特发性纤维性肺泡炎--信息回顾

间质性肺疾病是一大类病因各异的疾病，其特征是肺泡壁（肺泡炎）及其周围间质组织的炎症性病变。目前，该类疾病包括130多种；然而，已知病因的感染性肺部疾病和恶性肿瘤（例如淋巴源性癌病）可能引起类似的临床症状，因此不属于间质性肺疾病。

根据病因，间质性肺疾病可分为已知病因和未知病因的间质性肺疾病，且每组中又可分为两个亚组（间质组织中存在或不存在肉芽肿）。

BM Korenev、EA Kogan 和 EN Popova（1996）提出，根据肺间质损伤的形态学特征对间质性肺疾病进行分类。间质性肺疾病具有一些共同的特征：

• 临床病程进展；
• 进行性限制性呼吸衰竭；
• 肺组织弥漫性损害的X射线图像，表现为肺部图案增大和变形以及小或中等局灶性播散;
• 免疫机制在大多数疾病类型的发病机制中起主导作用。

特发性纤维化肺泡炎是一种播散性肺部疾病，其特征是肺间质和气腔的炎症和纤维化，实质的结构和功能单元的混乱，导致肺部发生限制性改变，气体交换受损和进行性呼吸衰竭。

该疾病由 Hamman 和 Rich 于 1935 年首次描述。

特发性纤维化肺泡炎的病因和发病机制

特发性纤维化肺泡炎的病因尚未明确。目前正在讨论以下可能的病因：

• 病毒感染——所谓的潜伏性“慢”病毒，主要是丙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒。腺病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒也可能参与其中（Egan，1995）。有一种观点认为病毒在特发性纤维化肺泡炎的发展中起着双重作用——病毒是导致肺组织损伤的主要诱因，此外，病毒在已受损的组织中复制，这自然会促进疾病的进展。此外，已证实病毒会与调节细胞生长的基因相互作用，从而刺激胶原蛋白的产生和纤维形成。病毒还能加剧现有的慢性炎症；
• 环境和职业因素——有证据表明，特发性纤维化肺泡炎与长期接触金属和木屑粉尘、黄铜、铅、钢以及某些类型的无机粉尘（如石棉、硅酸盐）存在关联。不排除侵袭性病因的致病作用。然而，需要强调的是，上述职业因素会导致尘肺病，并且就特发性纤维化肺泡炎而言，它们可能被视为诱发因素；

特发性纤维化肺泡炎 - 病因和发病机制

特发性纤维化肺泡炎的症状

特发性纤维化肺泡炎最常发生在 40 至 70 岁之间，男性发病率是女性的 1.7-1.9 倍。

最典型的表现是逐渐发病，几乎难以察觉，然而，20% 的患者病情开始急剧恶化，体温升高，呼吸困难，但随后体温恢复正常或变为低热。

对于特发性纤维化肺泡炎，患者的症状非常有特点，通过彻底的分析我们可以怀疑是这种疾病：

• 呼吸困难是该疾病的主要且持续性的表现。起初，呼吸困难症状较轻，但随着病情进展，呼吸困难会逐渐加重，直至患者无法行走、自理，甚至无法说话。病情越严重、持续时间越长，呼吸困难就越明显。患者会注意到呼吸困难持续存在，没有窒息发作，但通常会强调无法深呼吸。由于呼吸困难逐渐加重，患者逐渐减少活动量，倾向于被动的生活方式；

特发性纤维化肺泡炎 - 症状

特发性纤维化肺泡炎的诊断

特发性纤维化肺泡炎活动性的重要标志是血清中表面活性糖蛋白 A 和 D 的水平升高，这是由于肺泡毛细血管膜通透性急剧增加所致。

随着失代偿性肺心病的发展，血液中胆红素、丙氨酸氨基转移酶和γ-谷氨酰转肽酶的水平可能会中度升高。

免疫学血液检查——特征性表现为抑制性T淋巴细胞数量减少，辅助性T淋巴细胞数量增加，免疫球蛋白和冷球蛋白总体水平升高，类风湿因子和抗核因子滴度升高，可能出现抗肺抗体和循环免疫复合物。上述变化反映了自身免疫过程的强度以及肺间质炎症。

特发性纤维化肺泡炎 - 诊断

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