的旁分支區域檢測到GQlb，使眼睛神經支配。已經確定，針對GQ1b的抗體可以阻斷小鼠神經肌肉系統中的傳遞。

當格林巴利疾病的運動軸索變體通常由感染空腸彎曲桿菌，和抗體之前對神經節苷脂GM1與產品C3D補體活化用axolemma運動纖維相關聯。

GMI的抗體也可能與Ranvier截取相關，從而損害衝動。此外，這些抗體可能會導致最近急性運動性軸索神經病所示的運動纖維和肌內軸突末梢變性。引起的空腸彎曲桿菌腸炎，可引起Guillain-Barre綜合徵，增加了生產的γ-Δ的T細胞是能夠積極參與炎症/免疫過程。腫瘤壞死因子-α（TNF-α）的高血清水平，而不是IL-1b或可溶性白細胞介素-2受體，關聯與Guillain-Barre綜合徵電生理變化。在屍檢獲得的樣品中，這表明至少在某些情況下，格林巴利的經典急性炎症性脫髓鞘性形式補活化的檢查 - 這表示雪旺氏細胞和C3d-形成膜攻擊複合物S5D -9-部件的外表面的檢測。

因此，對於格林 - 巴利綜合徵，代表了大多數通常參與免疫介導的疾病發病機理的組分。儘管針對葡萄糖綴合物的抗體可能參與吉蘭 - 巴雷綜合徵的幾種不同臨床形式的發病機制，但它們的確切作用是未知的。即使存在抗GM1的抗體，它們也可以不僅與GM1結合，而且還與具有相似碳水化合物位點的其他醣脂或糖蛋白結合。在這方面，施旺細胞或軸突膜，其是針對炎性/免疫應答以及免疫球蛋白的可能作用的特異性抗原應加以澄清。此外，在格林-巴利的許多情況下沒有以前的或並發感染的證據空腸彎曲桿菌，抗體GM1或另一種微生物，其抗原的特徵可以觸發（例如，由於分子擬態）的免疫應答。

對從神經活檢和屍檢獲得的材料的研究表明，細胞免疫機制也有助於格林 - 巴利綜合徵的發展。在整個運動纖維從根部到末梢本淋巴細胞和巨噬細胞和激活的巨噬格林巴利的嚴重的情況下是與髓鞘或髓磷脂吞噬作用緊密接觸。雖然炎性神經病的實驗模型接收數據確認T淋巴細胞在神經損傷的參與，沒有令人信服的證據表明這是在患者的吉蘭 - 巴雷綜合徵的情況。累積到日期數據支持交叉結合血 - 腦屏障和發起脫髓鞘用抗體對特異性抗原的神經纖維，細胞因子（如TNF-α和干擾素-γ）活化的T淋巴細胞的參與下，補體成分，可能包括膜攻擊複合物，和活化的巨噬細胞。需要更多的研究以闡明這些元素的作用，以及在它們所參與Guillain-Barre綜合徵的發病機制中的序列。

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

症狀 格林巴利綜合徵

格林 - 巴利綜合徵的症狀包括弛緩性輕癱（更近端，更深度）的主導，敏感性障礙不太明顯。通常，伴有感覺異常的幾乎對稱的弱點始於腿部，較少出現在手部或頭部。在90％的病例中，弱點在疾病的第3周達到最大值。深腱反射降低。括約肌的功能被保留。在一半病例的嚴重病例中，面部和口咽肌肉的缺陷是明顯的。在5-10％的病例中，插管和通氣需要與呼吸肌麻痺相關。

有時（或許還有一個變體形式）開發與血壓，抗利尿激素，心律失常，腸淤滯，尿瀦留和受損的瞳孔反應於光的病理分泌波動嚴重的自主功能障礙。菲舍爾綜合徵是格林 - 巴利綜合徵的罕見變種，它假設為眼肌麻痺，共濟失調和無反射症。

