多發性神經病 - 症狀

在多發性神經病的臨床表現中，通常將損傷運動，感覺和營養纖維的跡象結合起來。根據不同類型的纖維在神經學狀態中的參與程度，運動，感覺或營養症狀可能佔優勢。

[1], [2], [3], [4], [5]

症狀

運動纖維的失敗導致弛緩性麻痺的發展，對於大多數神經病的特徵在於與肌肉無力的遠端分佈上肢和下肢的病變，肌萎縮軸突的延長現有損傷過程中發育。軸突神經病和遠端肌肉無力的遺傳特性分佈，常由下肢無力主導是在伸肌比屈肌更加明顯。隨著腓骨肌群的明顯弱點，草原發展（“公雞的步態”）。獲得性脫髓鞘性多發性神經病可表現為近端肌肉無力。在嚴重的情況下，可能會出現顱神經和呼吸肌的損傷，最常見的是格林 - 巴利綜合徵。

對於多發性神經病，症狀的相對對稱性是特徵性的。在多發性單神經病變中觀察到不對稱肌肉無力和萎縮：多灶性運動神經病，Sumner-Lewis多焦點運動神經病。

肌腱和骨膜反射與多神經病通常減少或滴出，主要是減小反射與跟腱，與過程的進一步發展 - 和karporadialny膝，腱反射與雙頭和三頭臂肌肉可以是一個長的時間不變。當時間長多單神經病，腱反射可保持不變，甚至活潑。

多發性神經病中的感覺障礙通常也是相對對稱的，最初出現在遠端區域（例如“襪子”和“手套”）並向近端蔓延。在神經病的登場往往揭示了積極的感覺症狀（麻木，感覺遲鈍，感覺過敏），但過程的刺激症狀進一步發展受到損失的症狀（感覺減退）所取代。失去厚的有髓神經纖維導致侵犯深度和振動敏感性，破壞薄的有髓神經纖維 - 違反疼痛和溫度敏感性。

許多多發性神經病的特徵是疼痛綜合徵，其對於糖尿病，酒精性，有毒的多發性神經病，卟啉症多發性神經病等最具特徵。

由於植物纖維是非髓鞘的，因此違反自主功能最明顯地表現在軸突多發性神經病變中。常常觀察到脫垂的症狀：周圍神經中交感神經纖維的失敗表現為皮膚乾燥，違反血管張力調節; 內臟營養纖維的失敗導致身體不適（直立性低血壓，心動過速，心率變異性降低，胃腸功能異常，勃起功能降低）。在遺傳性營養感覺多發性神經病，糖尿病性多發性神經病變中，disautonomy的跡象最為明顯。違反心臟的自主調節可能導致猝死。多發性神經病的植物性表現還可以表現出刺激症狀（多汗症，血管張力破壞），這在振動性疾病卟啉病多神經病中經常被注意到。

神經病的臨床表現包括三種類型的症狀：敏感，運動和自主神經。多發性神經病的植物性疾病更為常見。分離形式的神經病綜合徵，其中形成了進行性自主神經衰竭綜合徵。在這種情況下，營養不良的症狀可以掩蓋潛在疾病的表現，並且主要是由於內臟多發性神經病。一個類似的例子是伴有嚴重直立性低血壓，陽痿，出汗受損和瞳孔反應改變的糖尿病性多神經病。在澱粉樣神經病變患者中發現類似的病症。

外周植物神經紊亂表現為疼痛，血管和抵抗性營養現象。遺傳性感覺神經病觀察到肢體中最生動和強烈的營養障礙。該類別包括許多以敏感性或自主神經功能障礙顯著喪失為特徵的疾病或這些疾病的組合。這些形式的基本特徵是存在嚴重的營養失調，尤其是在下肢。有跡象表明在某些情況下遺傳性足部潰瘍穿孔。通常情況下，該疾病始於下肢遠端部分疼痛和溫度敏感性的喪失，然後附加上肢的類似變化。其他類型的敏感性受到影響，肢體遠端部位可能出現輕度運動障礙。這種疾病的特點是令人難以忍受的自發性疼痛，主要在腿部。頻繁的症狀包括神經性關節退化和持續的足潰瘍。該疾病早期表現出來，並且具有隱性遺傳變體，從出生時觀察到症狀。

