多發性神經病的病因和發病機制

多發性神經病綜合徵的發病機制是一個非常複雜的問題。尚未完全了解多種神經病理病理學發展的各種形式病理學的具體機制。這些困難主要與可導致周圍神經系統損傷的各種鼻炎形式有關; 從這些形式中，有必要通過排除所有其他形式來挑選唯一的方法。困難在於需要確定這種病理學在多大程度上導致了神經病的發展。由此出發，對於每種疾病，有必要採取形成多發性神經病綜合徵的機制。

周圍神經系統的反應機制有幾種類型：

1. 華勒變性（對神經交匯處的反應）;
2. 萎縮和退化軸突;
3. 節段性脫髓鞘;
4. 神經細胞體的原發病灶。最後三個過程被稱為軸突病，髓鞘病和神經元病。

瓦勒重生是由機械損傷引起的。在軀幹神經支配區，立即出現癱瘓和感覺喪失。遠離損傷部位的是軸突和髓鞘變性。恢復的質量取決於Lemmocytes（Schwann細胞），神經外殼和周圍軟組織的破壞程度。其他因素可以發揮重要作用：如果血流急劇減少，在全身血管炎中觀察到，軀幹的局灶性和多灶性局部缺血可以在很大程度上引起遠端退化。

髓鞘病意味著髓鞘的損傷並保留軸突。脫髓鞘最顯著的功能表現是阻塞導電性。脫髓鞘和髓鞘再生可以迅速進行，並且常常在幾天和幾週內導致完全恢復。這種預測更有利，恢復更快。

軸突病變的基礎是神經元中的代謝紊亂，導致遠端軸突衰退。臨床上，這表現為遠端對稱性多神經病。通常在全身性代謝疾病和外源性毒素的影響中觀察到周圍神經的軸突變性的發展，然而導致軸突病變的神經組織的變化的確切順序仍不清楚。

神經元病是指神經細胞的主要破壞。如果前角的細胞成為目標，則出現運動神經元病。感覺神經病變影響後根的神經節細胞，這往往引起顯著的敏感性障礙。一個例子是急性感覺神經元病，後根神經節的炎性疾病和癌病中的顱神經節，周圍皰疹以及毒性狀況。臨床上，神經元病變的特點是恢復不良。

在許多形式的外周神經病變中，外周植物形成的變化同時被發現。在病理過程中，主要涉及主要營養神經節，無髓鞘內臟纖維，迷走神經和平滑肌。在交感神經節，發現病理改變的神經元，其尺寸比正常人大得多。沿著植物神經和神經節叢發現淋巴細胞浸潤，巨噬細胞和漿細胞。有時，在血管周圍區域或腹部器官中的淋巴細胞中，顯示無髓鞘軸突的花環。這些叢在神經節上密切接近，在組織學上類似於神經瘤，並且可以再現非典型軸突變性的模式。在患有糖尿病和酒精性神經病的患者中可以觀察到迷走神經表達的脫髓鞘。

多發性神經病的發病機制

無論多發性神經病的病因如何，鑑定出兩種類型的病理過程：神經纖維的軸突損傷和脫髓鞘。兩個過程密切相關：在軸突病變類型中，發生繼發性脫髓鞘，而脫髓鞘病變軸索成分二次附著。主要軸突是多數有毒性多神經病，軸索型吉蘭 - 巴雷綜合徵，II型NMSH。原發性脫髓鞘性多神經病包括格林 - 巴利綜合徵的經典變體，慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病，副腎髒病性多神經病和I型NMSH。

軸向氣缸的時軸突神經病主要遭受傳輸函數的方向上從所述運動神經元和肌肉進行axoplasmatic電流載體回數字的必需的神經和肌肉細胞的正常功能的生物物質。在這個過程中，含有最長軸突的神經主要參與其中。軸突和軸突運輸的營養功能的變化導致肌肉中出現去神經支配變化。肌纖維的去神經支配刺激終末發展，然後側支得分，新終端的生長和肌纖維的再增強，這導致肌肉結構的改變。

對於EMG刺激，軸突類型的改變的特徵是在相對安全的激發速率下M-響應幅度的減小。神經再支配的過程導致肌肉的增大，間接影響F波的幅度，顯示出增加的數量的F波，其振幅超過M肌反應的幅度的5％。在通過電極針PDE的調查，以檢測去神經支配的肌肉纖維（纖顫電位），肌纖維壞死（正銳波）和神經移植術的跡象（PDE增加持續時間和幅度）。