第一個症狀，他們的外觀和動態的順序

在典型的病例中，格林 - 巴利綜合徵從下肢肌肉無力和/或感覺障礙（麻木，感覺異常）開始，在幾小時或幾天內擴散至上肢。

格林巴利的第一個症狀是敏感性失調，例如腳感覺異常。儘管靈敏度受損的客觀症狀經常被檢測到，但它們通常很輕微。對於患者而言，早期和極其不愉快的表現可能是深部疼痛和四肢疼痛性感覺遲鈍。麻痺最初可能涉及下肢，然後在幾小時或幾天內迅速向上肢，模擬，小報和呼吸肌傳播。然而，當疾病始於模擬肌肉和上肢的弱點，然後涉及下肢時，事件的不同發展也是可能的。從一開始，症狀通常是對稱的，癱瘓伴隨著肌腱和骨膜反射消失或減弱。格林巴利綜合徵常常涉及營養纖維。在約50％的病例中檢測到自主症狀，但括約肌的功能通常不受影響。該疾病具有單相性：在持續幾天或幾週的症狀持續增加一段時間後，持續幾天至幾個月的平穩期持續幾個月，隨後恢復幾個月。在1976 - 1977年期間，與豬流感疫苗免疫有關的格林 - 巴利綜合徵的發病率略有增加，但1980 - 1988年未註射另一種流感疫苗變種。

在經典情況下，通過馬達，感覺和自主神經症狀，其基於脫髓鞘性多發性神經病的組合表現出來，吉蘭 - 巴雷綜合徵的診斷很少引起麻煩。然而，也存在吉蘭 - 巴雷綜合徵的軸突變體，主要表現為運動障礙和急性運動感覺軸突神經病。急性軸索形式通常表現出更粗糙的功能缺陷並且具有更不利的預後。眼肌麻痺的組合，被稱為米勒費雪綜合徵Guillain-Barre綜合徵的另一實施例的共濟失調iarefleksii特性。從一個診斷來看，在沒有顱神經症狀，即使有完整括約肌的功能，你需要使用神經影像學檢查，以排除脊髓壓迫。當鑑別診斷也是重要的考慮急性間歇性卟啉，金屬中毒，可引起急性多發性神經病變和全身性疾病如傳染性單核細胞，paraneplasticheskie綜合徵或各種代謝紊亂來承擔。HIV感染患者傾向於發展神經病或神經根神經病，這可能與格林 - 巴利綜合徵，巨細胞病毒性多發性神經病或淋巴瘤相關。這些條件是很難區分，僅根據臨床表現，但腦脊液的研究時神經根神經病，與HIV感染有關，通常顯示嗜中性粒細胞數增多及病毒複製的跡象。

植物性功能障礙（包括調節障礙，腹部和胸部疼痛，動脈低血壓，心動過速）可顯著加重患者的病情並作為不利的預後跡象。在其中一項研究中，絕大多數患者註意到使用自主功能測試顯示交感神經和副交感神經系統受累的亞臨床徵象。

北美嚴重缺陷的嚴重程度

度	證據
0	規範
我	最小的運動障礙
II	無需支持即可通過5米（支持）
III	支持（支持）步行5米的能力
IV	無法通過支持或支持5米（臥床休息或輪椅）
V	需要通風

• 三分之一的患者出現呼吸衰竭。
• 在多數情況下，根據多神經類型（如“襪子和手套”），表現出輕度或中度低血壓或感覺過敏的表面敏感性疾病（如“襪子和手套”）。臀部，腰部和臀部區域經常會出現疼痛。它們既可以是傷害性的（肌肉），也可以是神經性的（由感覺神經損傷引起的）。在大約一半患者中檢測到非常粗糙（達到完全喪失）的深度敏感性（尤其是振動性和肌肉關節感覺）的障礙。
• 在大多數患者中觀察到顱神經的病變。在任何顱神經的過程中可能參與（帶有一對I和II的除外），但具有最大規律性觀察病變VII，IX和X的蒸汽，其表現面癱與延髓肌肉病症。
• 在一半以上的患者中觀察到自主神經系統疾病，並可由以下疾病代表。
  • 暫時性或持續性動脈高血壓或少動脈性低血壓。
  • 心律失常，最常見的是竇性心動過速。
  • 出汗障礙[局部（手掌，腳，面部）或一般多汗症]。
  • 違反消化道功能（便秘，腹瀉，罕見情況下，腸梗阻）。
  • 違反盆腔器官的功能（通常是保留尿液）很少見，通常是輕微且短暫的。
• 當米勒 - 費希爾綜合徵，臨床圖像由共濟失調，其典型地具有設有小腦，在罕見的情況下佔主導地位 - 混合（小腦敏感），並且部分或全部眼肌麻痺，還可能損壞其他顱神經（VII，IX，X）。雙親通常是輕微的，四分之一的病例有感覺障礙。

[33], [34], [35], [36], [37]

