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痙攣性下癱(截癱):原因,症狀,診斷,治療

 
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最近審查:19.11.2021
 
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較低的痙攣性截癱(截癱)與上運動神經元的雙側病變(在大腦中的旁小葉半球),或在皮質下區域,大腦或(更常見)背腦幹水平皮質脊髓束(金字塔)的失敗開發。在急性損傷下肢輕癱的初期急性工藝可能是緩慢的,由痙攣狀態和其他錐體綜合徵的進一步典型表現取代。

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痙攣性下肢輕癱(截癱)的主要原因:

A.壓縮感受。

  1. 脊髓髓外和髓內腫瘤。
  2. 晚期創傷性壓迫脊髓。
  3. 脊髓區域的硬膜外膿腫和其他近殼層過程。
  4. 胸椎椎間盤突出。
  5. 脊椎的其他疾病。
  6. Malformatsiya Arnold-Chiari。

B.遺傳性疾病。

  1. Strumpel家族痙攣性截癱。
  2. Spinotserebellyarnyedegeneratsii。

C.感染。

  1. 螺旋體感染(神經梅毒,萊姆病)。
  2. 疫苗脊髓病(SPID)。
  3. 熱帶痙攣paraparesis。
  4. 橫向脊髓炎(包括急性脫髓鞘,postvaccinal,壞死)。

D.血管疾病。

  1. 前路脊髓動脈閉塞。
  2. 硬膜外和硬膜下出血。
  3. Lacunar狀態。
  4. 頸椎脊髓病。

E.其他原因。

  1. Parasagital腫瘤或(很少)皮質萎縮過程。
  2. 多發性硬化症。
  3. 脊髓空洞症。
  4. 原發性側索硬化。
  5. 放射線脊髓病。
  6. Shaya-Dryger綜合徵。
  7. 維生素B12不足。
  8. Latyryzm。
  9. Adrenoleykodistrofiya。
  10. 副腫瘤性脊髓病。
  11. 自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡,乾燥綜合徵)。
  12. 海洛因(或其他有毒)脊髓病。
  13. 病因不明的脊髓病。

在症狀上,下痙攣性下肢輕癱有時必須與下肢肌張力障礙相區分。瀨川病(“敏感張力障礙左旋多巴”),例如,在腿部肌張力障礙可以在肌張力障礙高滲表現導致腿部肌肉,在其中反射亢進和肌張力障礙甚至psevdosimptomom巴賓斯基; 而dysbasia可能類似於痙攣性下肢輕癱。診斷有助於分析肌張力障礙的動態。Segawa氏病的另一個名稱是“肌張力障礙伴有顯著的日間波動。”

A.壓縮感受。

脊髓髓外和髓內腫瘤。腰椎和下頸椎以上的脊髓病變,特別是髓內容積性過程,導致痙攣性下半截癱。症狀包括疼痛,雙側根性疾病,錐體徵的痙攣性下肢輕癱,排尿障礙。髓外過程敏感性的紊亂有時僅限於上述第一症狀; 敏感性疾病的水平稍後出現。這些病變通過腰椎穿刺和脊髓造影術來完善。第一個原因是可發展為幾個月或幾年(的情況下腦膜瘤或神經瘤)或(在轉移的情況下)可在數天或數週內引起截癱腫瘤。當對脊柱進行X光攝片時,應特別注意擴大椎間距離或椎體後部輪廓的變形,破壞拱部或擴大椎管。

遲外傷性脊髓壓縮是通過不同的表現和嚴重程度(取決於損傷的嚴重程度和外科手術侵略特性)神經系統綜合徵,其中往往具有較低痙攣性輕截癱和敏感盆腔疾病盛行表現出來。病歷中的創傷毫無疑問地用於診斷。

