脑积水

脑积水是指脑室因脑脊液过多而扩大。脑积水的症状包括头部增大和脑萎缩。颅内压升高会导致烦躁不安和囟门膨出。新生儿的诊断基于超声检查，大龄儿童的诊断基于CT或MRI检查。脑积水的治疗通常包括分流手术，以打开脑室。

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原因 脑积水

脑积水是新生儿头部异常大最常见的原因。它是由脑脊液通路阻塞（阻塞性脑积水）或脑脊液重吸收功能受损（交通性脑积水）引起的。阻塞最常发生在中脑导水管区域，但有时也发生在第四脑室出口区域（Luschka 孔和 Magendie 孔）。蛛网膜下腔重吸收功能受损通常是由于感染引起的脑膜炎症或蛛网膜下腔出血（例如，早产儿脑室内出血）。

阻塞性脑积水可能由 Dandy-Walker 综合征或 Chiari II 综合征（以前称为 Arnold-Chiari 综合征）引起。Dandy-Walker 综合征是指第四脑室进行性囊性增大。Chiari II 综合征常伴有脊柱裂和脊髓空洞症，其特征是小脑扁桃体明显延长，使其突出于枕骨大孔，四叠体结节融合形成喙状结构，并导致颈脊髓增厚。

1931年，W. Dandy提出了一种脑积水分类法，该分类法至今仍在使用，反映了脑脊液过度积聚的机制。根据该分类法，脑积水可分为闭合性脑积水（闭塞性脑积水，由于脑室系统内或脑室系统与蛛网膜下腔交界处的脑脊液流动受阻而发生）和开放性脑积水（交通性脑积水，由于脑脊液生成和吸收之间的平衡被破坏而发生）。

闭塞性脑积水可分为单脑室（闭塞于其中一个Monro开口水平）、双脑室（闭塞于两个Monro开口，即第三脑室前部和中部水平）、三脑室（闭塞于大脑导水管和第四脑室水平）和四脑室（闭塞于Luschka和Magendie开口水平）。开放性脑积水又可分为高分泌型、水吸收型和混合型。

造成脑脊液循环通路持续阻塞的原因包括先天性发育不全（存在封闭Monro、Lnschka或Magendie开口的膜，脑导水管发育不全），脑外伤或炎症过程（脑膜脑炎、脑室炎、脑膜炎）后的瘢痕变形，以及体积形成（肿瘤、动脉瘤、囊肿、血肿、肉芽肿等）的压迫。

脑脊液增多是脑积水的一个单独病因，仅占5%，且发生于脑室炎性室管膜炎症、蛛网膜下腔出血以及脑室丛肿瘤（室管膜）的情况下。由于静脉流出系统通畅度受损导致上矢状窦静脉压持续升高，以及蛛网膜下腔瘢痕性变形、膜装置功能低下或其负责吸收脑脊液的酶系统功能受到抑制，均可导致脑脊液吸收减少。

因此，根据病因特征，可以区分先天性脑积水，炎症后脑积水，肿瘤性脑积水，基于血管病变的脑积水以及病因不明的脑积水。

交通性脑积水的发展导致所谓的内部脑积水——脑脊液主要积聚在脑室系统腔内，同时在整个脑脊液循环系统中保持自由流动。开放性脑积水病程的这一特点是由于脑脊液压力升高时，脑盖受到的切向和径向力分布不均匀。切向力的普遍存在会导致脑盖拉伸和脑室扩大。

据此，脑积水可分为外部脑积水和内部脑积水。

根据脑脊液压力的大小，脑积水可分为高血压型、正常血压型和低血压型。从疾病的动态角度，可分为进行性、静止性和退行性，以及主动性和被动性。

临床上，区分代偿性脑积水和失代偿性脑积水至关重要。失代偿性脑积水包括高血压性脑水肿、闭塞性脑积水和进行性脑积水。代偿性脑积水包括静止性脑积水或退缩性脑积水，以及正常血压性脑积水。

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發病

脑脊液过多积聚是由于脑脊液生成和吸收系统发生故障以及脑脊液循环系统中脑脊液流动中断的结果。

脑室和蛛网膜下腔的脑脊液总量在130至150毫升之间波动。根据各种资料，脑脊液每日产生100至800毫升。因此，脑脊液在一天中会更新数次。正常的脑脊液压力在100至200毫米水柱（患者侧卧位测量）之间。

