是什么诱发了淀粉样变性？

根据病因和发病机制特点，淀粉样变性可分为特发性（原发性）、获得性（继发性）、遗传性（基因）、局限性淀粉样变性、骨髓瘤淀粉样变性和APUD淀粉样变性。继发性淀粉样变性最常见，其起源与非特异性（特别是免疫性）反应相似。类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、结核病、慢性骨髓炎、支气管扩张等疾病均可引起淀粉样变性，少数疾病包括淋巴肉芽肿、肾肿瘤、肺肿瘤和其他器官肿瘤、梅毒、非特异性溃疡性结肠炎、克罗恩病和惠普尔病、亚急性感染性心内膜炎、牛皮癣等。在我国，遗传性淀粉样变性通常与常染色体显性遗传的周期性疾病有关。淀粉样变性可能是该病的唯一表现。其他形式的遗传性淀粉样变性较少见。葡萄牙神经性淀粉样变性尤为突出，其特征包括周围多发性神经病、肠功能障碍，有时还会出现心内传导改变和阳痿。淀粉样蛋白沉积见于许多器官，主要见于小血管和神经壁。日本、瑞士和德国已描述了类似的家族性淀粉样变性变体。芬兰变体是伴有角膜萎缩和脑神经病变的淀粉样变性。遗传性心脏病淀粉样变性（丹麦型）和伴有耳聋、发热和荨麻疹的肾病淀粉样变性也是已知的。与继发性和遗传性淀粉样变性不同，原发性淀粉样变性无法确定病因或遗传性质。从淀粉样蛋白的结构和对内脏器官损害的性质来看，骨髓瘤病中的淀粉样变性与原发性淀粉样变性接近，原发性淀粉样变性应单独归为一类。近年来，淀粉样变性在老年人（尤其是70-80岁人群）中的发病率日益受到关注，这类人群的大脑、主动脉、心脏和胰腺均受到影响。一些新型淀粉样变性已被报道，尤其是接受慢性血液透析患者的淀粉样变性，其特征是破坏性关节病、腕管综合征和骨缺损。淀粉样变性与动脉粥样硬化之间的关系尚不明确，但有迹象表明动脉粥样硬化改变可能促进淀粉样蛋白的沉积。

APUD淀粉样变性是一种特殊类型的局部内分泌性淀粉样变性，其淀粉样纤维的主要成分由APUD系统细胞（APUD细胞）生命活动的产物形成。该病常伴有APUD细胞瘤（APUD细胞肿瘤）。APUD淀粉样变性包括髓样癌、胰岛中的甲状腺基质淀粉样变性，腺瘤、垂体中的甲状旁腺淀粉样变性，以及孤立性老年性心房淀粉样变性。

最近，有人提出根据淀粉样蛋白原纤维的生化组成对淀粉样变性进行细分。

• AA-淀粉样蛋白是最常见的淀粉样蛋白，其血清类似物是SAA蛋白。这种淀粉样蛋白存在于继发性淀粉样变性和周期性疾病性淀粉样变性中。其血清前体（SAA）是一种存在于急性炎症、肿瘤、妊娠、风湿性疾病和其他疾病的血清中的蛋白质。SAA蛋白已被证实由肝细胞合成，其合成由白细胞介素1启动。
• AF淀粉样蛋白存在于遗传性淀粉样多发性神经病中。AF的血清前体很可能是正常前白蛋白的多态性形式之一。AL淀粉样蛋白由免疫球蛋白（Ig）及其轻链片段组成。
• 20世纪80年代，在长期血液透析患者中，经常检测到由滑膜淀粉样蛋白沉积（AN-淀粉样蛋白）引起的腕管综合征。β2-_微球蛋白是此类淀粉样蛋白的血清前体。
• AS淀粉样蛋白在临床上异质性的老年患者群体中被发现。此类淀粉样蛋白的血清前体是前白蛋白。