结节性动脉周围炎肾损伤的症状

结节性多动脉炎的症状具有明显的多态性。该病通常起病缓慢。药物性结节性多动脉炎的典型特征是急性起病。结节性动脉周围炎的首发症状不典型：发热、肌痛、关节痛、体重减轻。发热不规律，使用抗菌药物治疗无效，可持续数周至3-4个月。肌痛是缺血性肌肉损伤的症状，最常出现在小腿肌肉上。超过一半的结节性多动脉炎患者会出现关节综合征，通常伴有肌痛。患者通常受下肢大关节疼痛的困扰；少数患者可出现一过性关节炎。大多数患者会出现体重减轻，部分患者甚至出现恶病质，这不仅是该病的重要诊断体征，也提示疾病活动性较高。全身结节性多动脉炎患者的皮肤病变以典型的结节形式出现（目前越来越少见），位于血管走行处，代表皮下动脉瘤、出血性紫癜、手指和脚趾缺血性坏疽。

结节性多动脉炎的一般症状持续数周，在此期间内脏损害逐渐发展。

• 腹部综合征是结节性多动脉炎的重要诊断和预后临床体征，见于36%-44%的患者。该综合征表现为不同程度的腹痛、消化不良（恶心、呕吐、厌食）、腹泻和胃肠道出血症状。腹部综合征的病因是腹部器官缺血性损伤，伴随相应血管的血管炎导致梗死、缺血性溃疡和穿孔。结节性多动脉炎最常累及小肠，其次是大肠和胃。肝脏、胆囊和胰腺常受累。
• 50%-60%的患者会出现周围神经系统损害，表现为非对称性多发性神经炎，其发展与神经缺血有关，因为神经血管参与了病理过程。多发性神经炎除了伴有肢体剧烈疼痛和感觉障碍外，还伴有运动障碍、肌肉萎缩以及手足轻重。结节性多动脉炎对中枢神经系统的影响远小于周围神经系统。缺血性和出血性中风、癫痫综合征以及精神障碍均有报道。
• 40%-50%的患者会出现心脏损害，其主要表现为冠状动脉血管炎，通常无症状或伴有非典型疼痛综合征。冠状动脉炎的诊断基于心电图 (ECG) 的变化。少数病例可发生小灶性心肌梗死。当冠状动脉小分支受累时，会出现心律失常和传导障碍，并因心肌弥漫性缺血性损伤而迅速加重循环衰竭。严重的动脉高血压也可能导致心力衰竭。
• 经典型结节性多动脉炎很少发生肺损伤（发生率不超过 15% 的患者），且主要与肺血管炎的发展有关，较少见的是间质纤维化。
• 结节性多动脉炎可能损害内分泌系统。睾丸炎或附睾炎更易发生。甲状腺、肾上腺和脑垂体也可能受损。
• 患者很少出现眼部损伤，主要表现为结膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎。最严重的眼部损伤是视网膜中央动脉血管炎，导致其阻塞和失明。

结节性多动脉炎的症状和肾脏损害通常在发病后3-6个月出现。肾脏损害的主要体征是动脉高血压，根据各种数据显示，33%-80%的患者会出现高血压。动脉高血压的主要发病机制是肾缺血引起的肾素-血管紧张素系统（RAAS）激活，这可以通过肾小球旁结构的细胞增多来证实。在大多数情况下，患者会出现严重的动脉高血压，舒张压升高（300/180-280/160 mm Hg），通常是恶性的，并伴有视网膜病变和视神经乳头水肿、急性左心室衰竭和高血压脑病。早期严重的动脉高血压往往进展迅速，通常提示血管炎活动性高。然而，形态学改变的严重程度与动脉高血压之间没有直接相关性，动脉高血压可能在急性病变消除后出现。结节性多动脉炎的动脉高血压特点是持续存在。仅有5-7%的患者在病情缓解后动脉血压恢复正常。

近75%的患者会出现肾功能损害，表现为血肌酐浓度中度升高和/或肾小球滤过率下降，但25%的肾脏损害患者会出现严重的肾衰竭。少尿性急性肾衰竭可能由血管灾难引起，罕见情况下并发严重血管炎（例如肾动脉瘤破裂、肾内血管急性血栓形成伴肾皮质坏死）。

泌尿系统综合征在大多数情况下表现为中度蛋白尿（不超过1克/天）和镜下血尿。恶性动脉高血压患者可出现大量蛋白尿，达到6-8克/天，但肾病综合征的发生率不超过10%。结节性多动脉炎很少出现肉眼可见的血尿，即使没有特征性疼痛综合征或坏死性肾小球肾炎，也可能出现肾梗死。由于缺血性肾损害患者的特点是慢性肾衰竭病程稳定，因此，如果出现肾病综合征且肾衰竭迅速加重，应怀疑存在快速进展性肾小球肾炎。

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