多發性神經病：診斷

多發性神經病的診斷

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歷史

在識別緩慢進行性感覺運動多神經病，與腓肌群推出，有必要澄清家族史，特別是疲勞的親屬的存在和腿，在步態的變化，足畸形（高層）的肌肉無力。

隨著手伸肌的對稱弱點的發展，有必要排除鉛中毒。通常，除了神經系統症狀外，毒性多發性神經病的特徵是全身無力，疲勞增加，有時是腹部疾病。還有必要找出患者為排除多發性神經病所採取的準備。

對於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的特徵是疾病發展相對緩慢（幾個月），典型的惡化和臨時改善交替。與格林巴利綜合徵不同，與病毒感染的關聯很少被發現（20％）。在16％的病例中觀察到症狀急劇發展，讓人聯想到格林 - 巴利綜合徵。在這種情況下，通過動態觀察建立慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的診斷（在疾病發作後3-4個月後發作加重使我們能夠建立正確的診斷）。

不對稱肌肉無力的慢性進展性發展可以懷疑多灶性運動神經病。

糖尿病多發性神經病的特徵是下肢慢性進行性感覺減退，伴有燒灼感和足部其他疼痛表現。

多發性多發性神經病變通常發生在慢性腎髒病的背景下，伴有腎功能衰竭。

隨著感覺 - 營養性多發性神經病變的發展，其特徵在於燒傷，感覺遲鈍，體重急劇下降，因此有必要排除澱粉樣多神經病。

發展單神經病與患者劇烈疼痛與系統過程的症狀（肺損傷，胃腸道，心血管系統，虛弱，體重減輕，發燒）系統性血管炎和膠原性疾病的特徵。

白喉多發性神經病發生在白喉咽炎後2-4週。8-12週後，該過程被推廣到四肢肌肉，然後患者的狀況迅速改善，並且在幾週或幾個月內發生完整（有時不完全）的神經功能恢復。

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體檢

對於遺傳性多發性神經病，腳的伸肌，草原，跟腱反射不存在的弱點是主要的。在許多情況下，注意到“馬”型腳的高高的天花板或其變形。在稍後的階段，沒有膝蓋和carporadial腱反射，腳和腿的肌肉萎縮發展。在疾病發作15-20年後，手部肌肉的虛弱和萎縮伴隨著“爪爪”的形成而發展。

肌肉無力在慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病，以及在吉蘭 - 巴雷綜合徵，常在下肢更為明顯，所述揭示相對對稱敗近端和遠端肌肉。隨著疾病的漫長過程，肌肉萎縮症會逐漸發展。感覺障礙往往佔優勢在下肢遠端，以及可能的損害為薄（減小疼痛和溫度敏感性的），和粗纖維（違反振動和關節肌靈敏度）。心血管疾病中的疼痛綜合徵比格林巴利綜合徵（20％）少見。90％的患者沒有肌腱反射。有可能是面部肌肉無力，肺球的干擾，但表示吞嚥和講話，呼吸肌的慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的癱瘓是不典型的干擾。

沒有感覺障礙的對應於單個神經的神經支配的肌肉失敗是多發性運動神經病的特徵。在大多數情況下，上肢佔優勢。感覺運動障礙，四肢神經的相應區域，具有明顯的疼痛綜合徵，是血管炎的特徵。大多數時候患有下肢。

感覺性多神經病的特徵在於遠端分佈的感覺減退（如“襪子和手套”）。在疾病的最初階段，感覺過敏是可能的。通常，遠端腱反射會早退。

感覺運動軸索神經病（大多數毒性和代謝）以遠端腱索和遠端肌肉無力為特徵。

在營養性多發性神經病中，可能出現放射現象和植物神經纖維的刺激。振動神經病典型的皮疹，血管張力刷（刺激症狀）糖尿病神經病變，相反，幹性皮膚，營養障礙，內臟器官（心臟降低心率變異，胃腸功能紊亂）（損失的症狀）的植物神經功能紊亂的疾病。

實驗室研究

對神經節苷脂抗體的研究

推薦對運動神經病患者進行抗GM _{2 -}神經節苷脂抗體的研究。高滴度（超過1：6400）特異性用於運動多灶性神經病。CVD，Guillain-Barre綜合徵和其他自身免疫性神經病以及ALS可能會導致低滴度（1：400-1：800）。應該記住，5％的健康個體，特別是老年人中檢測到抗GM _1-抗神經節苷脂的抗體滴度升高。

在抗體滴度增加至神經節苷脂GD _1b中由感覺神經病（感覺慢性多神經病，Guillain-Barre綜合徵，和慢性有時炎性脫髓鞘性多發性神經病）檢測。

神經節苷脂GQ _1b抗體滴度的增加對於伴眼科綜合症的多發性神經病患者是典型的（Miller-Fisher綜合徵在90％的病例中檢測到它們）。

抗體對髓鞘相關糖蛋白（抗MAG抗體）檢測患者paraproteinemic神經病（用單克隆IgM抗體丙種球蛋白病）和在某些情況下與其他自身免疫性多神經病50％。

維生素B的濃度₁₂在血液中。當維生素B ₁₂ -scarce多神經病能夠降低維生素B的濃度₁₂在血液（小於0.2毫微克/毫克），但在某些情況下，它可能是正常的，但是該研究很少使用。