有了這樣一個罕見的形式與無汗先天性感覺神經病變，與延遲後的電動機的發展，以及原因不明的發熱的發作觀察疼痛和溫度敏感性，骨折，皮膚潰瘍，偶爾samomutilyatsii的損失。

皮膚變化的模式通常是伴隨全身性結締組織疾病的相當廣泛形式的多發性神經病的首要症狀，是獨特和獨特的。長期以來，外周神經的失敗可能是全身性疾病的唯一臨床表現。Polinevropaticheskie綜合徵最常開發在全身性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎，全身性硬皮病，血管炎，混合性結締組織病，冷球蛋白血症，斯耶格倫氏綜合徵等。

在一些kollagenozah（例如，結節性動脈周圍炎）外週神經系統的病症的概率了。在與神經病的發展，其被示出遠端感覺異常與靈敏度降低相關聯的同時外週植物神經功能紊亂。在嚴重的情況下，臨床圖片是由皮膚血管炎的表現複雜和相關聯的關節畸形類風濕性關節炎的特性，皮膚營養病變的發展 - 與皮膚的變薄和皮膚的消失腫脹的手指和手的，有時褶皺，色素沉著與色素脫失和毛細血管擴張的貼劑，作為通常可觀察到與系統性硬皮病。

形式

I.根據主要的臨床特徵分類多神經病（和一般神經病）：

1. 運動（運動）神經病;
2. 敏感（感覺）神經病;
3. 自主神經病變;
4. 混合神經病。

II。神經病變的分類由病變分佈的性質決定：

1. 四肢遠端（更常對稱）受累;
2. 多發性單神經病（通常為不對稱的近端病變）; 還分配多發性神經病變，主要涉及上肢和多發性神經病變以及下肢佔優勢（後者在發生頻率中更為普遍）。罕見的選擇是顱神經主要累及的多神經病。

III。由目前的性質分類的多神經病：

1. 急性（症狀的發展在幾天內發生）;
2. 亞急性（幾週內）;
3. 慢性的（幾個月或幾年內）。

慢性形式分為慢性進行性和慢性複發性形式。急性起病是 炎症，免疫，毒性或血管病因學的特徵。發育緩慢（年）的脊髓性神經病表明遺傳性，或者更少見，代謝起源。有生命中流動的形式。

大部分有毒，營養和全身性疾病在幾週或幾個月內發展為亞急性。

遺傳性多發性神經病

被稱為Charcot-Marie-Tous疾病的NMSH I（脫髓鞘）和II（軸索）類型通常具有相似的臨床表現。這種疾病通常在生命的頭二十年中首次出現。在疾病發作時，腓骨肌群的對稱弱點發展，草原，然後腳和肌肉的萎縮逐漸出現（“鸛腳”）。下肢遠端肌肉的虛弱和萎縮導致腳的特徵性變化（形成“空心”或“馬”腳，弗里德里希型腳的變化）。小腿肌肉長時間保持完好。手部肌肉的弱點在疾病發作後10-15年加入。感覺障礙通常以中度感覺減退為代表，如“高襪子”和“手套”。感覺異常和植物障礙不是遺傳性多發性神經病的特徵。疼痛綜合徵很少表達，常與足部畸形和整形外科疾病有關。近端肌肉保持幾乎完好，因此患者保持獨立移動的能力直到生命結束。在100％的情況下，跟腱反射消失，膝蓋消失，然後是汽車反射。

Russi-Levi綜合徵的臨床表現，IA型IAH的表型變體包括無反射，共濟失調和震顫。對於魯西 - 列維綜合徵的特徵是顯著的脫髓鞘（腿的神經的速度不超過5-16米/秒）在相對完整的軸突功能（根據針EMG去神經過程被定義不清，萎縮只影響肌肉停止，而肌肉小腿保持相對安全，所以對於這種形式不是典型的草原）。在50％的病例檢測變形fridreyhovskih停止型（或高拱），遠端足部肌肉無力，感覺減退在下肢遠端，關節和肌肉感受損，由於沒有腱反射。通常，對於魯西 - 列維綜合徵比IA型HMSN流經神經肌萎縮的類型更有利。