另一個原因 - 硬膜外血腫,這可以發生,即使沒有現有損傷,例如,在抗凝治療時期,從而導致快速進展下肢輕癱痛苦。慢性,有時囊性蛛網膜炎(粘連)可能會導致的弱點的腿部一個緩慢上升。硬膜外膿腫,最小的創傷,或癤病皮膚(或其它感染)後有時顯影最初只發生在後面,這是幾天後根性疼痛,隨後paraparazom急進性截癱或帶導線敏感和骨盆病症替換發熱和疼痛。

胸椎椎間盤突出伴脊髓受壓(特別是椎管狹窄)導致痙攣性截癱較低。CT或MRI確認診斷。通常在運動中劇烈發展。鑑別診斷最常用脊髓腫瘤進行。

胸椎的其他疾病(不同病因脊椎炎,頸椎病,骨髓炎,變形,椎管狹窄,蛛網膜囊腫,佩吉特病,骨質疏鬆症的並發症)導致較低的痙攣性輕截癱過渡由於脊髓或機械壓縮。

阿諾德Chiari畸形分為四種類型:類型I表示疝突起到枕骨大孔僅小腦扁桃體; II型 - 小腦和腦幹下部; III型 - 罕見變體gerniatsiii腦幹宮頸或枕腦膨出相結合; IV型 - 反映小腦後部發育不全和顱後窩內容物的尾部位移。在小腦功能障礙症狀,累及頸椎脊髓,延髓麻痺,陣發性顱內壓升高,痙攣,眼球震顫等症狀,症狀的形式在兒童和成人,可能會出現畸形。經常檢測到脊髓的頸部區域syringomyelic腔,在成人頸呼吸暫停(中心型),吞嚥困難,漸進性脊髓病,暈厥,頭痛和頸枕疼痛(和三叉神經痛),腦積水症狀。

Arnold-Chiari綜合徵的圖片可能包括較低的痙攣性下肢輕癱。

鑑別診斷是用腦瘤和顱頸交界處,慢性腦膜炎,多發性硬化症,頸脊髓病,創傷性脊髓空洞症進行的。

B.遺傳性疾病。

家庭痙攣性截癱Stryumpel可以從兒童到老人的任何年齡開始。臨床表現包括在隨disbaziey雙腿緩慢進行性無力和痙攣。肌腱反射增加,Babinsky的症狀被揭示。在疾病在兒童期的首次亮相,可能會出現與“拇指”行走psevdokontraktury小腿肌肉。膝蓋通常稍微彎曲(有時完全拉直 - 膝復位),腿被帶來。手都參與不同程度。可能這樣的“加號”構音障礙,眼球震顫,視神經萎縮,視網膜色素變性,動眼神經麻痺,共濟失調(小腦和靈敏度),感覺神經病,癲癇症和老年癡呆症(在一些家庭)。在發病後期(40-60歲)的情況下,是比較常見的感覺和膀胱功能紊亂,以及動時震顫。

所述的鑑別診斷治療的疾病,例如脊髓腫瘤或枕骨大孔,與多發性硬化症頸椎病脊髓病,Chiari畸形阿諾,原發性側索硬化和涉及脊髓等疾病。

脊髓小腦變性 - 一大組,在神經元和導體小腦和脊髓變性過程結合參與遺傳性和散發性病症。主要表現是運動的進步不協調。嬰兒初始症狀通常包括低血壓和運動發育遲緩。年齡較大時,兒童會出現較低的下肢輕癱,眼球震顫,共濟失調,痙攣,巴賓斯基的症狀,並且通常會延遲智力發育。肌腱反射從無反射到反射亢進是可變的。在青少年和成人中,有什麼變化共濟失調,癡呆,眼肌麻痺,視網膜炎,構音障礙,耳聾,症狀,病變側或脊髓極,錐體外系症狀的後部,和周圍神經病變的組合。