格林巴利綜合徵的診斷標準

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

需要格林巴利綜合徵的診斷

• A.多於一個肢體的漸進性肌肉無力
• B.反射（沒有腱反射）

格林巴利綜合徵的症狀支持診斷

• A.臨床症狀（按重要性排列）
  • 進展：肌無力迅速發展，但在疾病發作後4週內停止進展。
  • 相對對稱：對稱性是很少絕對的，而是有一個肢體相反的失利也受到影響（註釋：患者經常報導的不對稱症狀在疾病的早期，但在體檢病變的時間通常是對稱的）。
  • 敏感症的主觀和客觀症狀。
  • 失敗的顱神經：面部肌肉麻痺。
  • 恢復：通常在疾病發展後2-4週開始，但有時可能會延遲數月。大多數患者觀察到功能完全恢復。
  • 營養障礙：心動過速和其他心律失常，體位性動脈低血壓，動脈高血壓，血管舒縮障礙。
  • 在該疾病的發病缺乏發熱的（在該疾病的某些情況下，發熱發作會導致並發疾病或其他原因，發熱的存在不排除Guillain-Barre綜合徵，但增加了具有其他疾病的概率，特別是脊髓灰質炎）。
• B.選項
  • 發音敏感症與疼痛。
  • 進展超過4週。有時疾病的進展可能持續數週或出現小的複發。
  • 停止進展而沒有隨後的恢復或持續的殘留症狀。
  • 括約肌的功能：通常括約肌不受影響，但在某些情況下，可能會排尿。
  • 中樞神經系統病變：格林巴利綜合徵影響周圍神經系統，沒有可靠的CNS損傷可能性證據。有些病人的擴展型，構音障礙或感覺障礙（這意味著違反導體類型）的模糊水平的粗糙小腦性共濟失調字符stopnye病理體徵，但他們不排除格林 - 巴利綜合徵的診斷，如果有其他典型症狀
• C.腦脊液中的變化證實了診斷
  • 蛋白質：疾病發作後1週，腦脊液中蛋白質濃度升高（第一周內可能正常）。
  • Cytosis：在白酒10〜11（單核白細胞的含量在1毫米以上的白細胞20的內容必須仔細檢查如果其含量超過50至1L，格林 - 巴利的診斷拒絕，與HIV感染患者和例外。萊姆病）。

格林巴利綜合徵的症狀，這在診斷中引起懷疑

1. 輕度不對稱。
2. 持續性盆腔疾病。
3. 疾病首演時出現盆腔疾病。
4. CSF中單核白細胞的含量在1μl中超過50。
5. 腦脊液中存在多形核白細胞。
6. 敏感性障礙水平明確

格林巴利綜合徵的徵兆，不包括診斷

1. 濫用目前揮發性有機溶劑（物質濫用）。
2. 卟啉代謝紊亂，意味著診斷急性間歇性卟啉症（增加泌尿膽汁或氨基乙酰丙酸的尿排泄）。
3. 最近轉移了白喉。
4. 由鉛中毒引起的神經病症狀（上肢肌肉癱瘓，有時不對稱，手部伸肌明顯虛弱）或鉛中毒證據。
5. 僅存在感覺障礙。
6. 對另一種疾病的可靠診斷，表現出與格林 - 巴利綜合症狀相似（小兒麻痺症，肉毒中毒，中毒性多發性神經病）。

最近，一些作者作為格林 - 巴利綜合徵罕見非典型形式，考慮急性感覺神經病，其表現為極度敏感的病症。

形式

目前，在格林 - 巴利綜合徵中，區分了四種主要的臨床變異。

• 急性炎性脫髓鞘多發性神經根神經病是最常見的（85-90％），這是格林 - 巴利綜合徵的典型形式。
• 格林巴利綜合徵的瀰漫性軸索形式的發生率較低（10-15％）。急性運動軸索性神經病的特徵是運動纖維的孤立病變，這在亞洲（中國）和南美洲國家最為常見。在急性運動感覺軸索神經病中，運動和敏感纖維都受到影響，這種形式與延長病程和不良預後相關。
• 米勒 - 費舍爾綜合徵（不超過3％的病例）以眼肌麻痺，小腦性共濟失調和無反射為特徵，伴有輕度輕微癱瘓。