臨床上，運動纖維軸突的失敗導致肢體遠端部位的肌肉無力和肌肉萎縮。

當脫髓鞘發生神經衝動的跳躍性傳導的紊亂時，其結果是沿著神經的傳導速率降低。正常情況下，沿外周運動神經和感覺神經的神經衝動速度為下肢40-70 m / s，上肢50-80 m / s。在遺傳性多發性神經病中觀察到最明顯的脫髓鞘，其中傳導速率可以是5-20m / s（Russi-Levy綜合徵，NMSNIII，IV型）; 與NMSNIA類型的下肢速度是25-35米/秒，在手上 - 30-38米/秒。通常情況下，獲得性脫髓鞘性多發性神經病的特徵是運動速度略有下降（下肢30-40米/秒，上肢40-50米/秒）。

臨床上脫髓鞘神經損傷表現為肌肉無力的發展（通常具有非典型的“典型”多發性神經病近端分佈），肌腱反射的早期脫垂，而沒有發生肌肉萎縮。萎縮的存在表明額外的軸突成分。

脫髓鞘神經可能由自身免疫攻擊造成的，以形成抗體外週髓磷脂蛋白的各種組件（獲得性脫髓鞘性多發性神經病paraproteinemic，副腫瘤性多發性神經病），遺傳性疾病（HMSN I型），衝擊外毒素（白喉多神經病）。損害神經軸突，可能是由於上神經外源或內源性毒素（尿毒症，酒精，藥用多神經病，多神經病中毒通過重金屬和有機化合物），遺傳因素（HMSN II型）的影響。

個別病因類型的多發性神經病的一些重要臨床標誌物

顱神經多發性神經病：

OVDP（Miller Fisher變體），白喉，三氯乙烯，遺傳性澱粉樣變性，特發性顱神經病。

伴有敏感性障礙，延髓和其他乾性疾病的重度四肢癱瘓，呼吸肌麻痺（蘭德里型）：

急性炎性脫髓鞘性多發性神經病（OVDP）Guillain-Barre綜合徵，後和parainfectious神經病，多神經病，疫苗後，白喉，甲狀腺功能亢進症，卟啉症，副腫瘤性多發性神經病。

主要是電機不對稱形式：

後和傳染性多發性神經病，鉛，金，青黴素，糖尿病，血管形式。

以近端麻痺為主的脊髓性神經病：

OVDP，黃金，winecrestine，甲亢，鉅細胞動脈炎，卟啉症。

具有優選上肢損傷的多發性神經病：

鉛，與皮膚接觸汞，丙烯酰胺，低血糖。

帶眼球肌肉的脊髓性白血球病：

米勒費雪綜合徵（米勒費雪），酒精，腳氣韋尼克腦病（韋尼克），甲狀腺功能亢進，弗里德賴希共濟失調症（Fridreich），Nonne-Mariesha病（Nonne-Mariesche），肥厚性形式的神經性肌萎縮型迪二氏-索塔斯（Dejerine-索塔斯）。

伴有瞳孔障礙的脊髓性神經病：

Pandisavtonomy，Miller Fisher綜合徵，酒精，糖尿病，Dejerine-Sotta型神經肌肉萎縮型肥大型。

涉及三叉神經的多發性神經病：三氯乙烯，二脒。

涉及面神經的多發性神經病：

OVDP，後和parainfectious神經病，白喉，澱粉樣變性，sarkaidoz疾病Melkersona-Rossolimo - 羅森塔爾（Melkerson - 羅森塔爾），乾燥綜合徵（乾燥），格林 - 巴利綜合徵，萊姆病，HIV感染，Tandzherskaya（丹吉爾）的疾病。

涉及神經性耳鳴的多發性神經病：

二硝基苯; 鏈黴素; 慶大霉素; 斯特龍 - 斯科特綜合症（斯特拉坎 - 斯科特），利比里亞，尼日利亞“共濟失調神經病”牙買加神經病，雷弗素姆病（雷夫敘姆），Valdenstroma病（華氏），結節病的居民描述。