通過spinotsernebellyarnym變性包括:弗里德共濟失調; 遺傳性共濟失調由於維生素E缺乏症; 常染色體顯性脊髓小腦性共濟失調,其基於CAG擴張的所謂的現象重複對不同突變體的染色體); 共濟失調-毛細血管擴張症,abetaliproteinemiya,某些形式的家族性痙攣性截癱,幾種類型的橄欖體腦橋小腦萎縮,馬查多-約瑟夫病,齒狀,赤芍,蒼白球-劉易斯萎縮,進行性肌陣攣性共濟失調,腎上腺腦白質營養不良。一些研究人員包括旋小腦變性,以及其他一些疾病(發作性共濟失調,小腦發育不全先天性的,零星的形式OPTSA)。

C.感染。

1.神經梅毒脊髓(除形式tab d外)還有兩種形式。這是關於梅毒性脊髓炎(Erba痙攣性截癱)和脊髓腦膜血管梅毒。後者有時表現為脊髓前動脈綜合徵。還發現了群馬群的脊髓殼,但更為罕見。描述了根性痛,手腳在金字塔綜合徵肌萎縮(肌萎縮梅毒性痙攣,無規性截癱)梅毒性肥厚性硬腦膜炎。

另一種可影響脊髓的螺旋體感染並導致下肢輕癱的發展是萊姆病。

空泡性脊髓病(AIDS)的特徵在於,在其上胸卡的水平脊髓的後部和橫柱的病變和表現低痙攣性截癱(截癱)和感覺性共濟失調。為了診斷這種形式,HIV感染的血清學檢測很重要。

造成T淋巴細胞病毒人(HTLV-I)熱帶痙攣性截癱,並顯示與反射亢進,病理慢跑體徵和盆腔器官的疾患一個緩慢漸進性截癱。有些患者同時出現多發性神經病症狀。在腦脊液中存在小的淋巴細胞胞吐作用(從10到50個細胞),正常的蛋白質和葡萄糖含量以及與HTLV-1抗體的IgG量增加。通過檢測血清中的病毒抗體來證實診斷

橫貫性脊髓炎,由病毒,細菌,真菌,寄生蟲,以及非感染性炎症過程(感染後和接種疫苗後,亞急性壞死性,特發性)。這些疾病的發作通常是急性發熱和腦膜炎的跡象。特徵性的感覺異常或脊髓過程水平的背痛,腿部和括約肌功能障礙。起初,輕癱往往變得遲鈍,痙攣發展後來。達到疾病高峰時,典型的隨後恢復。前3-6個月的改善最為明顯。

的鑑別診斷橫貫性脊髓炎與脊髓的膿腫,急性脊髓灰質炎,ADEM,急性壞死性出血性leykoentsefalitom,腎上腺腦白質營養不良,白塞氏病,頸椎病,海洛因脊髓病,萊姆病,多發性硬化,輻射性脊髓病等疾病進行。

D.血管疾病。

很少觀察到脊柱前動脈的閉塞,並根據梗塞的程度以不同的方式表現出來。典型的頸部和背部疼痛,腿部無力,敏感和骨盆疾病。症狀立即發生或在1-2小時內發展。有時在病變的上層有疼痛。癱瘓通常是雙邊的,有時是單邊的,很少完成。

脊髓水平的硬膜外或硬膜下出血更少見於常見的缺血性心髒病,並表現為突然發生的脊髓壓迫症。

缺位狀態,演進如高血壓腦多個腔隙性腦梗死的結果可以表現假性綜合徵,錐體症狀對身體,全身無力(尤其是腿部)的兩側,disbaziey有時 - 癡呆。步入式低痙攣性截癱的衝突和下降有時會成為這種形式的血管性腦病的適應不良的主要因素。

脊髓型頸椎病是在宮頸水平頸椎病或,很少,後縱韌帶鈣化的嚴重並發症,特別是如果它們與椎管狹窄先天性組合。約5-10%的頸椎病患者發生脊髓病。由於脊髓的側柱和後柱受到影響,這些患者的典型抱怨被減輕為麻木和手笨拙,精細運動功能惡化和步態逐漸惡化。