一般血液測試。當全身性疾病注意到增加ESR和白細胞增多，與維生素B ₁₂ -scarce多神經病-增色貧血。

對血液，尿液中重金屬含量的分析是在懷疑與鉛，鋁，汞等中毒有關的多發性神經病變的情況下進行的。

尿液研究。如果懷疑有卟啉症，則進行簡單的測試 - 患者尿液的瓶子暴露在陽光下。卟啉症的尿液呈紅色（粉紅色）。對於陽性樣本，您可以使用Watson-Schwarz測試來確認診斷。

腦脊液研究

腦脊液中的蛋白質含量隨著吉蘭 - 巴雷綜合徵，慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病，伴隨蛋白血症的多發性神經病變而升高。典型的蛋白質 - 細胞解離（不超過10個單核白細胞/μl）。隨著運動神經病變，蛋白質濃度的輕微增加是可能的。在白血病多發性神經病中，經常檢測到具有高蛋白質含量的淋巴細胞增多症。對於HIV相關性多發性神經病，輕度單核細胞肺孢子蟲病（每1μl超過10個細胞），蛋白質含量增加是特徵性的。

DNA診斷

可以對所有主要形式的NMSA I，IIA，IVA，IVB類型進行分子遺傳分析。

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儀器研究

刺激肌電圖

對運動和感覺纖維的傳導功能的研究允許確認多神經病的診斷，以確定其特徵（軸突，脫髓鞘），以確定沿神經傳導的阻滯。

本研究的範圍根據臨床情況確定。當運動功能受到干擾時，有必要研究下肢和上肢的運動神經，以評估該過程的對稱性和普遍性。最常檢查的是腓骨，脛骨，中位和尺神經。在存在感覺障礙的情況下，研究腓腸肌，中線，尺神經是可取的。對於多發性神經病的診斷，至少3-4神經的測試是必要的。如果懷疑多發性單神經病，則檢查臨床受影響和完整的神經，並檢測誘導方法的阻滯 - 逐步調查神經。為了診斷運動多灶性神經病變，有必要通過不少於兩個神經來識別典型壓縮部位外部的部分傳導阻滯。

當揭示對周圍神經的全身損傷時，有必要闡明病理過程的類型（軸突或脫髓鞘）。

• o軸突過程的主要標準：
  • 減少M-響應的幅度;
  • 正常或稍微降低的運動和周圍神經的感覺軸突的激發速率;
  • 激勵塊的存在;
  • F波幅度的增加，幅度超過M-響應幅度的5％的大F波的出現。
• 脫髓鞘過程的主要標準是：
  • 周圍神經的感覺神經軸突（小於50m / s，腿部小於40m / s）的激發速率降低;
  • M反應的持續時間和多相增加;
  • 殘餘潛伏期增加（超過2.5-3 m / s）;
  • 激勵塊的存在;
  • 擴大了F波潛伏期的範圍。

針肌電圖

針狀肌電圖在多發性神經病中的目的是揭示當前去神經再支配過程的徵兆。檢查上肢和下肢的最遠端肌肉（例如，脛骨前肌，伸趾全部），並且如果需要和近端肌肉（例如，股四頭肌）。

它必須記住，在疾病發作後不早於2-3週去神經過程的第一個跡象出現，且症狀神經再支配過程 - 不早於4-6週。因此，在格林 - 巴利綜合徵的早期階段，針狀肌電圖未顯示病理改變。同時保持合理的她的，因為在慢性炎性脫髓鞘性多發性神經病和格林 - 巴利綜合徵在有爭議的情況下的鑑別診斷的識別隱藏當前去神經-再支配加工助劑。

活檢神經

神經活檢（通常是腓腸肌）很少用於多發性神經病的診斷。該研究對於可疑的澱粉樣蛋白多發性神經病（澱粉樣蛋白沉積物的檢測），血管炎（餵養神經的血管壁的壞死）是合理的。

任何多神經病的一整套診斷標準包括：

臨床表現（主要表現為：疼痛，感覺異常，肌肉無力，營養不良，低血壓，反射減退，營養障礙，敏感性障礙如“手套”和“襪子”）。

對神經和肌肉進行活組織檢查（形態學改變的特徵與軸突病或髓鞘病的類型相關）。

電生理研究。使用刺激和表面肌電圖。為了確定周圍神經損傷的性質和水平，重要的是研究運動和敏感周圍神經纖維的興奮速率以及多發性神經病綜合徵的臨床特徵分析。

腦脊液，血液和尿液的生化研究。

多發性神經病的表現還可以包括感覺共濟失調，神經性震顫，以及束縛，肌陣攣，krampi甚至廣泛的肌肉緊張（僵硬）。在後一種情況下，通常檢測任意收縮後的肌肉鬆弛延遲（“假單胞菌”），並在某些軸突病變中觀察到。這些形式應與脊髓前角細胞和Schwarz-Jampel綜合徵的損傷區分開來。

