澱粉樣變性的症狀

澱粉樣變性的症狀是多種多樣的，並取決於澱粉樣蛋白沉積物的位置及其發病率。澱粉樣變性的局部形式，例如，皮膚澱粉樣變，無症狀只要老年性澱粉樣變性，澱粉樣蛋白沉積在腦，胰腺，心臟只有在屍檢時經常檢測。

澱粉樣變性的擴展症狀成為腎損傷，澱粉樣蛋白最常見的定位。澱粉樣蛋白沉積物的逐漸分佈和血管壁過程中的參與引起腎澱粉樣變性的主要症狀的發展。這些疾病包括增加伴有腎病綜合徵典型發生的蛋白尿，血流量逐漸減少，腎小球濾過率減少，氮質血症以及腎源性動脈高血壓。在繼發性澱粉樣變性病例中，澱粉樣變性已經發展的潛在疾病的表現可能會持續存在。在這種情況下的臨床表現獲得了一個奇特的特徵，其中腎病的跡象，尤其是開始，可以很難注意到。

蛋白尿，腎澱粉樣變的最重要和最可靠的症狀，發展各種形式，但最常見和繼發性澱粉樣表示，在案件64-72％，它發生。可以在不同的時間檢測蛋白尿：在前3年和基礎疾病存在10年後。通常，蛋白尿會持續發展為慢性腎功能衰竭，包括終末期。腎組織的連續虧損，以及其他因素（在體內，吸收減少增加蛋白質的分解，有時通過胃腸道增強蛋白排泄）會導致低白蛋白血症的低蛋白血症的發展和相關的水腫綜合徵。大量蛋白尿與顯著水腫的組合是腎澱粉樣變性的特徵性臨床徵兆。與低蛋白血症同時發生，並且有時在其之前發生異常蛋白血症。字符它可以依賴於在其中澱粉樣變性病開發的疾病的特性，但通常本身澱粉樣變性伴隨顯著，雖然血漿蛋白的不同組分之間的比例的非特異性變化。與表達的蛋白血症同時發生，在大多數患者中，觀察到改變的沉積物樣品，以及ESR增加，這可能是蛋白血症的結果。

表達澱粉樣變性的一個非常常見的徵兆是高脂血症。與受損的脂蛋白比值和增加β脂蛋白和甘油三酯升高的膽固醇可以很顯著，尤其是兒童，儘管並不如在本實施例腎病慢性腎小球腎炎。高膽固醇血症通常也在尿毒症階段的衰竭患者中維持，伴隨著高蛋白尿和水腫。大量蛋白尿，低蛋白血症與構成經典的腎病綜合徵，非常有特點腎澱粉樣變的低蛋白血症，高膽固醇血症和水腫的組合。60％的腎臟澱粉樣變患者平均發展為腎病綜合徵。引起的澱粉樣變性腎病綜合徵，就可能出現沒有腫脹或古典，以及與高血壓和肝損傷，脾，腎上腺，胃，胰腺的跡象組合。最具特徵的是長期中度蛋白尿後腎病綜合徵的逐漸發展，這可能需要很長時間。此區分慢性腎小球腎炎，腎病綜合徵在這往往在疾病的早期發生，並且隨後復發的腎澱粉樣變性。應當指出的是，在一些患者中這種綜合徵的澱粉樣變性的發生引起並發感染，冷卻，創傷，藥物作用，接種或潛在疾病的惡化，也可能會出現突然的。如果沒有及時發現澱粉樣前階段，水腫和蛋白尿可能被誤認為是急性腎小球腎炎，慢性或急性的跡象。如其他腎病一樣，腎病綜合徵的出現表明腎臟損害的嚴重程度。其在澱粉樣變性病過程中的耐藥性和對各種利尿劑的抵抗早期表現出色。雖然描述了自發緩解，但是很少見。除了蛋白尿，尿液中還有一些其他的尿液變化。他們不太重要，而且。與其他腎病相比，表示很少。通常，根據蛋白尿的程度，發現透明和較少的粒狀圓柱體，這給出了明顯的Schick反應陽性。它們不具有澱粉樣蛋白的基本性質：具有結晶紫和二色性的變色。他們經常發現持續的微血管病，有時是巨大血尿。可伴有或不伴有腎盂腎炎時出現白細胞尿。在澱粉樣變性病中，可以檢測到尿液沉渣中含有雙折射晶體的尿蛋白。