未來,臨床表現的幾種變體可能會發展:

  1. 橫突病變涉及痙攣性脊髓,脊髓 - 丘腦束和脊柱後柱導管,嚴重痙攣,括約肌障礙和萊米特症狀;
  2. 前角和錐體束累及癱瘓綜合徵,痙攣狀態明顯,但無敏感性障礙(肌萎縮側索硬化症);
  3. 嚴重運動和感覺障礙的脊髓損傷綜合徵,其中主要是手臂弱點和腿部痙攣;
  4. 典型的對側感覺缺陷和同側運動綜合徵的Brown-Sekar綜合徵;
  5. 伴有下臂運動神經元(前角)症狀的臂叢痛。

許多患者還注意到頸部疼痛。盆腔疾病一般不常見。首先和進一步穩定進展的症狀往往是dysbasia。

鑑別診斷與多發性硬化症,空泡性脊髓病,AIDS狼瘡脊髓病,無β脂蛋白血症,脊髓腫瘤,脊髓空洞的亞急性聯合變性進行,畸形阿諾德氏綜合徵,原發性側索硬化,慢性椎基底動脈供血不足,有時-格林-巴利綜合症,小兒麻痺症和周圍神經病。澄清診斷訴諸頸椎的X光片的功能,以及計算機和磁共振斷層成像。

E.其他原因。

一種旁道腫瘤或(很少)皮質萎縮過程可導致較低的痙攣性下肢輕癱。皮質萎縮性方法有利地限定中央前回可表現單方面(第一級)的或變化的嚴重程度(p)的雙邊運動障礙到四肢輕癱輕癱,其緩慢進展在過去幾年。計算機斷層掃描可發現腦萎縮(Mills paralysis)。

多發性硬化症。

多發性硬化症的脊柱形式表現為較低的痙攣性下肢輕癱,在沒有明顯的無規律和視覺障礙的情況下,可能難以診斷。尋找至少一個病灶,吸引MRI,不同形式的誘發電位以及確定CSF中的寡克隆IgG組很重要。但是,我們不能忘記,多發性硬化主要是臨床診斷。整個急性期的橫貫性脊髓炎表現為比脊髓型多發性硬化症更嚴重的臨床症狀。

脊髓空洞症 - 脊髓的慢性退行性疾病,主要是在脊髓的中央部分,其特徵在於空腔的形成,往往會在他的頸部和表現性肌萎縮(MS)和離解的病症靈敏度節段型。肌萎縮區肌腱反射消失。常常發展為反射亢進較低的痙攣性下癱(不是非常粗略地表達)。也許後橋與共濟失調的參與。大約90%的脊髓空洞症伴有Arnold-Chiari畸形的症狀。其他dysraphic標誌經常被辨認。大約一半患者出現疼痛綜合徵。脊髓空洞症可以是特發性的或與其他脊髓疾病(最常見的是腫瘤和外傷)相結合。CT或MRI可以確診。

原發性側索硬化是罕見的這種運動神經元疾病,其特徵在於在不存在下運動神經元損傷的臨床症狀上運動神經元的原發病灶,並且表現第一下部痙攣性輕截癱,然後 - 四肢輕癱與反射亢進和進一步 - 涉及口咽肌肉。沒有感官干擾。許多研究人員認為這是一種肌萎縮側索硬化症。

已知放射性脊髓病有兩種形式:暫時性和延遲性漸進性放射性脊髓病。下痙攣性paraparesis只在第二種形式發展。這種疾病出現在放療後6個月(更常見於12-15個月)後,以腳和手中的感覺異常的形式出現。未來,雙腿的單側或雙側弱點發展。開始時經常出現布朗 - 塞卡爾綜合徵的圖片,但後來形成橫向脊髓損傷伴痙攣性截癱,傳導性感覺和骨盆疾病的症狀複合體。在酒中,蛋白質含量略有增加。MRI檢查有助於診斷。

