肺的特發性含鐵血黃素沉著症

特發性肺含鐵血黃素沉著 - 肺疾病的特點是反复出血進入肺泡和波浪復發，低色素性貧血和波浪復發。

該病的病因和發病機制尚未得到充分研究。肺的小和中型血管的彈性纖維的假定先天劣，這導致它們的膨脹，通過血管壁的血液和血紅細胞的滲透停滯。大多數研究人員認為含鐵血黃素的肺是一種免疫過敏性疾病。響應於該敏化劑形成的自身抗體，開發抗原 - 抗體反應，器官休克其是容易的，這會導致的毛細血管，淤滯和肺組織與含鐵血黃素沉積在其中的紅細胞的血細胞滲出擴張。

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流行病學

這種疾病主要發生在兒童和年輕人身上。

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原因 肺的特發性含鐵血黃素沉著症

原因不明。假定肺循環，主要是微脈管，導致肺毛細血管血流量的擴張的先天性缺乏彈性纖維血管表示減速，血細胞滲出中肺泡紅細胞，肺實質的，接著在它含鐵血黃素沉積。有對支氣管動脈和肺靜脈之間的血管吻合的先天性異常可能發揮的作用的視圖。

然而，最近該疾病的免疫複合物起源的理論已變得最普遍。抗體與特別是在導致血管壁的壞死出血進入肺泡，肺實質的肺部微血管隨後形成抗原 - 抗體複合物的肺血管壁的部件形成。也不排除免疫淋巴細胞對血管壁的細胞毒性作用的巨大作用。

對於特發性肺含鐵血黃素病，以下地貌變化是特徵性的：

• 用紅細胞填充肺泡;
• 在肺泡，肺泡過程和呼吸細支氣管以及充滿含鐵血黃素顆粒的大量肺泡巨噬細胞的間質組織中檢測;
• 肺泡和肺泡間隔增厚;
• 隨著疾病進展而發展為瀰漫性肺動脈硬化，肺彈性組織的退行性改變;
• 中間隔膜毛細血管基膜結構的破壞（根據電子顯微數據）

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症狀 肺的特發性含鐵血黃素沉著症

特發性肺含鐵血黃素沉著症可以是急性的或獲得具有反复惡化的慢性病程。急流主要表現為兒童特徵。

急性病程或惡化病人的投訴是非常典型的。咳嗽伴有血痰分離，患者感到不安。咯血是該疾病的主要症狀之一，可以顯著表達（肺出血）。沒有咯血的病例非常罕見。另外，患者抱怨呼吸急促（尤其是運動時），頭暈，耳鳴，眼前蒼蠅。這些投訴主要是由於長期咯血引起的貧血的發展。在呼吸困難的起源中，疾病進展過程中瀰漫性肺動脈硬化的發展也很重要。許多患者在胸部，關節，胃部疼痛，體溫升高，或許顯著減輕體重。

在緩解開始時，患者的福祉顯著改善，他們根本無法提出投訴，或者可以稍微表達投訴。緩解的持續時間各不相同，但每次惡化後，通常會減少。

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診斷 肺的特發性含鐵血黃素沉著症

檢查患者時，注意皮膚和可見黏膜的蒼白，鞏膜黃染，發紺。蒼白的嚴重程度取決於貧血程度，紫紺 - 呼吸衰竭的程度。伴隨著肺的敲擊，確定了打擊聲的沉悶（主要在肺的下部）。伴隨肺組織廣泛出血，撞擊聲音鈍化更加明顯，並且可以在鈍聲區域上方聽到支氣管呼吸。通常這樣的病人，特別是在急性或嚴重惡化疾病中，被診斷患有雙側肺炎。通過聽診肺部，確定了肺部特發性含鐵血黃素沉著的一個重要標誌 - 可以通過潮濕的細泡和乾喘息聽到廣泛的爆裂聲。隨著支氣管痙攣綜合徵的發展，幹喘息（呼嘯和嗡嗡聲）急劇增加。在心臟聽診時，注意慢性肺心臟發育過程中的音調模糊，確定肺動脈音II的重音，伴隨肺心臟代償失調，肝臟增大。在沒有失代償肺心臟的情況下觀察到1/3的患者肝臟腫大。可能會增加脾臟。

