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大腦的腦室擴大:它是什麼,原因,後果

 
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最近審查:26.11.2021
 
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在這兩個大腦半球,間腦和小腦和延髓之間有四個特殊空腔 - 腦室(ventriculi腦瘤),產生CSF(腦脊髓或腦脊髓液)。它們的病理性擴大或擴大被定義為腦室擴大。

流行病學

各種來源的統計數據如下:

  • 根據胎兒醫學基金會,腦室腫大患病率,懷孕第22週每100例胎兒一例,每千名嬰兒出生1例;
  • 在超過94%的病例中,觀察到最大側腦室(ventriculi laterales)的腦室擴大;
  • 15-65%的腦室擴大症患者和染色體缺陷中記錄到顱腦異常 - 平均為14.7%;
  • 在嬰儿期與這種病理相關的神經破壞的發生率約為12%(根據其他數據,幾乎為60%)。

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原因 ventrikulomegalii

列舉腦室的可能原因膨脹,但應當注意的是,心室(心室)腦系統的異常擴張-由於在腦室和蛛網膜下腔空間和其循環的凹凸腦脊液(CSF)的過度體積-被稱為 腦積水,往往隨顱內相關聯壓力。

由於宮內發育(產前)不可能測量顱內壓,因此術語同時使用胎兒腦積水和腦室擴大。雖然腦積水應該被稱為胎兒的心室增加超過15毫米。

專家們了解腦發育不全的腦室擴大的主要原因,腦室系統中CSF的過量,以及染色體缺陷。

產前腦室,即腦室胎兒可導致從胚胎神經管缺陷,先天性原發性腦異常:胼胝體發育不全; 室管膜下異位; 大腦膠體或蛛網膜囊腫; Arnold-Chiari 2型畸形,導致  Arnold-Chiari綜合徵第四腦室囊性擴張 - Dandy-Walker綜合徵  等

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風險因素

與母親年齡(超過35歲),宮內感染,妊娠中毒和胎兒缺氧相關的風險因素  。

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發病

胎兒腦室過度產生腦脊液的發病機制可能是由於:

  • 感染(細菌,真菌,皰疹性腦膜炎);
  • 腫瘤(血小板膠質瘤,內胚竇瘤,常見少突神經膠質瘤);
  • 腦室的脈絡膜(血管)叢的肥大,增生或腫瘤。

腦室病理性擴張與第13,18和21染色體三體性的關聯分別與Patau,Edwards和Down的綜合徵有關。

新生兒的腦室擴大症可以通過以下方式引起:

  • 產褥期創傷,硬腦膜竇或頸內靜脈靜脈壓急劇增加;
  • 新生兒腦缺血;
  • 使第三腦室與外側連接的心室內(monrove)開口變窄;
  • 先天性Sylvian 渡槽狹窄  -  大腦第三腦室(ventriculus tertius)和第四腦室(ventriculus quartus)之間的通道。

此外,可以通過以下方式快速或逐漸發展兒童的腦室擴大:

  • 顱腦外傷(尤其是出血);
  • 用豬鏈擊敗腦 - 神經  囊尾蚴病;
  • 腦膜瘤,瀰漫性 膠質瘤或  腦畸胎瘤;
  • 脈絡膜乳頭狀瘤(伴有腦室側腦室病變)。

成人腦室擴大

成人繼發腦室可因頭部受傷,腦細胞膜,腦腫瘤的形成,管腔狹窄西爾的炎症  渡槽, 顱內動脈瘤,慢性硬膜下血腫和腦室腦出血或全部,包括出血性中風。

此外,由於成立加拿大研究人員,腦室擴大發展,中老年人出現往往比年輕的發病機理是由於違反腦脊液漏或腦脊液的吸收,硬膜下空間。

原因是  腦萎縮  - 其實質體積的減少,以及神經膠質細胞的變化和神經元的髓鞘形成,這導致腦組織彈性的降低。

也就是說,在衰老的人類大腦中,可能發生變化,代表充滿腦脊液的空間的補償性擴張 - 真空前的腦積水。

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症狀 ventrikulomegalii

胎兒中存在這種病理的第一個跡象 - 大腦的大腦,達到12-20毫米。其檢測的最佳時期是妊娠24-25週。

新生兒腦室腫大的症狀表現為嗜睡,無活動吸吮和吞嚥困難; 孩子經常打嗝和哭泣; 睡眠間隔很短; 頭部和頭部的面部部分通過皮膚經常顯示血管; 囟門突出,下頜週期性抽搐,四肢抽搐。直到頭骨的接縫長大,其周長迅速增加(巨頭畸形)。

孩子們頭兩三年頭疼; 隨著緊張和突然的運動,跳躍,斜坡,疼痛會增加。自發地出現噁心和嘔吐。在存在染色體綜合徵的情況下,症狀成為它們的特徵。

成人腦室腫大可表現為頭痛,噁心,嘔吐,顱內壓增高和視力障礙。後者是由光盤水腫引起的 - 乳頭狀瘤,在早期可能無症狀或頭痛。隨著時間的推移,這種腫脹會導致出現盲點,視力模糊,週期性限制視野。結果,完全喪失視力是可能的。