多發性神經病伴疼痛和溫度敏感性喪失：

麻風病，Tanger病，I型 - III型遺傳性感覺多神經病，澱粉樣變性，硬皮病。

多發性神經病伴自發性疼痛：

鉈，砷，金，二硫化碳，二硝基酚，DDT，沙利度胺，長春新鹼，腳氣糖尿病，法布里病（法布里），遺傳性感覺神經病I-II型，卟啉症，副腫瘤性感官neyronopatiya，動脈周圍性多動脈炎，多神經病，Guillain-Barre綜合徵，澱粉樣變性，神經病變HIV感染，酒精性多發性神經病

“熱腳”綜合徵的脊髓性神經病：

異煙肼，沙利度胺，醇，腳氣病，糙皮病，斯特龍 - 斯科特綜合徵，尼日利亞“共濟失調神經病”，尿毒症性神經病變，糖尿病等。

具有顯著植物營養障礙的多發性神經病：

Pandizavtonomiya，砷，二硫化碳，六羰基，丙烯酰胺，芳基磷酸酯，異煙肼，沙利度胺，糖尿病，法布里病，迪二氏肌萎縮型索塔斯，遺傳性感覺神經病類型I-II，澱粉樣變性

伴有潰瘍性突變疾病的脊髓性神經病：

麻風，砷，I型和II型遺傳性感覺神經病。

具有可觸知的神經增厚的脊髓神經痛：

麻風病，肢端肥大症，Refsum氏病，神經肌肉萎縮症的肥厚型。

多發性神經病沿神經興奮率明顯下降：

OVDP，慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP），後和parainfectious神經病，神經病，疫苗後，白喉，球細胞腦白質營養不良，克拉伯（克拉貝），metohromaticheskaya腦白質營養不良，雷弗素姆氏病，神經性肌萎縮，羅斯 - 列維綜合徵（魯西 - 利維的肥厚形式），疾病Peletsiusa - 梅（Pellizaeus - 梅），鉛，geksohlorofen，碲，atsetiletiltetrametiltetralin（AETT），糖尿病，dysproteinemia。

具有細胞增多症的多發性神經病：

後或parainfectious多神經病，腦膜poliradikulopatiya加林-Buyadoks-Banvarta（Garin的-Vujadoux-Vannwarth），副腫瘤性多發性神經病，sarkaidoz。

伴有額外單神經病的多發性神經病：

麻風病，甲狀腺功能減退症，肢端肥大症，澱粉樣變性病，硬皮病，Sicca-komplex（“乾燥綜合徵”）。

多發性神經病伴膀胱功能受損：

OVDP，郵寄或parainfektsionnaya polineyropatiya，postvaktsinalynaya polineyropatiya，pandizavtonomiya，丙烯酰胺，arilfosfat，糖尿病，gidroksihinolin。

伴有腦膜綜合徵的多發性神經病：

Parainfection多發性神經病，腦膜多發性神經根病Garin-Vujadoux-strongannwarth，副腫瘤性多發性神經病，白血病多發性神經病，結節病。

伴有痙攣的多發性神經病變：

汞，芳基磷酸鹽，糙皮病，牙買加polineyrorpatiya，葉酸缺乏症，腳氣B12，吸收和功率，低血糖的病症，globoidokletochnaya腦白質營養不良克拉伯，metohromaticheskaya腦白質營養不良，貝斯Korntsveyga綜合徵（Vassen-Kornzweig），弗里德賴希共濟失調症Nonne-Miriesha疾病OPTSA ，魯西 - 列維綜合徵，卟啉症，副腫瘤性多發性神經病，血管形式，貝切特氏病（Vehcet）。

伴有視神經萎縮的多發性神經病變：

Parainfectious神經病，鉈，汞，二硫化碳，丙烯酰胺，異煙肼，鏈黴素，斯特龍 - 斯科特綜合徵，尼日利亞“共濟失調神經病”牙買加神經病變，糖尿病，弗里德的共濟失調疾病Nonne-Mariesha疾病OPTSA，肥厚性形式的神經性肌肉萎縮迪二氏-索塔斯。