除了主要之外，最近還發現了一些非典型的疾病 - 急性Pandisavtonomia，急性感覺神經病和急性顱神經病，這些非常罕見。

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

診斷 格林巴利綜合徵

收集病歷時，有必要明確以下幾個方面。

• 存在激發因素。在約80％的病例中，在1-3週內發生格林 - 巴利綜合徵之前有某些疾病或病症。
• -胃腸道感染，上呼吸道或其他網站。最長持續揭示引起的腸道感染的關聯空腸彎曲菌。誰接受個人彎曲桿菌病，這種病發展後2個月內格林-巴利綜合徵的風險比普通人群高約100倍。吉蘭-巴雷綜合徵也可引起皰疹病毒（巨細胞病毒，EB病毒，感染後發生水痘-帶狀皰疹），流感嗜血桿菌，支原體，麻疹，腮腺炎，萊姆疏螺旋體病等。另外，格林-巴利綜合徵可能與HIV感染一起發展。
• 疫苗接種（抗狂犬病，破傷風，抗流感等）。
• 手術干預或任何地點的傷害。
• 服用某些藥物（溶栓藥，異維A酸等）或接觸有毒物質。
• 有時候，吉蘭 - 巴雷綜合徵在自身免疫（系統性紅斑狼瘡）和腫瘤（淋巴肉芽腫病和其他淋巴瘤）疾病的背景下發展。

實驗室和儀器研究

• 一般臨床研究（一般血液檢測，一般尿液分析）。
• 生化血液檢測：血清電解質濃度，動脈血氣成分。當計劃用G類免疫球蛋白進行特異性治療時，有必要確定血液中的Ig分數。低濃度的IgA通常與他的遺傳性缺陷有關，在這種情況下，發生過敏性休克的風險很高（免疫球蛋白治療是禁忌的）。
• 腦脊液研究（細胞病，蛋白質濃度）。
• 血清學某些感染的疑似病因作用（HIV，巨細胞病毒，EB病毒，標誌物萊姆病螺旋體，空腸彎曲菌的，等等）。如果懷疑脊髓灰質炎，則需要病毒學和血清學（配對血清中的抗體滴度）。
• EMG，其結果對於確認格林 - 巴利綜合徵的診斷和確定形式至關重要。應該記住，在疾病的第一周期間肌電圖的結果可以是正常的。
• neyrovizulizatsii方法（MRI）不允許確認吉蘭 - 巴雷綜合徵的診斷，但可能需要用於鑑別診斷CNS障礙（急性缺血性中風，腦炎，脊髓炎）。
• 心電圖。
• 監測外部呼吸功能[確定肺部的肺活量（JEL），以便及時發現患者轉移到呼吸機的指示。
• 在嚴重的情況下（特別是與疾病的快速進展，延髓濫用表達營養障礙），以及機械通氣時需要監控的基本生命體徵（在條件ICU）：血壓，心電圖，脈搏血氧飽和度，呼吸功能等人（取決於具體的臨床情況和使用的療法）。

[54], [55], [56], [57]

格林 - 巴利綜合徵的神經生理學標準分類

規範（所有被調查的神經都應該存在以下所有跡象）

1. 遠端運動潛伏期<正常值上限的100％。
2. F波安全性及其延遲<標准上限的100％。
3. SRV>標準下限的100％。
4. 當在遠端點刺激時M-響應的幅度大於標準下限的100％。
5. M-反應的幅度在近端點處超過常模下限的100％處進行刺激。
6. 比率“近端刺激的M-響應的幅度/遠端點的刺激的M-響應的幅度”> 0.5

原發性脫髓鞘病變（必須具有至少在至少兩個測試神經的特徵中的一個或兩個特徵在單個神經的存在下，正常的下限，如果所有其它神經興奮和M-響應的幅度在遠端點刺激時> 10％ ）。

1. SRV <標準下限的90％（<85％，如果遠端點刺激的M-響應的幅度小於標準下限的50％）。
2. 異常運動潛伏期大於標准上限的110％（> 120％，如果遠端點刺激的M-反應的幅度<標準下限的100％）。
3. 的“振幅M-響應在遠端點刺激時在近端點/幅度M-響應刺激時”的比率<0.5，並在遠端點刺激時M-響應的振幅>的正常的下限的20％。
4. F波潛伏期>標准上限的120％

原發軸索病變

• 由於沒有在所有研究的神經以上脫髓鞘列出的所有屬性（容許有它們中的一個在神經中的一個，如果M-響應的幅度在<10％的正常的下限的遠側點刺激時）在遠端點刺激時和M-響應的振幅<80標準下限的百分比，至少在兩個神經中

