結節性動脈炎的腎髒病變

臨床表現為軟組織和內部器官的快速進行性炎症和缺血性病變，主要累及中徑動脈的病理過程的結節性多動脈炎 - 壞死性血管炎。

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原因 結節性動脈炎

多動脈炎結節最早是在1866年由A.庫斯莫和R.邁爾在27歲的男子描述為致命的全身性疾病，以發熱，腹痛，肌無力，多發性神經病變和腎功能衰竭。多動脈炎結節男人在發展3-5倍往往比女性 - 通常是30至50歲之間，雖然這種疾病在兒童和老人也注意到。平均發病率為每10萬人0.7例（0.2至1.0）。64-80％的結節性多動脈炎患者發生腎損害。

許多系統性血管炎都會發生腎損害，但其發生的頻率，性質和嚴重程度取決於腎臟血管床受損的程度。

• 大血管的血管炎，如顳動脈炎或Takayasu氏病，很少引起顯著的腎髒病理。由於這些疾病，由於腎動脈口或其主幹區域的主動脈病變而發生腎血管性高血壓，這導致血管腔變窄和腎缺血。
• 中等血管血管炎（結節性多動脈炎和川崎病）的血管炎的特徵在於主要內臟動脈（腸系膜，肝，冠狀動脈，腎臟）的壞死性炎症。與其中腎損害被認為是主要徵兆的結節性多動脈炎不同，腎病理學的發展不是川崎病的特徵。當結節性多動脈炎通常會影響小細胞內動脈時，小口徑血管（小動脈，毛細血管，小靜脈）保持完整。因此，腎小球腎炎的發展並不是典型的全身性血管炎。
• 小血管（韋格納肉芽腫病，顯微鏡下多，過敏約翰·盧卡斯性紫癜，冷球蛋白血症血管炎）的腎小球腎炎的特徵性血管炎的發展。利用這種類型的血管炎的影響動脈的遠側部分，小動脈穿入（例如，分支弧和小葉間動脈），小動脈，毛細管，微靜脈。小血管和大血管的血管炎可以擴散到中等大小的動脈，但大血管和中血管的血管炎時，小於血管的血管不受口徑的影響。

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發病

結節性多動脈炎的特徵在於所述段動脈的發展nekrotiziruyushego中小口徑的血管炎。血管損傷的特徵找到血管壁（panangiitis），導致由於動脈瘤透壞死的形成的所有三個層的頻繁參與，以及急性炎性變化慢性（纖維素樣壞死和血管壁的炎症浸潤，增殖miointimalnyh細胞，纖維化的組合，偶爾與血管閉塞），反映了這一過程的起伏過程。

在絕大多數病例中，腎髒病理表現為原發性血管病變 - 中等口徑內部動脈（拱和其分支，葉間血管）的血管炎，並伴有腎臟缺血和梗死。伴有腎小球腎炎（包括壞死）發展的腎小球的失敗不是特徵性的，並且僅在少部分患者中被注意到。

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症狀 結節性動脈炎

腎損傷是結節性多動脈炎最常見和預後重要的症狀。它在60-80％的患者中發展，並且根據一些作者，在所有沒有結節性多動脈炎的患者中。

通常，腎損傷的症狀與對其他器官的損害的臨床徵兆相結合，但描述了具有孤立腎損傷的結節性多動脈炎的變體。

結節性多動脈炎的症狀以顯著的多態性為特徵。作為一項規則，該疾病逐漸開始。急性起病是藥物來源的結節性多動脈炎的特徵。結節性動脈炎首次出現非特異性症狀：發熱，  肌痛，關節痛，體重減輕。發熱是錯誤的類型，用抗菌藥物治療後不會停止，可持續數周至3-4個月。肌痛是肌肉缺血性損傷的症狀，通常出現在小腿肌肉中。一半以上的結節性多動脈炎患者出現關節綜合徵，通常伴有肌痛。大多數患者擔心   下肢大關節的關節痛; 少數患者描述了暫時性關節炎。在大多數患者中觀察到的體重損失並且在某些情況下達到惡病質程度不僅是該疾病的重要診斷標誌，而且還表明其具有高活性。

診斷 結節性動脈炎

診斷結節性多動脈炎在疾病高度不會造成困難，當腎動脈高壓伴有腎損害時，會侵犯胃腸道，心臟，周圍神經系統。在發生內臟損傷和單病徵性疾病之前的早期階段，診斷困難是可能的。

發病時患者出現發熱，肌痛，並在體重明顯下降的polisindromnom性質應被排除結節性多動脈炎，診斷其可形態與證實  活檢  皮膚和肌肉瓣檢測壞死性panvaskulita媒體的跡象，小血管的但是，由於工藝積極的片狀性質結果在不超過50％的患者中被注意到。

治療方案和藥物劑量的選擇定義活動性疾病（發燒，體重減輕，Dysproteinemia，增加的血沉）的嚴重程度和內部器官損傷（腎臟，神經系統，胃腸道），高血壓嚴重程度，活性複製HBV的存在進展速度的臨床和實驗室標誌。

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治療 結節性動脈炎

用於治療結節性多動脈炎患者糖皮質激素和細胞抑製劑的最佳組合。

• 在疾病的急性期，在發生內臟損傷之前，潑尼松龍的處方劑量為30-40毫克/天。對內臟嚴重損傷的患者的治療應該先用甲基強的松龍脈衝療法開始：1000毫克，每天靜脈注射一次，持續3天。然後，潑尼松龍以每天1mg / kg體重的劑量口服給藥。
• 達到臨床效果：體溫，減少肌肉痛的歸一化，防止體重的損失，降低ESR（平均4週） - 逐漸減小潑尼松龍劑量（5毫克在2週），以5-10毫克/天的維持劑量，必須採取12個月。
• 在存在動脈高血壓，特別是惡性的情況下，有必要將潑尼松龍的初始劑量降低至15-20mg /天並加速其降低。

預測

預後取決於內臟損傷的性質，發病的時間和療法的性質。在使用免疫抑製劑之前，患者的平均預期壽命為3個月，5年生存率-10％。大多數病例的病程是暴發性的。出台後，單藥治療glyukokortikovdami 5年生存率提高到55％，並增加抑制細胞治療（環磷酰胺和硫唑嘌呤）之後 - 高達80％。結節性多動脈炎患者的平均預期壽命目前超過12年。

在存在HBV感染的情況下，該疾病的預後惡化，該疾病在50歲以上發病，並且不及時診斷。高死亡率相關預後不良因素，考慮超過1g /天，腎功能不全的蛋白尿與血超過140皮摩爾/升，心臟衰竭，消化道和中樞神經系統肌酐水平。

死亡率最高的疾病的第一年指出，當有血管炎的高活性。死亡在這期間主要的原因是進行性腎功能衰竭，惡性高血壓並發症（急性左心衰竭，中風），心肌梗死因此koronariita，從胃腸道出血。在後一階段，死亡率與進行性慢性腎功能衰竭，循環衰竭是由於心臟疾病和嚴重高血壓，心肌梗死有關。

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