如果位於間腦第三腦室的增加,由於在其壁的髓質皮層下灰色植物神經中心中的壓力可以步態異常,感覺異常,尿失禁,認知功能的惡化。

階段

增加在新生兒腦室度 - 從它的大小的範數到10毫米(在心房後部或側腦室的前角)開始 - 定義程度腦室。

他們的名字沒有標準化,所以(主要是評價,ventriculi laterales)側腦室的延伸20% - 12毫米可以被定義為1度或腦室腦室光。

如果擴展名是正常的20-50% - 從12到15毫米,這是合理腦室,並且當索引>15毫米腦室可以被歸類為更嚴重表達腦室和閾值前或邊緣腦室。

隨著胎兒心室的增加≥20mm,診斷為腦室內腦積水。

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形式

根據地點,有:

  • 側腦室(ventriculi laterales)或雙側腦室擴大的側腦室腫大;
  • 單側腦室擴大,只有一側腦室擴大。左側可能有腦室擴大,左側可能有側腦室擴大或右側側腦室擴大。

在不同大小的心室(此差異不應超過2 mm)的情況下,診斷出不對稱的腦室擴大。

如果未發現超聲與腦異常的這種病理學相關,則這是產前孤立的腦室擴大。在這似乎是在胎兒腦室出生後的分離的擴張很多情況下,事實上,揭示了其它異常的存在(尤其是當腦室超過15毫米)。根據觀察,使用這種病理變體,第21染色體異常的風險增加了4倍。

最後,更換腦室擴大(更常見的是這個定義用於腦積水)意味著CSF體積的增加,以取代大腦丟失的實質。

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並發症和後果

當然,問題出現了:腦室擴大危險嗎?

像所有腦病一樣,其心室的增加會產生嚴重的後果和並發症。這個大頭畸形,和孩子的發展的總延遲,並且在大腦結構的破壞性變化:大腦皮層的大小大大增加,在腦室周圍及幕上的地區不斷增長的神經膠質細胞,延緩皮質溝的成熟。

可以發展“夕陽”或  格列夫綜合症的綜合症

通常存在違反神經學性質的行為,這些行為在記憶,學習能力,心理和行為的適應性特徵中得到負面反映。

根據一些數據,在兩名患有腦室擴大的兒童中,幾乎有62.5%的病例有神經系統問題。

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診斷 ventrikulomegalii

進行腦室擴大的診斷的唯一方法是儀器診斷。

為了檢測X異常,需要基於羊水樣本進行胎兒的遺傳分析(核型分析)。如何獲取更多細節,請參閱  產前診斷的入侵方法

胎兒在母親懷孕期間被診斷為腦室擴大 - 在第22週後的超聲檢查期間,可以觀察和測量側腦室的大小。

對胎兒頭部的評估涉及確定顱骨的形狀及其雙層玻璃直徑(從一個太陽穴到另一個太陽穴的頭部尺寸)。超聲波可視化使您可以清楚地定義心室的內側邊界; echovriznaki血管叢 - 佔據側腦室迴聲結構的中心部分; 可以看到腦脊液。

如果檢測到病理學,則進行後期(每4週)的篩查以監測心室的狀況。

18週前,甚至更多的是在孕早期不腦室超聲調查:ehopriznaki病理可能僅僅是不存在的(小於47%準確的讀數),為半球實用空間完全佔據ventriculi laterales。

更多信息 -  產前診斷先天性疾病

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鑑別診斷

澄清診斷和鑑別診斷需要腦部MRI。它適用於成人和幼兒。孕婦只能在由於胎兒在子宮中的位置而無法評估心室系統的情況下進行磁共振成像。根據診斷醫生的說法,在一半的情況下,MRI可以檢測到超聲波檢查的非可視化CNS異常。

MRI腦室的症狀包括:從腦室暗(低強度)信號(在冠狀動脈面)T1模式和明亮(增強力) - 在T2加權模式掃描的圖像。

成人可以通過放射性同位素對比 - 腦室造影進行腦部CT或X線檢查。

來自腦室擴大的腦積水根據擴大的腦室和顱內壓的參數進行區分 - 進行脊柱穿刺。

在其他病理學中,通常分離出脊髓中具有空腔的慢性脊髓空洞症和腦室腦室炎的炎症。

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誰聯繫?

治療 ventrikulomegalii

產前腦室擴大不進行治療,並且在嬰兒出生後,根據兒科神經病學家的建議,腦室擴大的治療具有特別的症狀。

在迄今為止可用的資金庫中,有:

  • 利尿藥(用於腦積水 - 甘露醇,Etakrinaic酸等);
  • 含鉀的製劑   (使利尿劑長期給藥導致的間質液平衡不會違反);
  • 抗氧化劑;
  • 大腦的維生素

按摩也很有用,建議進行腦室擴大的體力負荷 - 中度,無突然運動。

醫生並不掩飾管理這種情況並建議父母並非易事,因為很難確切地說明病理的確切原因,預先確定其發展過程並預測後果的風險程度。

預防

人們認為,正確的懷孕計劃和醫學遺傳諮詢可以作為一種預防措施。並且在未來的母性之前服用葉酸(育齡婦女)並治愈所有疾病。

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預測

與胎兒的異常和結構畸形相關的腦室腫大通常具有不利的預後,其從殘疾(通常是輕微的)到嬰兒的喪失變化。

然而,在輕度孤立性腦室擴大的情況下,有90%的可能性正常結果。在其他情況下,神經系統的發育存在滯後 - 從輕度到中度。

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