神經興奮性

• 在遠端點刺激的M-反應不能在任何神經中引起（或者它只能在一個神經中引起，其幅度<標準下限的10％），

不確定的失敗

不符合上述任何形式的標準

這種形式可以包括原發性嚴重軸突病變，伴有傳導阻滯的嚴重遠端脫髓鞘和脫髓鞘後的次級Waller變性; 神經生理學上它們不能被區分。

適應其他專家的諮詢意見

• 與重症監護室的醫生一起進行嚴重格林 - 巴利綜合徵患者的治療。
• 在嚴重的心血管疾病（持續性嚴重動脈高血壓，心律失常）中，可能需要進行心髒病專家諮詢。

來自其他研究方法的數據

在格林-巴利重要的診斷價值有肌電圖（EMG） 和神經沿衝動的研究傳導速度以及腦脊液的調查。從3-7天開始，在所述電動機的所檢測到的減速度的電生理學研究中，第一個症狀後，並在感覺纖維，伸長率和遠側latenpii潛伏期F-波（在較小的程度），降低了總肌肉動作電位幅度（M-響應）和有時感覺動作電位，以及局灶性和不對稱傳導阻滯，表明節段性脫髓鞘性多發性神經病。在另一方面，在感官動作電位幅度和感覺神經纖維的傳導速度的急性運動性軸索神經病可能是正常的，但總體存在肌肉動作電位幅度的降低和僅在纖維上的所述電動機的減速輕微。與運動和感覺纖維的失敗可以粗略改變為總肌肉動作電位和感官動作電位，和遠端潛伏期和傳導速度是難以測量，指示嚴重運動和感覺軸突病變。當米勒費雪綜合徵，共濟失調，眼肌麻痺iarefleksiey表現，肌肉強度保持不變，和四肢的EMG和神經傳導速度的性能可能是正常的。

在研究格林 - 巴利綜合徵患者的腦脊液時，觀察到正常細胞增多（每1μl不超過5個細胞）蛋白含量增加至超過60mg / dL的水平。然而，在疾病的頭幾天，腦脊髓液中的蛋白質含量可能是正常的，而每1μL細胞增加30個細胞並不排除格林巴利綜合徵的診斷。

由於通常不檢測炎症或脫髓鞘的跡象腓腸神經活檢的研究，這種方法是不是一組標準在多數患者吉蘭-巴雷綜合徵的研究，但可能是在研究的重要。病理學研究表明，吉蘭-巴雷綜合徵主要影響近端神經和脊神經根：它的存在揭示水腫，節段性脫髓鞘，endonerviya浸潤由單核細胞，包括巨噬細胞。單核細胞都與雪旺氏細胞相互作用，並與髓鞘。雖然Guillain-Barre綜合徵-多神經根神經病，異常可在中樞神經系統（CNS）來檢測。在大多數的淋巴細胞和巨噬細胞活化的單核細胞浸潤的13例屍檢在脊髓中發現，延髓，橋。然而，在中樞神經系統中已經確定原發性脫髓鞘。在中樞和外週神經系統中的長為主的炎症細胞類型的巨噬細胞活化，此外，還有檢測CD4 ⁺和CD8 ⁺ T淋巴細胞。

[58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]

鑑別診斷

吉蘭 - 巴雷綜合徵應從表現急性弛緩性麻痺，脊髓灰質炎尤其（特別是在嬰兒）和其他神經病（白喉，卟啉症）等疾病區別開來。此外，類似的臨床症狀可以具有脊髓和腦幹（橫貫性脊髓炎，中風椎基底動脈系統），並與神經肌肉傳遞受損疾病（重症肌無力，肉毒中毒）的病變。

• 在脊髓灰質炎的鑑別診斷應考慮到流行病學歷史的數據，發熱疾病發作的存在下，在胃腸道的，不對稱的病變，不存在目標靈敏度障礙，腦脊液中高細胞計數的症狀。在病毒學或血清學研究的幫助下證實了脊髓灰質炎的診斷。
• 神經病急性間歇性卟啉可能類似於格林 - 巴利綜合徵，但通常伴隨著各種精神症狀（妄想，幻覺，等等。），並表示腹痛。診斷通過揭示尿液中增加的血球凝集素濃度來證實。
• 對於以盆腔器官早期和持續性損傷為特徵的橫貫性脊髓炎，存在一定水平的敏感性疾病，不存在顱神經損傷。
• 有症狀，令人聯想到格林巴利綜合徵，可能伴有廣泛的腦梗塞伴發展為四肢輕癱，這在急性期具有外周特徵。然而，這些病例的特徵是急性發展（通常在幾分鐘內），並且在大多數情況下，壓迫意識（昏迷），這在格林 - 巴利綜合徵中沒有觀察到。最後，通過MRI確診。
• 重症肌無力與格林巴利綜合徵不同，症狀變異，缺乏敏感性疾病和肌腱反射特徵性改變。在EMG（檢測減量現象）和藥理學試驗的幫助下確診。
• 對於肉毒中毒，除了相應的流行病學數據之外，麻痺分佈的下降類型，在某些情況下腱反射的保留，缺乏敏感性障礙和腦脊液中的變化是特徵性的。

