脊髓性脊髓病

脊髓性脊髓病，神經性貧血綜合徵或脊髓性脊髓病綜合徵被稱為脊髓病，因為它是中樞神經系統病理過程的結果，例如脊髓神經纖維保護性髓鞘的破壞，導致亞急性合併變性脊髓。

流行病學

尚無關於脊髓性脊髓病患病率的數據，但已知它通常會影響40歲以上的人，而且在95％的患者中，該綜合徵的病因是惡性貧血，本質上是自身免疫性的：胃壁細胞和內部Castle因子抗體的存在，可確保迴腸中維生素B12的吸收。

而且，根據國際統計，所有報告的貧血病例中有1-2％為惡性貧血。

在歐洲國家，維生素B12缺乏症的發生在5-46％的老年人中，而在拉丁美洲-則有60％的成年人口。而且，20-85％的素食者患有鈷胺素缺乏症。

原因 脊髓性脊髓病

脊髓性脊髓病的主要原因-真菌或脊髓柱的神經纖維脫髓鞘- 體內缺乏維生素B12  （鈷胺素）。 [1]

同樣，維生素B12的代謝紊亂 （特別是吸收不良）和葉酸和鈷胺素缺乏相關的 巨幼細胞性貧血也可導致這種病理 。

惡性或B12缺乏性貧血與脊髓性脊髓病有何關係？由於其組成，鈷胺素在許多生物學過程中都起著重要作用，並且對於脂肪酸，某些氨基酸和葉酸的轉化是必需的。用於DNA，核苷酸和蛋氨酸的生物合成；用於紅細胞的成熟和神經元軸突的生長。

這種維生素有助於維持神經系統的正常功能，因為它是神經纖維鞘層主要蛋白質-雪旺氏細胞和少突膠質細胞產生的髓磷脂的輔助因子。

風險因素

專家們發現，體內慢性鈷胺素缺乏會導致脊髓性脊髓病發展的危險因素，而這種可能性反過來會隨著胃酸度降低而增加 ；次酸，萎縮性胃炎或胃酸缺乏症伴胃酸缺乏症， 以及部分胃部切除。這是由於這樣的事實，即與食物蛋白相關的維生素B12在鹽酸和胃細胞產生的蛋白酶的作用下在胃中釋放了胃蛋白酶原。

隨著神經系統症狀的發展而增加B12缺乏症風險的因素包括慢性肝病（因為該維生素以反鈷胺素I的形式被儲存）， 克羅恩氏病，艾迪生氏病，甲狀旁腺功能低下和胰腺功能不全， 佐林格-埃里森綜合徵，腹腔疾病，自身免疫性系統性硬皮病，胃腸道損害，惡性腫瘤（包括淋巴瘤），雙葉 鞭毛蟲病。 [2]

發病

在解釋脊髓退行性變化的發病機理時 ，應注意，這種情況下的神經系統表現是由於脊髓白質的配對後側（背側f側）和側側（側f側）脊髓的失敗所致，由神經元的過程（軸突）組成。這些繩索是導電的締合，上升（下降）和下降（有效）通路，相應的衝動沿著這些通路在脊髓和大腦之間傳遞。即，軸突在後柱的上昇路徑和下降的錐體路徑中都受到影響。 [3]

維生素B12缺乏的臍帶脫髓鞘與細胞內質網（reticulum）應力的激活有關，這可能是由於激酶（IRE1α和PERK）磷酸化和翻譯起始因子2（ EIF2）以及活化轉錄因子6（ATF6）的表達。結果，翻譯起始（由信使RNA上的核醣體進行的蛋白質合成）和總蛋白質合成的抑制減少，這導致細胞週期的停滯和髓磷脂細胞凋亡的加速。 [4]

此外，由於缺乏鈷胺素，輔酶甲基丙二酰輔酶A的線粒體水平增加，從而可能產生異常改變的黑色素（具有較低的脂質含量），而鈷胺素的缺乏會干擾脂肪酸的合成並導致脂肪酸的合成。甲基丙二酸的積累，導致細胞中的氧化應激。

另請閱讀- 維生素B12缺乏症的發病機理

症狀 脊髓性脊髓病

脊髓性脊髓病的類型或形式有：柱狀後感覺共濟失調或脊髓後部損傷的脊髓性脊髓病；錐體性脊髓性脊髓病-損害側索，以及混合（損害后索和側索）。 [5]

病理學發展也分為三個階段或時期。脊髓亞急性合併變性的前驅期的第一個跡像是腳尖（有時是腳趾和手）出現麻木和刺痛（感覺異常）的感覺。降低他們的敏感性。隨著時間的流逝，這些感覺會傳播到腳和手。患者抱怨肌肉無力，經常失去平衡和步態改變。[6]

隨著進展的發展-在第二階段-症狀包括共濟失調（運動協調性受損），姿勢敏感性改變，腱反射減弱，深度敏感性喪失，痙攣性麻痺導致下肢運動僵硬，觀察到患者的行走困難和行動不便。視力可能會下降（由於瞳孔疾病）。 [7]

在第三階段，排尿（以尿retention留或失禁的形式）和排便（由便秘表現）可能會加重到現有症狀。心理方面的明顯變化並不罕見。

另請參閱- 脊髓損傷的症狀

並發症和後果

脊髓性脊髓病的最嚴重後果和並發症：神經系統疾病，進展為痙攣性輕癱（截癱），精神改變-直至部分認知功能障礙。

在嚴重的情況下，可能會損壞脊髓前角和大腦皮質部分的灰質和軸突。 [8]

診斷 脊髓性脊髓病

常規診斷從記錄現有症狀，檢查病史，檢查患者和 檢查反射開始。

進行血液檢查：一般情況下，維生素B12和葉酸，高半胱氨酸和甲基丙二酸的水平，內在因子（AIFAB）抗體和胃粘膜壁細胞（APCAB）的存在等。

儀器診斷包括  脊椎的相應部位的電子肌電圖和MRI。 [9]

鑑別診斷

排除放射或皰疹性脊髓炎，肌萎縮性側索和多發性硬化症，多發性神經炎，自發性脊髓病，HIV空泡性脊髓病，神經梅毒的晚期形式（塔貝斯背），結節病，遺傳綜合徵和各種運動感覺多發性神經病，星形細胞瘤，白細胞病，診斷方法。

治療 脊髓性脊髓病

通過肌肉內註射維生素B12（氰基鈷胺素）和其他B維生素來治療目的是終止貧血和軸突脫髓鞘過程。文章中的更多信息- 維生素B12缺乏症的治療 [10]

預防

長期缺乏維生素B12會導致神經系統不可逆轉的損害，因此，飲食中應有足夠的食物含有鈷胺素。哪種食物含有維生素，在出版物-維生素B12中有詳細說明 。

同樣，如果可能，應消除維生素B12缺乏的 原因，儘管以常染色體顯性方式遺傳了惡性貧血的易感性。

預測

什麼決定了脊髓性脊髓病的預後？從就診時的綜合症階段開始，症狀的嚴重程度和治療的有效性。如果不進行治療，患者的病情會惡化，但是治療可以緩解感覺異常和共濟失調。但是，在晚期的一半病例中，  幾乎不可能應付痙攣性截癱。