多发性神经病 - 治疗和预后

多发性神经病的治疗

多发性神经病的治疗目标

对于遗传性多发性神经病，治疗以对症治疗为主。对于自身免疫性多发性神经病，治疗目标是达到缓解；对于格林-巴利综合征，维持生命功能至关重要。对于糖尿病、尿毒症、酒精性和其他慢性进行性多发性神经病，治疗重点在于减轻症状（包括疼痛）并减缓病程。

多发性神经病的非药物治疗

治疗的一个重要方面是进行治疗性运动，旨在维持肌肉张力并预防挛缩。对于格林-巴利综合征和白喉性多发性神经病等呼吸系统疾病，可能需要人工呼吸。

多发性神经病的药物治疗

遗传性多发性神经病。目前尚无有效治疗方法。维生素制剂和神经营养剂用于维持治疗，但其有效性尚未得到证实。

卟啉性多发性神经病。静脉注射葡萄糖（500毫升5%溶液）通常可改善病情。也可使用B族维生素、止痛药和其他对症药物。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。可采用血浆置换、正常人免疫球蛋白（静脉注射，剂量为每日0.4毫克/千克，共5天）或泼尼松龙（甲基泼尼松龙）（剂量为每日1毫克/千克，隔日1次）治疗。血浆置换和免疫球蛋白通常无效，因此，如无禁忌症，应立即开始使用糖皮质激素治疗。通常在20-30天后观察到症状改善（临床症状和肌电图数据）；2个月后，可逐渐减量至维持剂量。减少糖皮质激素剂量时，建议进行肌电图监测（症状缓解的征兆是失神经支配自发活动的消退；自发活动的增加表明病情加重，此时应停止减量）。原则上，可在9-12个月内完全停用泼尼松龙，必要时可改用硫唑嘌呤。有时也可使用环孢素[5毫克/千克/天]、霉酚酸酯[0.25-3克/天]、环磷酰胺[1-2毫克/千克/天]。

多灶性运动性单神经病，Sumner-Lewis综合征。首选药物为正常人免疫球蛋白（每日0.4 mg/kg静脉注射，连用5天）。如有可能，免疫球蛋白治疗应每1-2个月重复一次。糖皮质激素无效，在某些情况下甚至会导致病情恶化。两次血浆置换联合环磷酰胺疗程（每月^{静脉注射1 g/m²，连用6个月）可取得良好效果。利妥昔单抗（每周一次，} 375 mg/m² ，连用4周）也取得了良好效果。

糖尿病性多发性神经病变。主要治疗方法是维持血糖在正常水平。三环类抗抑郁药以及普瑞巴林、加巴喷丁、拉莫三嗪和卡马西平用于缓解疼痛。广泛使用硫辛酸制剂（静脉滴注，每日600毫克，持续10-15天，之后口服，每日600毫克，持续1-2个月）和B族维生素（苯磷硫胺）。

尿毒症性多发性神经病。早期症状可通过纠正血液中的尿毒症毒素水平（透析、肾移植）来缓解。药物方面，B族维生素可用于治疗严重疼痛综合征，例如三环类抗抑郁药、普瑞巴林。

中毒性多发性神经病。主要治疗方法是停止接触有毒物质。对于剂量依赖性药物性多发性神经病（例如由胺碘酮引起），需要调整相应药物的剂量。建议使用B族维生素和抗氧化剂。

白喉性多发性神经病。确诊白喉后，注射抗毒血清可降低多发性神经病的发病率。当多发性神经病发展为白喉时，注射血清已无效，但仍可接受。治疗以对症治疗为主。

多发性神经病的手术治疗

遗传性多发性神经病在某些情况下，由于挛缩和足部畸形的发生，需要手术干预。然而，需要注意的是，手术后长时间不活动会对运动功能产生负面影响。

预报

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预后良好，致死率极低，但治愈率也较低。大多数患者（90%）在免疫抑制治疗的背景下可达到完全或部分缓解，但该病易复发，且并发症会显著限制免疫抑制治疗的应用。一般而言，缓释型患者预后较好，进展型患者预后较差。

在多灶性运动性单神经病中，70%-80% 的患者接受免疫球蛋白治疗可获得积极效果。

对于遗传性多发性神经病来说，通常不可能改善病情；病程缓慢进展，但一般来说，患者会适应自己的病情，并且在几乎所有情况下都可以独立活动并照顾自己，直到疾病的最后阶段。

白喉性多发性神经病通常在发病后 6-12 个月内以神经功能完全或几乎完全恢复而告终，然而，在严重的情况下，会留下严重的运动缺陷，直至失去独立运动的能力。

只要中毒停止，中毒性多发性神经病的预后通常是良好的；大多数情况下，神经功能会完全恢复。

糖尿病性多发性神经病，如果严格控制血糖并及时开始治疗，预后良好，尽管病程进展缓慢。晚期患者会出现严重的疼痛症状，严重影响生活质量。

对于尿毒症性多发性神经病来说，预后完全取决于慢性肾衰竭的严重程度；及时开始透析或肾移植可导致多发性神经病完全或几乎完全消退。

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