治療 格林巴利綜合徵

吉蘭 - 巴雷綜合徵的治療目的是維持重要功能，在特定治療的幫助下阻止自身免疫過程，預防並發症。

適應症住院治療

所有患有格林 - 巴利綜合徵的患者均在重症監護病房的醫院住院。

非藥物治療格林巴利綜合徵

大約30％的格林 - 巴利綜合徵病例發生嚴重的呼吸衰竭（由於膈肌和呼吸肌麻痺），這需要機械通氣。主治用於進一步執行通風插管-至15-20毫升/千克Zhol黨下降，P _和 Ò ₂ <60毫米汞柱 或S _一個 0 ₂ <95％具有更多的氧的吸入，P _和 CO ₂ > 50mmHg的 機械通氣的持續時間（從幾天到幾個月）由個體決定，由ZHEL指導，恢復吞嚥和咳嗽反射以及疾病的整體動態。通過間歇強制通風階段逐漸斷開患者與呼吸機的連接。

（褥瘡，感染，血栓栓塞並發症等）與用於預防與患者長時間不相關的並發症至關重要嚴重輕癱嚴重的情況下，有正確的護理：定期（每2個小時，或者更常見）的患者的位置，皮膚護理，預防變化抽吸，控制膀胱和腸道的，被動的體操，按摩四肢等的功能[嘴和鼻子中，鼻飼管飼，刷塗氣管和支氣管（ALV期間）的調整]

由於持續性緩慢心律失常伴有發生心搏停止的危險，可能需要臨時起搏器。

藥物治療和血漿置換

作為旨在阻止自身免疫過程的格林 - 巴利綜合徵的特異性療法，目前正在使用具有G類免疫球蛋白和血漿去除術的脈衝療法。如果嚴重（評估運動缺陷4分和5分的北美重力）以及疾病過程的中等（2-3分），則顯示特定療法的方法。兩種方法的有效性大致相同，它們的同時行為是不切實際的。治療方法是單獨選擇的，考慮到可用性，可能的禁忌症等。

• 血漿去除是治療格林 - 巴利綜合徵的有效方法，其顯著降低了輕癱的嚴重程度，機械通氣的持續時間並改善了功能結果。通常，每隔一天執行4-6次操作; 一次手術中置換血漿量應至少為40 ml / kg。作為替代媒介使用0.9％的氯化鈉溶液，rheopolyglucin，白蛋白溶液。血漿置換相對於肝功能衰竭，嚴重心血管病理學，血液凝結障礙和感染相對禁忌。可能的並發症 - 血流動力學紊亂（血壓下降），過敏反應，電解質紊亂，出血性疾病，溶血發展。所有這些都很少被觀察到。
• 免疫球蛋白G類以0.4g / kg的劑量靜脈內施用，每天一次，持續5天。免疫球蛋白治療，如血漿置換，可縮短通氣時間並改善功能結局。最常見的副作用是頭痛和肌肉疼痛，發燒，噁心; 他們的嚴重程度可以通過降低輸液速度來降低。嚴重的副作用，如血栓栓塞，無菌性腦膜炎，溶血，急性腎功能衰竭等非常罕見。免疫球蛋白人類正常是先天性IgA缺陷並存在於對免疫球蛋白製劑的過敏反應病史中。

吉蘭 - 巴雷綜合徵的對症治療

• 輸液治療糾正侵犯酸鹼，水電解質平衡，嚴重動脈低血壓。
• 隨著持續的嚴重動脈高血壓，開具抗高血壓藥物（β-腎上腺素受體阻滯劑或緩慢鈣通道阻滯劑）。
• 伴有嚴重心動過速者使用β腎上腺素阻滯劑（普萘洛爾），並伴有心動過緩 - 阿托品。
• 隨著並發感染的發展，需要抗生素治療（使用廣譜藥物，例如氟喹諾酮類藥物）。
• 為了預防深靜脈血栓形成和肺栓塞，低分子量肝素以預防劑量每天兩次給藥）。
• 當傷害性起源的疼痛（肌肉，機械），建議對乙酰氨基酚或NSAIDs的，在選擇的神經性疼痛的藥物的情況下是加巴噴丁，卡馬西平，普瑞巴林。