視神經乳頭水腫的多發性神經病變：

AFSD，感染後和多發性多發性神經病，多囊卵巢多發性神經病。

伴有視網膜病的多發性神經病變：

Chlorokine，糖尿病，Refsum氏病，Bassen-Kornzweig綜合徵。

伴有共濟失調的多發性神經病：

米勒綜合徵菲舍爾，汞，二硫化碳，苯妥英，醇，糙皮病，尼日利亞“共濟失調神經病”牙買加神經病，維生素缺乏strongi2，吸收和營養，糖尿病，異染性腦白質營養不良的疾病，雷弗素姆氏病，貝斯Korntsveyga綜合徵，弗里德賴希共濟失調症Nonne病-Mariesha，OPTSA，共濟失調 - 毛細血管擴張症，路易酒吧，性Marinesco，乾燥綜合徵，魯西 - 列維綜合徵，旁及神經病，馬查多 - 約瑟夫病。

伴有錐體外系症狀的多發性神經病變：

鉛，二硫化碳，disulphuram，pellagra，球形細胞腦白質營養不良，Nonne-Maries疾病，OPCA，路易斯 - 巴綜合徵。

伴有肌陣攣的多發性神經病：

鉛，二硫化碳，金，甲基溴，滴滴涕，球形細胞腦白質營養不良。

多發性神經病合併震顫：

鉛，丙烯酰胺，滴滴涕，精神藥物，酒精，Russi-Levy綜合徵。

伴有癲癇發作的脊髓性神經病：

鉛，腰，異煙肼，酒精，糙皮病，弗里德里希病，卟啉症，結節性動脈炎，紅斑狼瘡。

多發性神經病合併體位性精神病：

慢性中毒的無機和有機毒素，異煙肼，精神藥物，disulfuram，營養不良，吸收，內分泌失調，globoidokletochnaya腦白質營養不良，metohromaticheskaya腦白質營養不良克拉伯，法布里氏病，弗里德賴希共濟失調症Nonne-Mariesha疾病OPTSA，性Marinesco-舍格倫綜合徵，遺傳性感覺神經病III和IV類型。

多發性神經病合併肌病：

氯喹，emitin，酒精，甲狀腺功能低下，甲狀腺功能亢進症，結節病，動脈周圍多動脈炎，系統性紅斑狼瘡，硬皮病，巨細胞動脈炎，結膜炎，KOMPLEX。

伴有關節並發症的多發性神經病變：

動脈周圍炎性多動脈炎，過敏性血管炎，類風濕性關節炎，紅斑狼瘡，韋格納氏病（韋格納），乾燥性角結膜炎-KOMPLEX（“乾燥綜合症”），惠普爾氏病，貝切特氏病。

伴隨皮膚和粘膜改變的多發性神經病變：

或交parainfectious神經病，meningopoliradikulopatiya加林-Vujadoux-Vannwarth，麻風病，鉈，汞，砷，金，青黴素，苯妥英，disulfuram，斯特龍 - 斯科特綜合徵，吸收不良和食品，法布里病，雷弗素姆氏病，共濟失調 - 毛細血管擴張症，家族性賴利日自律神經失調（萊利日），卟啉症，冷球蛋白血症，Merkelsona - 羅森塔爾綜合徵，紅斑狼瘡，硬皮病，韋格納肉芽腫病，萎縮性肢端皮炎，白塞氏病。

伴有自主神經病症（外周性自主神經衰竭）的多發性神經病：

急性自主神經病變（副腫瘤，Guillain-Barre綜合徵，porfiriynaya多神經病，中毒性（長春新鹼），自主神經病變，糖尿病，澱粉樣蛋白多神經病，自主神經病變，HIV感染，遺傳性感覺和自主神經病變（萊利-Day綜合徵）。

有多種類型的多發性神經病（一般神經病），但沒有普遍接受的分類。上述數據我們想要補充一個主要建立在臨床原理上的廣義分類。

多神經病的分類

目前，沒有普遍接受的多神經病的分類。根據發病標誌，多發性神經病分為主要影響軸向柱面的軸突和基於髓磷脂病理的脫髓鞘。

根據臨床圖片的性質，運動，感覺和營養性多神經病是孤立的。在純粹的形式中，這些形式很少被觀察到，兩種或所有三種神經纖維的組合損傷，例如運動感覺，感覺 - 營養形式更常被揭示。