任何多發性神經病綜合徵都服從臨床描述的某些原則。特別是，多神經病總是臨床上根據三個臨床類別分類：主要臨床體徵（主要或選擇性受損的神經纖維），病灶的分佈和病程的性質。注意疾病首次出現的年齡，家族史和當前軀體疾病的存在。

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差分診斷

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遺傳性多發性神經病

本病腓骨肌萎縮症的特點是腓骨肌與跟腱反射消失的緩慢進行性衰弱。在疾病的早期發生疑似遺傳起源易（10-20歲）：識別的刺激顯著增加，由於誘導神經傳遞的M-表示減速（小於38米/秒以上的正中神經），最有可能的EMG的閾值響應NMSN I型。診斷通過分子遺傳學方法得到證實。在鑑定主要軸突的變化（由超過45米/秒的正中神經的速度）最好是開展HMSN II型的基因分析。與明顯的延遲後的電動機發展特性HMSN III型（迪二氏-索塔斯綜合徵），這也是用於增稠神經幹特性組合的神經傳遞（小於10米/秒）所表達的速度降低的檢測。如結合感覺神經性聽力損失，魚鱗病，色素性視網膜變性的神經速度顯著下降的組合，白內障可以與雷弗素姆病（IV HMSN類型）相關聯。

在Charcot-Marie-Tous疾病的軸突型中，對神經傳導功能的研究揭示了對於實際上保守的SRV M-響應的幅度降低; 針EMG揭示了去神經支配 - 再再生轉換綜合徵，通常與束縛的潛力相結合，這在某些情況下導致對病理學的錯誤治療，如脊髓性肌萎縮。與脊髓性肌萎縮症相反，Charcot-Marie-Toce's病的特徵在於肌肉無力和萎縮的遠端分佈。另外的標準可以是檢測感覺障礙（臨床上或與肌電圖）。當脊柱肌萎縮肯尼迪還檢測的違反導電感覺神經功能，但它可以通過其它特徵:.延髓性疾病，男性乳房發育等來區分起著至關重要的遺傳分析。

如果懷疑有遺傳性多發性神經病，並沒有明確的家族史篩查的患者親屬的幫助，以確定亞臨床發生的形式神經病。他們中的許多人並沒有積極投訴，但當他們質問時，他們表示由於腳弓高而難以拿起鞋子，到了晚上他們的腿就累了。跟腱反射通常不存在或減少，但包括腓骨組在內的肌肉力量可能已足夠。SRV的研究通常揭示在沒有軸突變化的情況下脫髓鞘變化，而SRV可以顯著降低。當針EMG通常揭示標誌神經移植術不同程度的不顯著的去神經，神經移植術過程，它是完全由肌肉纖維去神經補償輕微表達，從而導致長期患病亞臨床。

卟啉症多發性神經病

卟啉症多發性神經病可以模擬多發性肌炎。鑑別診斷基於針肌電圖的結果，揭示多肌炎的原發肌型改變。對於多肌炎，觀察到血液中CK活性的急劇增加。從格林巴利porfiriynaya多發性神經病的特徵在於腹部病症，CNS（失眠，抑鬱症，精神錯亂，kongitivnye病症）的存在下，以及剩餘的跟腱反射的。在某些情況下，卟啉症多發性神經病可能類似鉛中毒（一般無力，腹部症狀和手部肌肉無力）。肉毒中毒被歷史和神經肌肉傳導研究排除。

自身免疫性多發性神經病

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慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病

在2-4個月內發生的遠端和近端肌肉無力與遠端感覺減退的組合允許懷疑慢性炎症性脫髓鞘性多神經病。有自發性緩解和惡化的情節。隨著EMG的刺激，揭示了軸突 - 脫髓鞘感覺運動的變化。檢測到神經節苷脂GM ₁，GM ₂抗體適度增加，CSF中蛋白質含量增加，可以確認多發性神經病的免疫性。隨著多發性神經病變的迅速發展和嚴重病程，有必要排除吉蘭 - 巴雷綜合徵。當使用針電極檢查時，PDE參數的顯著放大允許懷疑比患者指示的更長的疾病過程。

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Paraproteinemigene多發性神經病

感覺障礙占主導地位，一種沒有緩解的預防過程，肌電圖的脫髓鞘改變可以讓人懷疑伴有蛋白血症的多發性神經病。通過血漿電泳/免疫電泳和髓磷脂相關糖蛋白抗體檢測單克隆丙種球蛋白病證實了診斷。另外，檢測尿液中的Ben-Jones蛋白質，蛋白質濃度的增加以及檢測液體中單克隆IgM是重要的。

多焦點運動神經病

多灶性運動單神經病變嚴重萎縮，不對稱肌無力，束縛和感覺障礙的發生往往導致運動神經元疾病的錯誤診斷。在鑑別診斷中，通過“煽動”方法（逐步研究神經的導電功能）來幫助檢測兩個或更多運動神經上的傳導阻滯。具有多灶性運動神經病變的病變適合個別神經的神經支配區，並且伴隨著神經元病變，這種依賴性被破壞。此外，運動神經元疾病的特點是存在明顯的相電位，包括臨床上未受影響的肌肉。