打敗腎小管單元伴澱粉樣變被充分研究，但澱粉樣蛋白沉積在腎髓質物質可能在收集管尿和加壓素抗性，難度水的重吸收和腎小管性酸中毒糾正沒有屈服於碳酸氫鹽。在澱粉樣變性病中，腎功能障礙並不總是反映澱粉樣蛋白的組織學負荷程度。腎臟的排泄功能可以保留在腎病綜合徵中，表明澱粉樣蛋白存在明顯的沉積。在澱粉樣變性臨床上常見的腎功能衰竭是由不同病因的慢性腎功能不全不同，其特徵是與所有認識她的症狀發展緩慢氮質血症。通常它與大蛋白尿和腎性動脈高血壓的不存在聯合發生。澱粉樣變腎小球濾過的快速下降可能與腎靜脈血栓形成，這將有助於大幅脫水如無節制地使用利尿劑的結果有關。在澱粉樣變性病的遺傳性形式的腎損害的臨床表現主要是類似於在繼發性澱粉樣腎病，但通常與其他器官系統和（症狀週期性疾病，高血壓綜合徵，各種過敏表現）相結合。

直到最近，由於通常注意到其他器官和系統（心臟，神經系統，消化道）的失敗，因此參與腎澱粉樣變性的過程並不被認為是特徵性的。在原發性澱粉樣變性病中，除了局部澱粉樣變性病外，該過程始終是普遍的，通常伴隨特定器官或系統的流行病理。

在所有原發性澱粉樣變性患者中都觀察到心血管系統的失敗。任何口徑的動脈和靜脈血管都可能參與該過程。心臟疾病的特點是大量的非特異性症狀：氣短，心悸，胸痛，邊框和顏色，心律失常和心臟疾病或心肌梗死，心包炎症狀的變化急促。心電圖圖片也是多樣的和非特異性的。重要的是要強調，心臟損傷是典型的原發性廣泛性澱粉樣變性，並且心臟衰竭通常是直接死亡原因。由於心力衰竭的病因學不明確，特別是老年患者，以及對治療的抵抗力，應該總是考慮心臟的澱粉樣變性。

肺部的失敗中一半的患者進行觀察，表現為氣短，咯血，出血性梗死，復發性肺炎，肺功能不全，發展模式纖維化肺泡炎和肺泡 - 毛細血管單位的困難。心臟衰竭的組合，加重病情難以診斷肺部疾病的圖片，但呼吸，與其他臨床症狀以及反复發生肺炎可懷疑澱粉樣變性肺的漸進困難。

以上的患者有消化道的部分改變半：腹痛，便秘與腹瀉交替出現，腹脹，嘔吐，噁心，胃乏力腸和腹膜炎澱粉樣潰瘍等。特別是具有裂紋和褥瘡的典型巨舌，舌的長度可以達到這個15厘米或更多。舌頭增加會導致構音障礙，流涎，吞嚥困難，甚至無法咀嚼和吞嚥食物。

在一半的患者中也發現了脾臟和淋巴結的失敗。淋巴結腫大通常可作為懷疑淋巴肉芽腫病，結節病，結核病的基礎，但值得考慮後者增加的澱粉樣蛋白成因的可能性。參與肝脾過程的特點是器官有輕度疼痛和功能相對安全的增加和緊縮。臨時病例可能是門靜脈高壓症和肝功能不全的出現。可懷疑持續性低血壓和無力的腎上腺失敗。動脈性高血壓是非常罕見的，因為與繼發性澱粉樣變性不同，腎臟損害不太常見（約40％）並且不太明顯。

當胰腺受到影響時，可能發生潛在的糖尿病和胰腺酶活性的變化。遺傳性原發性澱粉樣變個體形式的特徵性神經症狀伴繼發性澱粉樣變性可能出現在疾病的末期（尿毒症）階段。

澱粉樣變性也可見纖維蛋白原血症，血小板增多，貧血（通常與慢性腎功能衰竭，或作為該疾病的表現，即演變在澱粉樣變性），髓樣漿，增加的氨基己糖含量，降低血液中的血清鈣水平。

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