约2/3的脑脊液由脑室脉络丛产生，其余由室管膜和脑膜产生。脑脊液的被动分泌是通过离子和其他渗透活性物质在血管床外的自由移动，引起水分子的偶联转移而发生的。脑脊液的主动分泌需要能量消耗，并依赖于ATP依赖性离子交换酶的作用。

脑脊液的吸收发生在蛛网膜矢状窦旁的多个颗粒中——这些颗粒是静脉收集器腔内（例如矢状窦）的特殊突起，也发生在脑膜和脊髓膜、脑实质和室管膜的血管成分中，以及沿着脑神经和脊神经的结缔组织鞘。在这种情况下，吸收既主动发生，也被动发生。

脑脊液的产生率取决于脑灌注压（平均动脉压和颅内压之差），而吸收率则取决于颅内压和静脉压之差。

这种不和谐会导致脑脊液动力学系统不稳定。

确保脑脊液在脑脊液循环系统中流动的机制包括由于脑脊液产生而产生的静水压差、身体的垂直位置、大脑的搏动以及室管膜绒毛的运动，

在脑室系统中，有几个狭窄区域最容易发生脑脊液循环通路的阻塞。这些狭窄区域包括侧脑室和第三脑室之间的一对Monro孔、大脑导水管、第四脑室侧角的一对Luschka孔，以及位于第四脑室尾端附近的单侧Magendie孔。脑脊液通过最后三个孔进入枕大池的蛛网膜下腔。

颅腔内脑脊液量的增加可能是由于脑脊液的产生和吸收不平衡以及正常流出中断造成的。

症狀 脑积水

脑积水可发生于任何年龄，但最常见于幼儿。如果脑脊液在颅骨融合前积聚，则会导致头围提前于正常年龄逐渐增大，并最终导致颅骨变形。同时，大脑半球组织会萎缩或停止发育。因此，颅内压升高会得到缓解或完全恢复。如果这种过程持续较长时间，则会形成常压性脑积水的特征性表现，即脑室扩张，脑实质明显萎缩。

脑积水的症状是逐渐发展的，脑脊液压力基本保持正常，过程中的主要环节是由于出生时脑缺氧、严重脑外伤、缺血性中风、内源性脑物质萎缩（例如，皮克病）而导致的脑组织进行性萎缩，这种脑积水被称为被动发展。

在高血压性脑室扩张的情况下，包裹脑室的传导通路会被拉伸，发生脱髓鞘，导致传导中断，从而导致运动障碍。在这种情况下，患者经常出现的下肢轻瘫是由于锥体束的室旁部分受损造成的。

脑脊液对脑基底区，特别是下丘脑区域、皮层下神经节、视神经和视束的静水重力压力是造成视力障碍、皮层下功能障碍和内分泌失调的原因。

慢性颅内压增高，伴随而来的脑组织长期缺血，在脑积水因素的直接影响下，大脑半球联系纤维传导的破坏，共同决定了智力记忆、精神和内分泌障碍的发展。

脑积水患儿的外形特征明显。前景特征是头部周长增加，其尺寸（尤其是在矢状方向上）增加，同时保持面部的小尺寸。头部表面皮肤变薄，萎缩，可见多条扩张的静脉血管。颅骨较薄，骨骼间隙扩大，尤其是在矢状缝和冠状缝区域，前后囟门扩张，紧张，有时隆起，不搏动，并且可能逐渐分离尚未骨化的缝线。叩击头部脑部可能会发出破罐子的特征声音。

儿童早期脑积水的特征是眼球运动神经支配受损：目光向下凝视（落日症状）、视力下降背景下的会聚性斜视，直至完全失明。有时，运动障碍会伴有运动功能亢进。脑积水的小脑症状出现较晚，表现为静力运动和运动协调能力受损，无法保持头部稳定、坐立或站立。长期颅内压升高和脑组织萎缩可能导致记忆功能严重受损，智力发育迟缓。儿童的一般状况是，易兴奋、易怒，或相反，无力，对周围环境漠不关心。

