多發性神經病：信息概述

多發性神經病是周圍神經的瀰漫性損傷，不限於任何一個神經或一個肢體的累及。需要進行電診斷測試來鑑定受影響的神經，病變的分佈和嚴重程度。多發性神經病的治療旨在減弱或消除神經病的病因。

多神經病-的特徵在於外週神經系統（Gk的病變疾病的一組異質聚 -多peiro -神經，淒楚 -病）。

多發性神經病是對周圍神經的多重損傷現象，其中四肢的自主神經障礙是該疾病的永久症狀之一。目前，這種形式的病理學的大約100個原因是已知的。但是，對於任何外源性或內源性病理狀態影響神經系統的機制，造成神經病症狀的相當清楚的想法並不存在。

ICD-10：

• G60。遺傳性和特發性神經病;
• G61。炎性多發性神經病;
• G62。其他多發性神經病;
• G63。分類於別處的疾病中的多發性神經病，

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多發性神經病的流行病學

多發性神經病是一種非常常見的疾病。他們在大約2.4％和年長的年齡組中被檢測到，幾乎佔總人口的8％。最常見的多發性神經病包括糖尿病和其他代謝性，有毒性以及一些遺傳性多發性神經病。在臨床實踐中，“不明原因多發性神經病”的用法很常見，實際上大多數情況下都有自身免疫或遺傳起源。所有來源不明的多發性神經病變中，10％是異常蛋白血症，約25％為有毒的多發性神經病。

遺傳性多發性神經病的發病率為每10萬人口10-30人。NMSH IA型（60-80％遺傳性神經病）和NMSM型II型（軸突型）最常見類型（22％）。很少檢測到X連接的HMSN和IBMS IB型。IA型IAH在男性和女性中被平均檢測到; 在75％的病例中，該病在10年前開始，10％至20年。NMSH II型最常見於生命的第二個十年，但可能會有一個後期首次亮相（長達70年）。

慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的發病率為每10萬人1.0-7.7，該病最常發生於生命的5-6年，儘管它可以在任何年齡（包括兒童）出現。男性患病的機率是女性的兩倍。格林巴利綜合徵的發病率為每10萬人每年1-3例，男性患病率高於女性。這種疾病可發生在任何年齡段（從2歲到95歲），高峰期在15-35歲和50-75歲。

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多發性神經病的原因

一些多發性神經病（例如鉛中毒，氨苯砜應用，蜱叮咬，卟啉症或格林 - 巴利綜合徵）主要影響運動神經纖維; 其他（例如背根神經節病，癌症，麻風病，艾滋病，糖尿病或吡哆醇慢性中毒）是敏感的。在許多疾病（例如格林 - 巴利綜合徵，萊姆病，糖尿病，白喉）中，也可能涉及顱神經。一些藥物和毒素會影響敏感和/或運動纖維。

神經病的毒性原因

類型	原因
軸突運動	神經節苷脂; 長時間接觸鉛，汞，米索前列醇，破傷風，蜱麻痺
軸突感覺運動	丙烯酰胺，乙醇，烯丙基氯，砷，鎘，二硫化，碳hlorfenoksilovye化合物tsiguatoksin，氨苯砜，秋水仙鹼，氰化物，DMAPN，雙硫崙，環氧乙烷，鋰，甲基溴，呋喃妥因，有機磷酸鹽，podofilin，多氯聯苯，石房蛤毒素，西班牙語毒油，紫杉酚，河豚毒素，鉈，三氯乙烯，三tolilfosfat，鼠藥vakor（PNU），長春花生物鹼
軸索觸摸	阿米三嗪，硼替佐米，氯黴素，二噁英，阿黴素，乙胺丁醇，ethionamide藥物，依托泊苷，吉西他濱，glutetimid，肼苯噠嗪，異環磷酰胺，干擾素α，異煙肼，鉛，甲硝唑，mizonidazol，一氧化氮，核苷（去羥肌苷，司他夫定，扎西他濱），苯妥英，鉑衍生物，普羅帕酮，吡哆素，抑制素，沙利度胺
脫髓鞘	市場，氯代辛，白喉，六氯酚，mucolimine，perhexylin，prokanamid，他克莫司，碲，zimmedin
雜	胺碘酮，乙二醇，金，hexacarbon，正己烷，氰酸鈉，suramine