吉蘭 - 巴雷綜合徵的手術治療

如果需要延長（超過7-10天）的通氣時間，氣管切開術是明智的。在嚴重和延長的延髓病症中，可能需要胃造瘻術。

格林巴利綜合徵治療的一般原則

治療吉蘭 - 巴雷綜合徵急性和快速增長的表現需要重症監護室的維持治療，以及對疾病發展的免疫機制的影響。格林巴利綜合徵患者應該住院治療，仔細監測呼吸狀態和自主神經功能。癱瘓越快，需要人工通氣的可能性就越大。在症狀增加期間，定期進行神經系統檢查，評估肺活量，維持氣道通暢並定期吸取粘液。在疾病的早期階段，持續警惕性是必要的，因為即使沒有明顯的呼吸功能障礙和延髓功能障礙，小誤吸也會顯著增加營養功能障礙並引發呼吸衰竭。

近年來改善了格林 - 巴利綜合徵的預後和降低死亡率，這主要是由於重症監護病房患者的早期住院治療。適應症為在插管的重症監護和考慮平移所述患者可以服務於從呼吸道移除分泌物在低於20毫升/千克和困難肺活量減少。早期翻譯的目的是避免在嚴重呼吸衰竭，血壓和心率突然波動的情況下進行緊急插管，這可能引發功能障礙或心肌梗塞。一個維持治療的最重要的任務 - 預防和早期治療肺部及泌尿感染，以及預防深靜脈血栓形成的腿和隨後的肺栓塞肝素皮下注射（5000 IU每日2次）。還有必要監測腸的營養和功能。由於自主神經功能異常對死亡率有顯著影響，因此需要持續監測心臟活動和動脈壓。

一個照顧的病人在重症治療部，其中，但是，並不總是顧及吉蘭 - 巴雷綜合徵的重要方面 - 即由病人在後台保存智力完全固定引起的矯正嚴重的焦慮。在這方面，心理支持很重要。患者需要解釋疾病的本質，其過程的特點，包括進展的可能性，熟悉不同階段的治療方法。對他們來說，解釋完全康復的可能性非常高，即使他們在一段時間內進行人工通氣也很重要。與眼球運動的幫助建立聯繫減少了與患者中出現的世界隔絕的感覺。根據我們的經驗，每4至6小時施用0.5 mg勞拉西泮可有效治療夜間幻覺。也可以給予0.5毫克利培酮或0.25毫克奧氮平。

治療格林巴利綜合徵的做法在過去十年中發生了重大變化。例如，血漿置換的有效性已被證實。儘管其作用機制尚不清楚，但認為它可能與免疫炎症反應的抗體，細胞因子，補體和其他介質的排泄有關。在打開北美的多中心研究使用血漿置換，並在沒有特殊處理的時候比較疾病的結果，它表明血漿置換，連續五天減少住院時間，並導致比對照組顯著的改善。如果從疾病的第一周開始治療，治療效果更好。類似的結果獲得法國協作組，誰進行了一項隨機，多中心研究，並顯示四個血漿會話導致了更快速的恢復在納入研究（法國協作組，1987）220例。這些相同的患者的檢查一年表明，在誰只能在患者與對照組（法國協作組，1992年）的52％進行血漿置換，和病人71％的患者的肌肉力量完全恢復。下一項研究比較了556名不同症狀的吉蘭 - 巴雷綜合徵患者中不同數量的血漿置換治療效果（法國合作組，1997）。在症狀輕微的患者中，接受兩次血漿置換治療的患者的恢復情況比治療方案不包括血漿置換的患者更顯著。在中度症狀患者中，四次血漿置換比兩次血漿置換療效更有效。同時，對於中度和重度症狀的患者，六次血漿置換並不比四次更有效。目前，大多數專門治療格林 - 巴利綜合徵的中心繼續使用5-6次療程，療程為8-10天，以避免與此過程每天進行相關的壓力。交換輸血是使用石立導管進行的。對於格林巴利綜合徵患兒，血漿去除法也有效，加速了恢復獨立運動能力的過程。雖然血漿置換 - 一個相對安全的手術，它與格林 - 巴利綜合徵的行為需要因植物神經功能紊亂患者的風險，他們傾向於制定感染的特殊照顧。