特發性肺含鐵血黃素沉著症可以並發嚴重的梗塞 - 肺炎（其可以是廣泛的並伴有嚴重的呼吸衰竭），反復發生氣胸，大量出血。這些並發症可能導致死亡。

實驗室數據

1. 一般血液檢查是低色素性貧血的特徵。它表現為血紅蛋白水平下降，紅細胞數量，顏色指數，各向異性不均，多細胞病。貧血症可以明顯表達。還有網狀細胞增多症。

隨著肺含鐵血黃素病的嚴重惡化以及梗塞 - 肺炎的發展，出現明顯的白細胞增多症，白細胞組成向左移，增加了ESR。在10-15％的患者中有嗜酸性粒細胞增多。

2. 一般尿液分析 - 無明顯變化，但有時蛋白質，紅細胞是確定的。
3. 血液生化分析 - 增加膽紅素，丙氨酸轉氨酶，α2-和γ球蛋白含量，降低鐵含量，提高血清總鐵結合能力。
4. 免疫學研究 - 未檢測到顯著變化。在一些患者中，可能減少T淋巴細胞的數量，增加免疫球蛋白，循環免疫複合物的出現。
5. 痰分析。檢測紅細胞和副嗜血桿菌 - 負載含鐵血黃素的肺泡巨噬細胞。痰液分析應該經常進行，因為一項研究可能無法提供信息。
6. 在支氣管洗液中發現支氣管灌洗液 - 側噬細胞的調查。
7. 分析骨髓穿刺 - 脊髓灰質炎的特徵是減少了鐵粒幼細胞 - 含有鐵塊的紅色骨髓細胞。可能有紅細胞生成增加的跡象 - 正常成體細胞數量增加（可能表現為對貧血發展的補償性反應）。

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儀器研究

X線檢查肺部。放射學上可以區分疾病的以下階段：

• 階段I--肺組織瀰漫性小出血引起的肺組織透明度降低（雙肺的面紗樣變黑）;
• II階段 - 表現為多個圓形小小病灶的存在，直徑從1-2毫米到1-2厘米，散佈在所有肺野內。這些病灶在1-3週內逐漸消失。新病灶的出現恰逢疾病惡化的階段;
• III階段 - 表現為廣泛的強烈變黑，這與肺炎中的浸潤性陰影非常相似。這種強化變黑的出現是由出血灶周圍的水腫和炎症引起的。這一階段的一個特徵是，第二個特徵是在發生出血的肺部其他部位的相當迅速的消失和再次出現浸潤;
• IV期 - 密集性間質纖維化被揭示，其由於反復出血和肺泡中纖維蛋白的組織而發生。

這些X射線變化通常是雙邊的，極少是片面的。

胸內淋巴結的增加並不是特徵性的，但可以在10％的患者中觀察到。

隨著慢性肺動脈高壓的發展，檢測到肺動脈圓錐的隆起和右心的增加。隨著氣胸的發展，確定了肺部分或完全坍塌。

灌注肺閃爍掃描。對於特發性含鐵血黃素病，肺血流明顯的雙側障礙是特徵性的。

調查肺通氣量。隨著疾病的進展，出現限制性呼吸衰竭，其特徵在於LEL的減少。確定支氣管通暢情況通常已經足夠，正如Tiffno指數峰值流量計FEV1指數下降所證明的那樣。

心電圖。進展性貧血導致心肌營養不良的發生，這導致許多導聯中T波的幅度減小，尤其是在左胸中。有明顯心肌營養不良表現，有可能從等值線向下降低ST間期，出現各種類型的心律失常（最常見的是室性期前收縮）。隨著慢性肺動脈高壓的發展，右心房和右心室有心肌肥厚的跡象。

調查血液的氣體組成。隨著嚴重呼吸衰竭的發展，出現動脈低氧血症。

肺組織活檢標本的組織學檢查。肺組織活檢（支氣管，開放式肺活檢）非常有限，只有絕對不可能診斷該疾病。肺活檢指徵的這種最大範圍縮小與出血風險增加有關。

肺泡內肺組織活檢標本的組織學檢查揭示了大量含鐵血紅蛋白，以及間質組織的嚴重纖維化。

超聲檢查腹腔器官。隨著疾病的持續存在，經常觀察到肝臟和脾臟的增加。

特發性肺含鐵血黃素的診斷標準

特發性肺含鐵血黃素病的主要診斷標準可以考慮如下：

• 存在多次反復和長時間咯血;
• 呼吸急促，隨著疾病持續時間的增加而穩步前進;
• 小氣泡瀰漫性聽診表現，喘息;
• 特徵性放射照片 - 所有肺野突然出現多個局灶性陰影，自發消失相當快（1-3週內），間質纖維化的發展;
• 檢測嗜曙紅細胞痰 - 肺泡巨噬細胞，含鐵血黃素;
• 低色素性貧血，血中鐵減少;
• 檢測側噬細胞和間質纖維化肺組織活檢標本;
• 陰性結核菌素試驗。

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肺部特發性含鐵血黃素檢查方案

1. 常見的血液檢查，尿液檢查。
2. 生化血液檢查：總蛋白和蛋白組分，膽紅素，轉氨酶，類血清，纖維蛋白，觸珠蛋白，鐵含量。
3. 免疫學研究：B淋巴細胞和T淋巴細胞的含量，T淋巴細胞亞群，免疫球蛋白，循環免疫複合物。
4. 痰檢：細胞學分析，結核分枝桿菌的測定，非典型細胞，側噬細胞。
5. X線檢查肺部。
6. 心電圖。
7. 外部呼吸功能的檢查 - 血管造影。
8. 超聲檢查心臟，肝臟，脾臟，腎臟。
9. 對支氣管灌洗液的研究：細胞學分析，側噬細胞的定義。
10. 肺活檢。