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - 三正辛基磷酸酯; PNU = N-3-吡啶基甲基-N-硝基苯基脲。

多發性神經病 - 起因和發病機制

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多神經病的症狀

投訴決定病理生理學，因此多發性神經病分為基底病變：脫髓鞘（髓鞘），血管（神經滋養血管）和軸突（軸索損傷）。

髓鞘功能障礙。基於脫髓鞘多發性神經病變往往發展成為由莢膜細菌引發parainfectious免疫反應的結果（例如，彎曲桿菌。），病毒（如腸道病毒或流感病毒，HIV）感染或接種疫苗（如流感）。可以預期，這些試劑的抗原發生反應交叉與外週神經系統的抗原，引發一定程度的免疫應答破壞髓磷脂。在嚴重的情況下（例如，吉蘭-巴雷綜合徵）可以開發進展迅速衰弱直至呼吸停止。

髓鞘功能障礙與厚感覺纖維（感覺異常），超前萎縮肌肉無力的程度的功能造成干擾，反射大大降低，可能涉及軀幹肌肉和顱神經。神經沿著整個長度受到影響，這表現在四肢的近端和遠端部分。病變的不對稱是可能的，並且身體的上部可以比肢體的遠側部分更早地受到牽連。肌肉質量和肌肉張力通常相當安全。

病變神經滋養血管。神經的血液供應可以破壞慢性動脈硬化缺血，血管炎和高凝狀況。

首先，微妙的感覺和運動神經發生功能障礙，表現為疼痛和灼熱感。最初，這種疾病是不對稱的，很少影響近端1/3肢體或軀幹的肌肉。顱神經很少受累，除了在糖尿病的情況下，當第三對顱神經受到影響時。後來的違規行為可能會變得對稱 有時會出現營養功能障礙和皮膚改變（例如，萎縮，有光澤的皮膚）。肌肉無力對應萎縮，並且反射的完全喪失是罕見的。

軸突病變。軸突病變通常是遠端的，對稱的和不對稱的。

糖尿病的常見原因，慢性腎功能衰竭，化療的副作用（例如，長春花生物鹼）。軸突病變可能導致營養不良（通常在B組維生素），和過量的維生素B ₆或醇。較不常見的代謝原因：甲狀腺機能減退，卟啉症，類肉瘤病和澱粉樣變性，最後，某些感染（例如，萊姆病），藥物（氮氧化物）和一些化學物質（例如，正己烷）的影響和重金屬（鉛，砷，汞）。當背根神經節和感覺軸突的小細胞肺癌死亡的背景伴癌綜合徵導致亞急性感覺神經病變。

原發性軸索功能障礙可以由對粗或細纖維或其組合的損害症狀開始。通常，神經病變具有遠端對稱分佈作為放養 - 手套; 它首先影響下肢，然後上肢並對稱地擴散到近端部位。

不對稱軸突病可能是由於副反應或血管疾病引起的。

多發性神經病 - 症狀

多神經病的分類

目前，沒有普遍接受的多神經病的分類。根據發病標誌，多發性神經病分為主要影響軸向柱面的軸突和基於髓磷脂病理的脫髓鞘。

根據臨床圖片的性質，運動，感覺和營養性多神經病是孤立的。在純粹的形式中，這些形式很少被觀察到，兩種或所有三種神經纖維的組合損傷，例如運動感覺，感覺 - 營養形式更常被揭示。

由多發性神經病變的病因學可分為遺傳性，自身免疫性，代謝性，消化性，毒性和傳染性毒性。

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多發性神經病的診斷

臨床數據，特別是發展速度，有助於診斷和確定原因。不對稱的神經病變表明失去髓鞘或神經滋養血管，以及對稱的遠端神經病 - 毒性或代謝紊亂。慢性進行性慢性神經病可以是遺傳性的，與長時間暴露於有毒物質或與代謝紊亂有關。急性神經病變提示自身免疫性疾病，血管炎或感染後原因。皮疹，皮膚潰瘍和雷諾氏綜合徵與不對稱軸索神經病變相關，提示高凝狀態，副感染或自身免疫性血管炎。體重減輕，發熱，淋巴結腫大和大面積病變提示腫瘤或副腫瘤綜合徵。