Shaya-Dryger綜合徵。在這種疾病中的錐體徵有時採取相當明顯的較低痙攣性截癱的形式。帕金森綜合徵,小腦性共濟失調和進行性自主神經功能不全的伴隨症狀使Shay-Dryger綜合徵的診斷不是很困難。

維生素B12缺乏,不但表現血液學(惡性貧血),但也神經症狀如脊髓(病變側和脊髓的後柱)的亞急性聯合變性。臨床表現包括雙腳和雙手的感覺異常,由於腿部虛弱和僵硬,站立和行走時不穩定。在沒有治療的情況下,無規律截癱伴有不同程度的痙攣和攣縮。腿上的肌腱反射可以改變向下和向上。克隆和病態停止反射是可能的。有時視神經的神經病變伴隨著視敏度的下降和精神狀態的改變(情感和智力障礙直至可逆性癡呆)。扭轉症狀的發展只能及時治療。

鞭毛蟲是由一種特殊的小扁豆(級別)中毒發展而來的,其特徵是在脊髓側柱中有一個主要的金字塔形病灶。臨床表現為痙攣性截癱的亞急性發育,盆腔器官功能受損。隨著排除食物排名,觀察到緩慢恢復,通常具有疾病的殘餘癱瘓而沒有萎縮和盆腔疾病。如果已知記憶數據,診斷不會造成困難。過去,描述了流行病的流行。

腎上腺腦白質營養不良。腎上腺腦白質營養不良的成人(“脊柱神經性”)形式表現在20至30歲之間,稱為腎上腺髓質神經病。這些患者表現為腎上腺皮質功能不全早期兒童(也許亞臨床型),但只有在發展中逐步痙攣性截癱和相對較弱表示神經病(有時與男性性腺功能低下症的組合)的第三個十年。

成人形式的鑑別診斷是以多發性硬化症,家族性痙攣性截癱,脊髓型頸椎病和脊髓腫瘤的慢性進行性形式進行的。

副腫瘤性亞急性壞死性脊髓病發生於支氣管癌或內臟淋巴瘤,並表現為伴有傳導感覺和盆腔疾病的快速進行性下肢輕癱。

在沒有明顯原因的情況下,迅速發展的“無法解釋的”痙攣性下癱病變應該作為對患者進行徹底的腫瘤學檢查的藉口。

自身免疫性疾病(斯耶格倫氏病,特別是全身性紅斑狼瘡)有時會導致炎症性脊髓病的發展與下部痙攣性輕截癱的圖片。

海洛因脊髓病的特徵是截癱伴傳導性感覺和盆腔疾病的突然發展。廣泛的壞死性脊髓病在胸部和有時在宮頸水平發展。

脊髓病病因不明,診斷往往(脊髓的所有案件的25%以上),儘管使用了現代的診斷方法,包括脊髓造影,MRI,CSF研究,誘發不同的方式和EMG的潛力。

記住一些罕見的脊髓病變也很有用。特別是,在組合下脊髓病下肢輕癱與periflebita和視網膜出血發病時伊爾斯(非炎性閉塞性疾病主要的視網膜動脈,腦血管受累是罕見的),可能會發生綜合徵和Vogt-小柳Gerada(眼色素層炎和腦膜炎)。下肢輕癱還與外胚層發育不良布洛赫-蘇茲貝格(先天性異常pigmentdermatoza組合),高血糖症,舍格倫 - 拉松綜合徵(遺傳異常),甲狀腺功能亢進症(罕見)描述。

診斷與較低的痙攣parapaperesis

  • 大腦,脊柱和顱椎交界處的MRI;
  • 脊髓造影;
  • 腦脊液檢查;
  • 衛生部;
  • 不同形式的誘發電位;
  • 一般血液檢查;
  • 生化血液檢測;
  • HIV感染和梅毒的血清學診斷;
  • 測定血液中的B12和葉酸水平;
  • 諮詢遺傳學家;
  • Oncop搜索。

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