制定診斷肺部特發性含鐵血黃素病的例子

肺部特發性含鐵血黃素沉著症，惡化期，II期X線攝影階段，II期呼吸衰竭。慢性缺鐵性貧血的中度嚴重程度。

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鑑別診斷

肺部特發性含鐵血黃素沉著症與血行播散性肺結核之間的鑑別診斷差異

證據	肺的特發性含鐵血黃素沉著症	血行播散性肺結核
咯血的強度	痰液中最常見的是血管靜脈，有時痰中帶有強烈的血液沾染，很少觀察到明顯的肺出血	痰中的血液溢出，常常是“血腥痰”，“血塊”，常常是肺出血
一般痰分析	發現紅細胞並且在大量的副嗜血桿菌中 - 充滿含鐵血黃素的肺泡巨噬細胞	發現大量紅細胞，副嗜血桿並不典型，非常罕見
痰中結核分枝桿菌	不要出現	發現
X線檢查期間肺部病灶的動態變化	特點自發的逆向發展	自發的逆向發展不會發生
肺部腐爛空洞的出現	不典型	典型
肺組織活檢的研究	檢測大量的副嗜血桿菌和間質纖維化	沒有發現副嗜血桿菌
有效的治療方法	糖皮質激素治療	抗結核治療

鑑別診斷特發性肺含鐵血黃素病

1. 血行播散性肺結核

文章“ 肺炎 ” 中描述了血行播散性肺結核的主要表現。有必要強調與兩種疾病症狀的一般性有關的巨大鑒別診斷困難。咯血，氣短，虛弱，體重減輕，細喘息，捻發音急促，X射線期間在肺部播散焦點變化在vdiopaticheskom gemosideroze都觀察到，和在血行播散性肺結核。

2. 肺癌

咯血，貧血，增加虛弱，體重減輕，都會使肺部特發性含鐵血黃素沉著與肺癌分化。文章“ 肺炎 ” 中概述了肺癌診斷的基本原理。您還應該考慮以下功能：

• 在痰中發現癌症紅細胞和癌症（非典型）在特發性肺含鐵血黃素沉著症中被發現 - 紅細胞和副嗜血桿菌;
• 與肺癌，從來沒有自發反向發展的疾病的影像學跡象，肺部局灶性陰影hemosiderosis隨著緩解開始自發消失;
• 對於中心型肺癌，肺根部輪廓的膨脹和模糊顯露出來，對於特發性含鐵血黃素沉著症，肺部根部的擴張是不典型的。

3. 充血性肺含鐵血黃素沉著症

肺含鐵血黃素沉著可發展為循環衰竭的結果，在一個小圓圈滯流。它也可以是咯血，和肺的聽診確定捻發音和細喘鳴，痰可確定siderofagi。停滯性肺含鐵血黃素沉著簡單地診斷為潛在心臟疾病的臨床表現，導致肺淤血（心臟疾病，心肌病補貼，kardiosklerosis等），而在肺循環淤血的X線徵象。通常不需要肺活檢。

4. 肺炎

在X線檢查期間，咯血以及肺部局灶性浸潤的肺部停電都被迫區分肺部特發性含鐵血黃素沉著與肺炎，包括肺葉。

5. Goodpasture綜合症

咯血，呼吸困難，貧血，類似聽診表現的存在使得有必要對肺的絕熱含鐵血黃素沉著症和Goodpasture綜合徵進行鑑別診斷。它在文章“ Goodpasture綜合症狀 ”中介紹。

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治療 肺的特發性含鐵血黃素沉著症

治療如下。

開具糖皮質激素藥物。他們抑制自身免疫反應，降低血管通透性。通常，潑尼松龍以30-50mg的日劑量使用。改善後，潑尼松龍的劑量逐漸降低（3-4個月內），達到維持劑量（每天5-7.5 mg），服用數月。

有一種聯合大規模血漿置換聯合細胞抑制素治療的方法。在血漿置換的幫助下，積累的抗體從血漿中提取，細胞抑製劑減少新抗體的產生。通常使用硫唑嘌呤和schlofosfan。後者每隔一天服用400毫克，療程為8-10克。

有效聯合潑尼松龍治療，鐵製劑聯合抗凝劑和抗血小板藥物（肝素，quarantil，trental）。

對於缺鐵性貧血的發展，患者應經常服用含鐵製劑 - 鐵複合物，tardiferone，會聚劑等。

隨著慢性肺心病的發展，治療旨在降低肺動脈高壓。