肺部微泡結石是一種以肺泡沉積物質為特徵的疾病,包括礦物化合物和蛋白質。該病很少見,發生在任何年齡段,但大多在20-40歲。婦女常常生病。
肺泡微小結石的病因,發病機制和病理形態學
原因和發病機制不明。在許多患者中,遺傳因素和職業危害的影響是重要的。
該疾病的本質是生產過剩和在給出通氣和灌注過程中,會導致間質纖維化和呼吸衰竭發展的蛋白,其中所沉積的微晶碳酸鹽和磷酸鈣的肺泡中的積累。
該疾病的特徵性病理形態徵兆是:
- 肺組織密度增加,特別是下葉;
- 在含有碳酸鈣和磷酸鹽以及微量元素鈉,鉀,銅,鋅,鎂的直徑為1〜3毫米的微型束的肺泡和細支氣管中檢測; 微石具有同心複雜結構;
- 隨著疾病進展發展為間質纖維化;
- 巨噬細胞在微晶石位置的檢測。
肺部微泡結石的症狀
很長時間以來,肺泡微石症並未被注意到。然而,隨著進展,呼吸困難,疲勞,全身無力,運動心悸,胸痛等症狀出現。由於慢性支氣管炎的發展可能出現咳嗽。
根據開發臨床圖片顯示可視粘膜,吸氣性呼吸困難,要在“雞腿”,並在“時間窗口”的形式指甲變化形式泡吧的紫紺。隨著失代償性肺心病的發展,腿部水腫,由於肝臟增加引起右側副交感神經痛。
肺部體格檢查沒有發現任何明顯的變化。個別患者可能有打擊聲(由於肺氣腫的發展)的盒裝色調,可以聽到肺部下部鼓室或小氣泡。
在肺動脈(與肺動脈高壓的發展)1聽診確定心臟口音II音,二尖瓣狹窄可與對應的聲音(拍打我音點擊二尖瓣開口,節奏“鵪鶉”收縮期前protodiastolic和噪聲)症狀的出現而形成。由於左房室口的鈣化二尖瓣狹窄的發展。
實驗室數據
- 血液的基本特徵變化的一般分析不存在。隨著嚴重呼吸衰竭的發展,出現症狀性紅細胞增多症,伴有化膿性支氣管炎,ESR升高,出現白細胞增多症。
- 痰和支氣管灌洗液的分析 - 微石能被檢測到,但這一特徵沒有多大的診斷意義,因為它可能與慢性阻塞性支氣管炎和肺結核有關。
同時,相信所發現的微石的同心結構是肺泡微石症的特徵。
- 生化血液檢查 - 可能存在高鈣血症,磷酸鹽含量略有增加,但這些變化是非常規的,具有很大的診斷價值。
- 免疫學研究 - 無顯著變化。
儀器研究
- X線檢查肺部。早期階段肺泡微小結石症的一個特徵是主要檢測高強度的兩個光對稱多重小焦點陰影的中部和下部區域。放射影像類似於散沙 - “沙塵暴”的症狀。這種症狀被認為是肺泡微小結石症的特徵性表現。
當進展的疾病針對持續症狀出現上述的間質性改變(血管周圍,支氣管週,葉間肺纖維化)明顯跡象,密封,膠粘鈣化支氣管壁。伴隨著間質變化的增加,局灶性皮疹的數量增加,肺組織的透明度降低。這些變化在中低層中最為明顯; 在上部,有時會發現大的通氣性肺氣腫大泡。
在疾病的深遠階段,細微的陰影合併成為大面積的黑暗區域,它們可以佔據肺葉的1 / 2-2 / 3,並且還可以捕獲肺部的上部分。局灶性變暗的聚集可以如此激烈和廣泛,使得很難區分心臟和縱隔的陰影。
通常在X光片上可以看到沿著心臟輪廓的鈣化,以及石灰的胸膜下積聚。
- 肺的計算機斷層掃描 - 顯示肺組織的瀰漫性鈣化。
- 灌注肺閃爍掃描99mT-s顯示強烈的同位素瀰漫性累積,證實肺組織鈣化。
- 對肺通氣功能的研究的特點是限制型呼吸衰竭的發展(ZHEL指數下降)。
- 調查血液中的氣體成分 - 隨著疾病的發展和呼吸衰竭的發展,動脈血中的氧氣分壓降低。
- 心電圖 - 隨著肺動脈高壓的發展,右心房和右心室有心肌肥厚的跡象。
- 肺活檢標本的研究用於驗證診斷。在活檢材料中藉助光和電子顯微鏡在肺泡中檢測到微石,並且在細支氣管的上皮細胞中檢測到過量的糖原顆粒。
肺泡微小結石症的檢查項目
- 常見的血液檢查,尿液檢查。
- 生化血液檢測:測定總蛋白質含量,蛋白質組分,轉氨酶,鈣,磷,鹼性磷酸酶。
- 痰和支氣管沖洗水的分析是檢測具有同心結構的微石。
- 如果可能的話,對肺進行射線照相檢查,對肺進行計算機斷層掃描。
- Spirography。
- 心電圖。
- 肺活檢(經支氣管,其非信息性 - 開放)。
需要檢查什麼?