電診斷研究。為了確定神經病變的類型，有必要做出肌電圖並確定神經傳導的速度。為了評估軸突損傷的不對稱性和程度，肌電圖在兩條腿的最低點進行。由於具有在遠側肢體段厚髓纖維日益相關聯，與近端髓鞘功能障礙（例如，在Guillain-Barre綜合徵的發作）EMG和神經傳導和原發病灶的背景的確定EMG細纖維可以是正常的。在這種情況下，應該量化自主神經系統的靈敏度和功能。

實驗室測試。之間的基本實驗室檢查：血細胞計數，電解質，腎功能的研究中，表達對反應素試驗，測量空腹血糖，血紅蛋白A的電平_{1 到}，維生素B ₁₂，葉酸和促甲狀腺激素。其他測試的需要取決於特定類型的多發性神經病。

由急性脫髓鞘引起的神經病變患者的方法與格林 - 巴利綜合徵相同; 為了確定呼吸衰竭的開始，測量肺的強迫肺活量。在急性或慢性脫髓鞘中，進行感染性疾病和免疫功能障礙的測試，包括肝炎和HIV測試以及血清蛋白電泳。另外，確定髓磷脂相關糖蛋白的抗體。如果運動功能障礙佔優勢，則確定抗硫苷脂抗體，初級感覺功能障礙應進行腰穿。由於自身免疫反應引起的脫髓鞘常常導致蛋白質 - 細胞解離：在正常數量的白細胞（<5 /μl）中CSF中蛋白質水平升高（> 45mg / dl）。

當不對稱的軸突神經病應該執行測試，以確定高凝狀態和parainfectious或自身免疫性血管炎（尤其是如果有一個臨床懷疑）。至少，確定血清中的ESR，類風濕因子，抗核抗體，肌酸磷酸激酶（CKF）。當疾病的迅速發展導致心髒病發作時，CK可以增加。當到相應擾動回憶指令確定結節病，丙型肝炎或韋格納氏肉芽腫病凝血因子（例如，蛋白C和S，抗凝血酶III，抗心磷脂抗體，同型半胱氨酸的水平），然後測試。如果原因未確定，應進行肌肉和神經的活組織檢查。通常採取受影響的小腿神經。我們可以採取靠近小腿肌肉，股四頭肌或者，二或三頭肌肌肉，三角肌的神經肌肉組織的一塊。肌肉應該有適度的弱點，並且活檢部位不應該包含以前針頭引入的痕跡（包括肌電圖）。具有不對稱軸突病變的神經活檢比其他類型的多神經病變更具信息性。

如果檢查沒有揭示遠端對稱軸突病變的原因，則確定每日尿液中的重金屬並且將尿蛋白質進行電泳。如果懷疑患有重金屬慢性中毒，則分析來自恥骨區或腋窩區域的毛髮。病歷和身體檢查決定了需要進行額外的檢查以確定其他原因。

多發性神經病 - 診斷

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治療多發性神經病

如果可能的話，多發性神經病的治療旨在消除疾病的原因。有必要取消藥物，消除導致疾病發展的毒副作用，糾正營養缺陷。這些行動消除或減少了投訴，但恢復緩慢並且可能不完整。如果原因無法消除，治療就會減少，從而最大限度地減少殘疾和疼痛，矯形外科矯正可以提供幫助。阿米替林，加巴噴丁，美西律和利多卡因的應用可緩解神經性疼痛（例如，伴有糖尿病的足底燒灼感）。

當脫髓鞘性多神經病通常使用免疫調節治療：血漿置換或免疫球蛋白靜脈內用於急性脫髓鞘和糖皮質激素或抗代謝藥物 - 用於慢性。

多發性神經病 - 治療和預後