高劑量的免疫球蛋白靜脈內施用也認識到有效治療Guillain-Barre綜合徵的，能夠基本上減少疾病的持續時間和嚴重程度。就血漿去除術而言，免疫球蛋白治療作用的機制尚不清楚。據認為，它可以消除病原抗體的抗獨特型抗體，Fc的阻斷抗體組分犧牲到靶細胞，並抑制補體的沉積，免疫複合物溶解，減弱淋巴細胞的功能，擾亂或具有生產的細胞因子的功能干擾。免疫球蛋白處方總劑量為2 g / kg，給藥2-5天。在隨機化的試驗，比較免疫球蛋白和血漿的效果，它表明使用血漿改進當平均41天發生，並且免疫球蛋白的應用 - 27天。此外，接受免疫球蛋白治療的患者並發症明顯減少，需要人工通氣的程度較輕。主要的不良預後因素是老年人。血漿置換和誰是症狀發作後給予這些技術的第2週383例患者免疫球蛋白的後續隨機多中心試驗顯示，這兩種方法都具有類似的功效，但他們的組合在使用每個單獨的方法有顯著的優勢。

2 g / kg劑量的免疫球蛋白治療2天被證明是治療嚴重格林 - 巴利綜合徵患兒的有效安全方法。副作用輕微，很少觀察到。部分患者，特別是偏頭痛患者，頭痛，有時伴有無菌性腦膜炎，腦脊液中有細胞增多。有時還會發生畏寒，發熱和肌痛，以及伴隨腎功能衰竭發展的急性腎功能不全。當給予免疫球蛋白時，特別是在患有免疫球蛋白A缺乏症的人中可能發生過敏反應。免疫球蛋白和血漿置換的主要缺點是成本高。儘管如此，這些治療的有效性顯然已經超過了這一點，即使在目前數錢的情況下，這種治療效果也是顯而易見的。

如圖所示，雙盲，安慰劑對照，多中心242例研究格林 - 巴利綜合症，高劑量皮質類固醇的靜脈內給藥（甲潑尼龍，每天500毫克5天）不影響任何的指標，根據綜合徵吉蘭評價巴雷，以及他復發的可能性。隨後，在其中25例格林巴利綜合徵患者上/中免疫球蛋白處理過的（0.4克/千克/天5天）開放標籤研究和甲潑尼龍（500毫克/ 5天天），效果進行比較用早期使用一種免疫球蛋白獲得的對照數據。當免疫球蛋白和甲潑尼龍恢復的組合為更好，以76％的患者在第4週的端部是用於至少一個功能級別的改善 - 類似恢復程度在對照組中僅53％的患者注意到。這可能表明，糖皮質激素可能仍然在吉蘭 - 巴雷綜合徵的治療起到一定的作用。為了弄清這個問題，並確定疾病結果的顯著改進是否標誌著如果血漿或靜脈注射免疫球蛋白加入糖皮質激素，需要隨機臨床試驗。

進一步管理

在急性期結束後，需要採取複雜的康復措施，其計劃取決於殘餘症狀的嚴重程度（運動療法，按摩等，而熱療法是禁忌的！）。

應該告知患有格林 - 巴利綜合徵的患者需要在疾病結束後至少6-12個月觀察保護性方案。身體過載，過熱，體溫過低，過度日曬和酒精攝入不允許。在此期間，也應避免接種疫苗。

預測

格林巴利綜合徵的死亡率平均為5％。死亡原因可能是呼吸衰竭，由於吸入性肺炎，敗血症和其他感染，肺動脈血栓栓塞，致死的結果也是可能的。隨著年齡的增長，致命性顯著增加：15歲以下的兒童不超過0.7％，而65歲以上的兒童則達到8.6％。對於完全康復的其他不利預後因素包括延長（超過1個月）的通氣時間段，以前存在肺部疾病。

在大多數患者（85％）中觀察到6-12個月的完全功能恢復。大約7-15％的病例殘留殘留症狀。不利的功能結果的預測因素是年齡超過60歲，疾病進展迅速，遠端部位M刺激低（意味著嚴重的軸突損傷）的低反應。格林 - 巴利綜合徵的複發率約為3-5％。

[71], [72], [73], [74]