在成人中，脑积水临床表现的主要特征是高血压综合征的表现。

脑积水的神经系统症状取决于颅内压增高，其表现包括头痛（幼儿表现为烦躁不安）、尖叫、呕吐、嗜睡、斜视或视力下降以及囟门膨出（婴儿）。视乳头水肿是颅内压增高的晚期体征；疾病早期若无视乳头水肿，并不能排除颅内压增高。慢性颅内压增高的后遗症可能包括女孩性早熟、学习障碍（例如，注意力、学习和处理信息以及记忆力下降）以及组织功能障碍（例如，表达、总结、概括、推理以及组织和计划信息以解决问题的能力下降）。

階段

根据脑积水的严重程度和表现，其可分为不同阶段。然而，脑积水的各个阶段并不总是清晰可辨，而且不同患者的个体情况可能存在很大差异。以下是脑积水的一般阶段：

• 初期（代偿性脑积水）：在此阶段，颅腔内脑液量的增加可被身体代偿。患者可能没有明显症状，或出现轻微且不具特异性的症状，例如轻微头痛或轻微视力障碍。在此阶段，身体会努力维持颅内相对正常的压力。
• 中期（亚临床性脑积水）：随着脑积液量的增加，症状可能加重，但并不总是明显。患者可能开始出现更剧烈的头痛、精神状态改变、协调和平衡障碍以及其他神经系统症状。
• 重度期（失代偿性脑积水）：在此阶段，脑积液量显著增加，颅内压力急剧升高。症状可能更加明显和严重，包括剧烈头痛、恶心、呕吐、意识丧失、癫痫发作、瘫痪和其他神经系统损害。此阶段需要立即就医和治疗。

重要的是要了解慢性脑积水可以有不同的病程和不同的阶段。

形式

脑积水有多种形式，包括：

1. 先天性脑积水：这种疾病在出生前或出生后头几个月内发生。病因可能包括大脑发育问题或遗传因素。
2. 获得性脑积水：这种形式在出生后发展，可由感染、脑肿瘤、损伤、出血或其他疾病等各种情况引起。
3. 交通性（内部）脑积水：在这种情况下，液体在脑室和髓腔之间自由循环。这可能是由于脑脊液生成增加或吸收不良所致。
4. 非交通性（孤立性）脑积水：脑室之间脑脊液的正常循环受阻。这可能是由发育异常或阻塞引起的。
5. 正常颅压脑积水：此类脑积水的特征是颅压正常。患者可能有脑积水症状，但颅内压不增高。

每种形式都有其自身的特征和原因，治疗将取决于诊断和临床表现。

並發症和後果

并发症可能包括：

1. 神经系统症状恶化：颅内压力增加会导致头痛、恶心、呕吐、协调和平衡困难、癫痫、精神状态改变和其他神经系统症状恶化。
2. 头部增大（儿童）：患有脑积水的儿童可能会出现头部增大（脑积水）。这可能导致颅骨畸形和发育迟缓。
3. 脑组织损伤：如果脑积水长期得不到控制，脑液对脑组织的压力会导致脑损伤并损害脑功能。
4. 视力并发症：脑积水会对视神经造成压力，从而导致视力丧失和其他眼部问题。
5. 感染：由于脑组织正常血液供应和免疫防御受到破坏，可能会发生脑膜炎等感染。
6. 脑瘫：患有脑积水的儿童有患脑瘫的风险，尤其是如果不及时治疗的话。
7. 长期残疾：在某些情况下，如果脑积水得不到控制或难以治疗，则会导致长期残疾并限制正常生活的能力。

診斷 脑积水

诊断通常是通过产前超声进行的。出生后，如果常规检查发现头围增加；在婴儿中，囟门膨出或颅缝明显裂开，则怀疑有脑积水。颅内占位性病变（如硬膜下血肿、脑穿通囊肿、肿瘤）也可能出现类似的发现。大头畸形可能是脑病变（如亚历山大病或卡纳万病）引起的，也可能是良性的，正常脑部周围有过多的脑脊液。疑似脑积水的患者应接受 CT、MRI 或超声检查。一旦做出解剖学诊断，脑部 CT 或超声检查（如果前囟门通畅）可用于监测脑积水的进展。如果出现癫痫，脑电图可能会有所帮助。