遺傳性神經病具有壓迫性麻痺傾向，具有常染色體顯性遺傳類型，並表現為複發性多發性單神經病。通常觀察患者關於頻繁隧道神經病變，而值得注意的是局部脫髓鞘是由輕度壓迫造成的。隨著該過程的進一步發展，在轉移的隧道綜合徵之後存在與殘餘現象相關的馬賽克症狀。

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

卟啉症中的多發性神經病

急性間歇性卟啉 - 一種常染色體顯性遺傳疾病，特徵是腹痛反复發作，這與急性多發性神經病和中樞神經系統的各種疾病的發展相結合。通常情況下，攻擊是通過服用酒精或藥物，使用麻醉，壓力而引起的。表徵為腹痛急性發作，腹瀉伴發展2-4天四肢輕癱。在嚴重的情況下，有延髓和呼吸肌的病變。在大多數情況下，攻擊在1-2個月後沒有任何痕跡。卟啉症多發性神經病的特徵在於感覺和運動障礙的非經典分佈（可能在近側區域的敏感度下降，腱反射可能保持完整）。

自身免疫性神經病

最常見的自身免疫性多發性神經病是急性和慢性炎性脫髓鞘性多神經根神經病。

[12]

多個單神經病變

多發性單神經病或多發性神經病的基礎是個體神經的局灶性脫髓鞘。對於EMG，可以在單個神經上檢測到激動塊，而相鄰的神經可以保持完整。因此，多發性單神經病變的特徵性臨床徵像是病變的不對稱性。

在多種特別感興趣的單神經病變中，有兩種形式 - 運動多灶性神經病和Sumner-Lewis綜合徵。

具有傳導阻滯的多灶性運動神經病

伴有傳導阻滯的多灶性運動神經病 - 獲取自身免疫性脫髓鞘神經病，其特徵在於所述肢體（通常是手），肌束震顫，抽筋的不對稱緩慢進行性衰弱和缺乏感覺障礙的發展。在多灶性運動神經病臨床圖片使人想起肌萎縮性側索硬化，因此，該疾病的診斷是特別重要的，因為，不象肌萎縮側索硬化症是適合於治療和具有有利的（無感覺障礙，腱反射常常保留分離運動障礙）的預測生活。

這種疾病伴隨著在不同於典型隧道綜合徵的地方沿運動神經形成持續的傳導阻滯。一個典型特徵是感應纖維在導電馬達纖維上的傳導功能的安全性。

採用Sumner-Lewis 阻滯劑治療多發性脫髓鞘性感覺運動神經病

這種疾病在許多方面與多發性運動神經病相似，但伴隨著運動不僅失敗，而且還伴隨著感覺纖維的失敗。在感覺纖維的研究中，可以檢測到感覺反應幅度的降低。早期的Sumner-Lewis綜合徵被認為是慢性炎性脫髓鞘性多發性神經病變的一種變種，但目前它被分離為獨立疾病。據信該疾病比多發性運動神經病的病程更快。

伴有血管炎的多發性單神經病

在血管炎中，具有不對稱神經肢體的缺血性多發性單神經病變臨床上經常發展。沿神經特徵性疼痛綜合徵。對於EMG，臨床受損神經的瀰漫性軸索變化通過附近臨床完整神經的保留傳導功能來檢測。診斷通過神經活檢進行了改進。通常在已確診的全身性疾病的背景下出現多種單神經病。對於不明確的診斷，應注意不明原因的體重減輕，發熱，關節痛，肌痛，盜汗，肺部和腹部症狀。

Paraproteinemic polyneuropathies

臨床上，paraproteinemic polyneuropathies類似慢性炎症性脫髓鞘性多神經病，主要感覺障礙：感覺異常，感覺減退。運動障礙最常表現為中度。與慢性炎性脫髓鞘性多神經病緩解相反，paraproteinemic polyneuropathies的病程是漸進性的。肌電圖顯示脫髓鞘多發性神經病的跡象。

