结节性动脉周围炎累及肾脏

结节性多动脉炎是一种坏死性血管炎，病理过程中主要累及中等大小的动脉，临床表现为软组织和内脏器官迅速进展的炎症和缺血性损害。

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原因 结节性动脉周围炎

结节性多动脉炎最早于1866年由A. Kussmaul和R. Maier在一名27岁男性身上描述，是一种致命的全身性疾病，伴有发烧、腹痛综合征、肌肉无力、多发性神经病变和肾脏损害。男性结节性多动脉炎的发病率是女性的3-5倍，通常发生在30至50岁之间，但儿童和老年人中也有发现。平均发病率为每10万人0.7例（0.2至1.0例）。64%至80%的结节性多动脉炎患者会出现肾脏损害。

许多系统性血管炎都会出现肾脏损害，但其发生频率、性质和严重程度取决于肾血管床的损害程度。

• 大血管炎，例如颞动脉炎或多发性硬化症，很少引起严重的肾脏病变。在这些疾病中，肾血管性动脉高血压是由于肾动脉开口或其主干区域的主动脉受损而发生的，这会导致管腔狭窄和肾缺血。
• 中型血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）的特征是主要内脏动脉（肠系膜动脉、肝动脉、冠状动脉、肾动脉）的坏死性炎症。与以肾脏损害为主要症状的结节性多动脉炎不同，川崎病的肾脏病变发展并不典型。结节性多动脉炎通常累及肾内小动脉，但小口径血管（小动脉、毛细血管、小静脉）保持完整。因此，肾小球肾炎的发展并不典型于这种系统性血管炎。
• 肾小球肾炎的发生是小血管炎（韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、冷球蛋白血症性血管炎）的典型特征。此类血管炎累及动脉远端（例如弓状动脉和小叶间动脉的分支）、小动脉、毛细血管和小静脉。小血管和大血管的血管炎可扩散至中等大小的动脉，但大动脉和中动脉的血管炎不会累及比动脉口径更小的血管。

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發病

结节性多动脉炎的特征是中、小口径动脉发生节段性坏死性血管炎。血管损伤的特征被认为是血管壁所有三层均受累（全血管炎），导致全壁坏死形成动脉瘤，以及急性炎症改变与慢性炎症改变（血管壁纤维素样坏死和炎性浸润、肌内膜细胞增生、纤维化，有时伴有血管闭塞）相结合，反映了该病程呈波浪状进展。

绝大多数病例的肾脏病变表现为原发性血管损伤——中等口径（弓状动脉及其分支、叶间动脉）的肾内动脉血管炎，并伴有缺血和肾梗死。肾小球损伤并发展为肾小球肾炎（包括坏死性肾小球肾炎）并不典型，仅在少数患者中观察到。

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症狀 结节性动脉周围炎

肾脏损害是结节性多动脉炎最常见且预后最重要的症状。60%-80%的患者会出现肾脏损害，一些作者认为，所有结节性多动脉炎患者均会出现肾脏损害，无一例外。

通常，肾脏损害的症状与其他器官损害的临床症状相结合，然而，也有描述伴有孤立性肾脏损害的结节性多动脉炎的变体。

结节性多动脉炎的症状具有明显的多态性。该病通常逐渐起病。药物性结节性多动脉炎的典型特征是急性起病。结节性动脉周围炎首发症状无特异性：发热、肌痛、关节痛、体重减轻。发热不规律，使用抗菌药物治疗无法缓解，可持续数周至3-4个月。肌痛是缺血性肌肉损伤的症状，最常出现在小腿肌肉上。超过一半的结节性多动脉炎患者会出现关节综合征，通常合并肌痛。患者最常受到下肢大关节关节痛的困扰；少数患者可出现一过性关节炎。大多数患者体重减轻，有些甚至达到恶病质的程度，这不仅是该病的重要诊断体征，也表明疾病活动性高。

診斷 结节性动脉周围炎

在疾病高峰期，当合并肾脏损害、高血压、胃肠道、心脏和周围神经系统疾病时，结节性多动脉炎的诊断并不困难。在疾病早期，当出现内脏器官损害之前，以及疾病呈单综合征时，诊断可能会比较困难。

对于伴有发热、肌痛和明显体重减轻等多综合征症状的患者，应排除结节性多动脉炎，该病的诊断可通过对皮肌瓣进行活检，通过检测中小血管坏死性全血管炎的征象来从形态学上确诊；然而，由于该病灶性质，阳性结果出现在不超过 50% 的患者中。

治疗方案和药物剂量的选择取决于疾病活动的临床和实验室体征（发热、体重减轻、异常蛋白血症、血沉增加）、内脏器官（肾脏、神经系统、胃肠道）损害的严重程度和进展速度、动脉高血压的严重程度以及是否存在活动性乙型肝炎病毒复制。

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治療 结节性动脉周围炎

对于结节性多动脉炎患者的治疗，糖皮质激素和细胞抑制剂的组合是最佳的。

• 在疾病急性期，即内脏损害尚未发生之前，每日给予30-40毫克泼尼松龙。对于内脏损害严重的患者，应首先使用甲基泼尼松龙进行冲击治疗：每日静脉注射1000毫克，持续3天。之后，每日口服泼尼松龙，剂量为每公斤体重1毫克。
• 在达到临床效果后：体温正常化，肌痛减轻，体重减轻停止，血沉降低（平均在4周内） - 泼尼松龙的剂量逐渐减少（每2周5毫克）至维持剂量5-10毫克/天，必须服用12个月。
• 在存在动脉高血压，特别是恶性高血压的情况下，有必要将泼尼松龙的初始剂量减少至15-20毫克/天，并迅速减少。

預測

预后取决于内脏器官损害的性质、发病时间和治疗方案。在使用免疫抑制剂之前，患者的平均预期寿命为3个月，5年生存率为10%。大多数病例的病程呈暴发性。使用糖皮质激素单药治疗后，5年生存率升高至55%，联合使用细胞抑制剂（硫唑嘌呤和环磷酰胺）后，5年生存率升高至80%。目前，结节性多动脉炎患者的平均预期寿命超过12年。

乙型肝炎病毒感染、50岁以上发病以及诊断不及时，预后较差。蛋白尿超过1克/天、肾衰竭（血肌酐水平超过140微摩尔/升）、心脏、胃肠道和中枢神经系统损害等不良预后因素与高死亡率相关。

病程第一年，血管炎活动性最强，死亡率最高。这一时期的主要死因是进行性肾衰竭、恶性动脉高血压并发症（急性左心室衰竭、中风）、冠状动脉炎导致的心肌梗死、消化道出血。后期，患者死亡的原因包括进行性慢性肾衰竭、心脏损伤导致的循环衰竭、严重的动脉高血压以及心肌梗死。

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