由多發性神經病變的病因學可分為遺傳性，自身免疫性，代謝性，消化性，毒性和傳染性毒性。

遺傳性多神經病：

• 遺傳性運動感覺神經病變（HMSN）I型（同義詞 - 神經肌肉萎縮腓骨肌萎縮，脫髓鞘型HMSN）;
• Russi-Levi綜合徵（NMSN IA的表型變體）;
• NMSH II型（軸索型NMSN）;
• NMSH III型（Dejerine-Sott綜合徵，肥厚型NMSN）;
• NMSN IV型（Refsum氏病）;
• 有壓迫麻痺傾向的神經病變;
• 卟啉病多神經病;
• 遺傳性感覺 - 營養性多神經病。

獲得性多神經病：

• 自身免疫性多神經病：
  • 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病（格林 - 巴利綜合徵，Miller-Fisher綜合徵）;
  • 急性炎症性軸突多發性神經病（軸索型格林巴利綜合徵）;
  • 慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病;
  • 蛋白質合成障礙性多神經病;
  • 副腫瘤性多神經病;
  • 多個單神經病：多灶性運動神經病與保持塊與多焦點保持塊（路易斯薩姆納綜合徵）感覺神經病變;
• 代謝性多神經病：
  • 糖尿病性多發性神經病;
  • 伴有其他內分泌疾病的多發性神經病;
  • 尿毒症性多發性神經病;
  • 肝多發性神經病;
  • 伴有原發性系統性澱粉樣變性的多發性神經病;
• 與維生素缺乏有關的多發性神經病：
  • 維生素B ₁缺乏型多發性神經病;
  • 維生素B ₆缺乏型多發性神經病;
  • 維生素B ₁₂缺乏性多發性神經病;
  • 維生素E缺乏型多發性神經病;
• 有毒的多神經病：
  • 酒精性多神經病;
  • 藥物性多神經病;
  • 重金屬，有機溶劑等有毒物質中毒的多發性神經病;
  • 與全身性疾病（全身性紅斑狼瘡，硬皮病，類風濕性關節炎，斯耶格倫氏綜合徵，肉樣瘤病，血管炎）多神經病;
• 傳染性毒性多發性神經病：
  • 白喉傳染性毒性多發性神經病;
  • 流感後多發性神經病，麻疹，腮腺炎，傳染性單核細胞增多症;
  • 多發性神經病後綜合症;
  • 蜱傳播性多發性神經病;
  • HIV感染中的多發性神經病;
  • 伴有麻風病的多發性神經病。

多灶性運動和感覺運動單神經病，嚴格說來，不屬於多神經病，而且是外週神經系統的自身免疫疾病，因此，在本節中被考慮。

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多發性神經病的流行病學

多發性神經病是一種非常常見的疾病。他們在大約2.4％和年長的年齡組中被檢測到，幾乎佔總人口的8％。最常見的多發性神經病包括糖尿病和其他代謝性，有毒性以及一些遺傳性多發性神經病。在臨床實踐中，“不明原因多發性神經病”的用法很常見，實際上大多數情況下都有自身免疫或遺傳起源。所有來源不明的多發性神經病變中，10％是異常蛋白血症，約25％為有毒的多發性神經病。

遺傳性多發性神經病的發病率為每10萬人口10-30人。NMSH IA型（60-80％遺傳性神經病）和NMSM型II型（軸突型）最常見類型（22％）。很少檢測到X連接的HMSN和IBMS IB型。IA型IAH在男性和女性中被平均檢測到; 在75％的病例中，該病在10年前開始，10％至20年。NMSH II型最常見於生命的第二個十年，但可能會有一個後期首次亮相（長達70年）。

慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的發病率為每10萬人1.0-7.7，該病最常發生於生命的5-6年，儘管它可以在任何年齡（包括兒童）出現。男性患病的機率是女性的兩倍。格林巴利綜合徵的發病率為每10萬人每年1-3例，男性患病率高於女性。這種疾病可發生在任何年齡段（從2歲到95歲），高峰期在15-35歲和50-75歲。

多發性運動神經病的發病率約為每10萬人中有1人，男性患病的次數比女性多三倍。該病發病的中位年齡為40歲。

10-60％的糖尿病患者（1型糖尿病高達66％，2型糖尿病高達59％）顯示糖尿病性多神經病的跡象。在診斷糖尿病時，多發性神經病的症狀在發病後的25年內檢測到7.5％和50％。

在10-83％的慢性腎功能衰竭患者中發現尿毒性多發性神經病。其發展的可能性與患者的年齡，腎功能衰竭的持續時間和嚴重程度相關性不大。

20％的白喉患者出現白喉多發性神經病變。

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