與B族維生素缺乏有關的多發性神經病

B族維生素最常見的缺乏症發生在酗酒，吸毒，感染艾滋病毒的人群中; 患有胃腸疾病，營養不良的患者（例如那些遵循嚴格飲食的患者）。在維生素B的不足₁，B ₆，B ₁₂發生的軸突感覺運動多神經病，從下肢開始。典型感覺減退四肢遠端，遠端肌肉腿無力，疼痛，足部有燒灼感。對於維生素B ₁₂ -scarce多發性神經病的特徵在於違反glubokomyshechnoy靈敏度（效果纜索myelosis），可能的認知障礙。典型地，維生素B缺乏症₁₂與切除萎縮性胃炎或胃的相關聯的，從而導致干擾分泌Castle的內在因素，因此伴隨著胃腸道和惡性貧血（虛弱，疲勞，皮膚蒼白）的症狀。

糖尿病性多神經病

最常見的糖尿病發展為慢性軸索脫髓鞘遠端感覺運動神經病。發生多發性神經病的風險取決於血糖水平和疾病的持續時間。在2型糖尿病多神經病可能是該疾病的最初跡象之一，所以檢測多神經病不清楚成因有用的是定義糖化血紅蛋白的水平，或用於測試葡萄糖耐受性。不常見的近端糖尿病性多神經病，急性糖尿病性多神經病，自主多發性神經病。糖尿病也有助於神經炎和隧道綜合徵的發展。另外，在糖尿病患者中，慢性炎性脫髓鞘性多神經病比普通人群更常見。

慢性遠端糖尿病多發性通常用一隻腳的麻木I或III-V的手指開始，紊亂增加再慢慢足夠靈敏度區域中，在第二腳部的手指麻木的感覺，一段時間後它覆蓋腳完全和可以爬上小腿到膝蓋在這個階段，可以增加指尖麻木的感覺。違反疼痛，溫度，振動敏感度，在疾病擴大階段，可能會發生完全麻醉。運動障礙不那麼明顯。跟腱反射早。神經性疼痛通常在神經病發作幾年後加入，有一個非常不愉快的病人的情緒，常伴有疼痛痛和難以治療。與此同時敏感的疾病發展的皮膚小腿的，既涉及打敗植物神經纖維和微血管病變的營養失調。植物神經紊亂不限於四肢 - 糖尿病的特點是自律神經失調的發展，這體現在缺乏內部器官的自主調節（降低心臟心率變異性，心動過速，體位性低血壓，陽痿，違反消化道的作品）的。

[13], [14], [15]

尿毒性多發性神經病

慢性腎功能衰竭時肌酐清除率低於20 ml / min（通常低於10 ml / min）。通常發展遠端感覺運動神經病。肌電圖檢查發現繼發性脫髓鞘改變的軸突類型。多神經病的嚴重程度主要取決於慢性腎功能衰竭的持續時間和嚴重程度。尿毒性多發性神經病通常以下肢感覺異常開始，然後增加腿部遠端肌肉和手部肌肉的無力和萎縮。特徵在於振動敏感性（超過90％的患者），肌腱反射（超過90％），遠端感覺減退（16％）和krampi（67％）的降低。14％的患者出現肌肉無力，表現為中等程度。在45-59％的病例中，營養功能障礙（體位性低血壓，頭暈）是可能的。

白喉多發性神經病

白喉通常會產生脫髓鞘性感覺運動性多發性神經病變，伴隨著cherpenyh神經的失敗。典型地，多神經病疾病登場和顱神經發作後2-4週內開發主要延髓基團也可能涉及過程動眼神經，面部和視神經。後肢感覺運動神經病變發展到遠端和近端肌肉受損。在嚴重的情況下，獨立移動的能力喪失，呼吸肌無力，這可能導致需要通氣。

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV相關的神經病

HIV感染時，周圍神經損傷的各種變體是可能的。該疾病可以作為遠端對稱多發性神經病進行，其特徵為感覺異常，感覺遲鈍，腳麻木感，逐漸蔓延至手中。艾滋病毒感染者比普通人群更常發生吉蘭 - 巴雷綜合徵和慢性炎性脫髓鞘性多發性神經病變。在許多情況下，會出現多種單神經病變。