什麼引起澱粉樣變性？

根據不同的原因和隔離特徵特發性（主）的發病機制，獲得性（二次），繼承在多發性骨髓瘤和APUD-澱粉樣變性（遺傳）局部澱粉樣變性，澱粉樣變性。最常見的繼發性澱粉樣變性病，起源於非特異性（特別是免疫）反應。它發生在類風濕關節炎，強直性脊柱炎，結核病，慢性骨髓炎，支氣管擴張，有時衣原體，腎，肺等器官，梅毒，潰瘍性結腸炎的腫瘤，克羅恩病和惠普爾，亞急性細菌性心內膜炎，牛皮癬等。遺傳性澱粉樣變在我國通常與週期性疾病相關，這是通過常染色體顯性類型傳播的。在這種疾病中，澱粉樣變性可能是唯一的表現。其他形式的遺傳性澱粉樣變性較少見。特別地，分離的神經性葡萄牙語澱粉樣變性，其特徵在於外週神經病，腸功能障礙，有時改變心內電導率陽痿。澱粉樣蛋白沉積物存在於許多器官中，主要存在於小血管和神經的壁上。日本，瑞士，德國描述了一種類似的家族性澱粉樣變性病。芬蘭變體是具有角膜萎縮和顱神經病變的澱粉樣變性。稱為遺傳性澱粉樣變性kardiopatichesky（丹麥型），nefropatichesky澱粉樣變性，耳聾，發燒和蕁麻疹。不像原發性澱粉樣變性的仲和遺傳性澱粉樣變性，或確定疾病的遺傳性質的原因是不可能的。根據內臟與多發性骨髓瘤，這是在一個單獨的組中分離原發性澱粉樣變性澱粉樣變性接近的澱粉樣蛋白病變的結構和性質。近日，注重澱粉樣變性的發展中老年（尤其是在人年齡超過70 - 80年），當受影響的大腦，主動脈，心臟和胰腺。描述的澱粉樣變性的新形式，在患者長期血液透析澱粉樣變性特別，其特徵在於破壞性關節病，腕管綜合症和骨缺損。澱粉樣變性和動脈粥樣硬化之間的關係的性質尚未明確，但有跡象表明，動脈粥樣硬化的變化可以促進澱粉樣蛋白的沉積。

APUD澱粉樣變性 - 一種特殊的地方形式內分泌澱粉樣變性病的，其中來自細胞廢物APUD系統（apudocytes）衍生的澱粉樣蛋白原纖維的主要成分的形成。這種疾病通常伴有apodomas，來自APUD細胞的腫瘤。通過APUD澱粉樣變性澱粉樣變性包括在髓樣癌，胰島澱粉樣變甲狀旁腺腺瘤，垂體和分離的心房澱粉樣變老年甲狀腺的基質。

最近，提出根據澱粉樣原纖維的生物化學組成細分澱粉樣變性。

• AA-澱粉樣蛋白是最常見的澱粉樣蛋白，其血清中的類似物是SAA蛋白。這種類型的澱粉樣蛋白存在於繼發性澱粉樣變性和具有周期性疾病的澱粉樣變性中。其血清前體（SAA）是存在於急性炎症，腫瘤，妊娠，風濕性疾病和其他病症的血清中的蛋白質。研究表明，SAA蛋白由肝細胞合成，其合成的起始因子為白細胞介素1。
• 在澱粉樣多神經病的遺傳性形式中檢測到AF-澱粉樣蛋白。血清AF前體很可能是正常前白蛋白的多態形式之一。AL澱粉樣蛋白由Ig和Ig輕鏈的片段組成。
• 在80年代，長期進行血液透析的患者開始經常檢測由澱粉樣蛋白沉積在滑膜（AN-澱粉樣蛋白）中引起的腕管綜合徵。β ₂ -微球蛋白-這種類型的前體血清澱粉樣蛋白。
• AS-澱粉樣蛋白在臨床異質性老年患者組中觀察到。這種類型的澱粉樣蛋白的血清前體是前白蛋白。