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鑑別診斷

脑积水的鉴别诊断需要排除其他可能引起类似症状的病因。这对于确保正确诊断脑积水并选择最合适的治疗方法至关重要。一些可能与脑积水症状相似且需要鉴别诊断的疾病包括：

1. 偏头痛：偏头痛可引起剧烈头痛、恶心和呕吐，这些症状可能与脑积水的症状相似。然而，偏头痛通常不会伴有头部增大或颅骨大小改变。
2. 头部损伤：创伤性头部损伤可能导致脑脊液量暂时增加和脑积水样症状。在这种情况下，如果症状与损伤相关，鉴别诊断可能包括神经影像学检查以检测脑损伤。
3. 高血压：高血压可引起头痛和恶心，这些症状可能类似于脑积水的症状。高血压还可能引起其他与高血压相关的症状，例如胸痛和呼吸急促。
4. 脑肿瘤：脑肿瘤可导致脑脊液量增加，并出现类似脑积水的症状。鉴别诊断包括使用MRI或CT影像来识别肿瘤。
5. 感染：许多感染性疾病，例如脑膜炎或脑部炎症，可引起与脑积水类似的症状。脑脊液分析有助于鉴别诊断。
6. 退行性脑疾病：一些神经退行性疾病，如帕金森病或阿尔茨海默病，会引起与脑积水重叠的症状，例如精神状态和协调性的变化。

为了准确诊断脑积水并排除其他可能的原因，患者可能需要接受各种检查，例如磁共振成像 (MRI)、计算机断层扫描 (CT)、脑脊液分析等。这些检查结果将有助于医生做出正确的诊断并制定适当的治疗方案。

治療 脑积水

脑积水的治疗取决于病因、严重程度以及脑积水是否是进行性的（即脑室的大小相对于大脑的大小而言是否随着时间的推移而增大）。

在某些情况下，可以采用针对脑积水的病因治疗。

脑积水的治疗不能消除疾病的原因，或者可以预见病因治疗手段的效率低下，因此需要选择以消除颅内高压为主要目的的致病治疗或对症治疗。

保守治疗方法通常无效，仅在早期阶段以脱水疗法疗程的形式使用。所有重要的脑积水治疗方法的基础都是手术方法。

手术治疗的主要指征是脑积水在没有脑膜炎症的情况下进展。不同类型的脑积水的手术方案差异很大。但与此同时，所有手术都基于脑脊液不断排出到体内某个环境的通路的形成，并在体内出于某种目的被利用。

因此，在开放性脑积水的情况下，需要不断从颅腔中排出多余的脑脊液。考虑到在这种情况下脑脊液循环系统各部分之间的连通性没有中断，可以采用腰池-蛛网膜下腔-腹腔分流术；借助腰池和腹腔的分流术进行连接。

目前，将侧脑室腔分流，将脑脊液引入右心房腔（心室心腔造口术）或腹腔（脑室腹腔造口术，最常用）的方法已得到广泛应用。在这种情况下，分流是在皮下进行，且距离较长。

对于闭塞性脑积水病例，仍需进行脑室胸骨吻合术（Torkildsen，1939）：使用侧脑室腔和大（枕）池的分流术进行单侧或双侧连接。

进行性脑积水通常需要脑室分流术。脑室穿刺或脊椎穿刺（用于交通性脑积水）可用于暂时降低婴儿脑脊液压力。

所用脑室分流术的类型取决于神经外科医生的经验，尽管脑室腹腔分流术的并发症少于脑室心房分流术。任何分流术都有感染并发症的风险。分流术后，要评估孩子的头围和发育情况，并定期进行影像学检查（CT、超声）。分流术阻塞可能是紧急情况；儿童会出现颅内压突然升高的体征和症状，如头痛、呕吐、嗜睡、烦躁不安、会聚性斜视或向上凝视麻痹。可能会发生癫痫。如果阻塞逐渐发展，可能会出现更细微的症状，如烦躁不安、上学困难和嗜睡，这些症状可能被误认为是抑郁症。

值得注意的是，在腰骶、心室和脑室腹腔分流术中，分流管的设计尤为重要，其中瓣膜是防止过度引流和液体回流的必需元件。

脑室造口术（在侧脑室或第三脑室腔与蛛网膜下腔之间建立直接沟通）和脑室胸骨造口术在 70％ 的病例中导致代偿性脑积水；安装分流系统在 90％ 的病例中产生类似的结果。

上述分流术的并发症如下：不同程度的分流管阻塞及失败（80%的患者在术后5年内发现）；低引流和高引流情况（1/4-1/3的病例）；分流管感染（4-5%的病例）以及脑室炎、脑膜炎、脑膜脑炎和败血症的发生；癫痫发作（4-7%的病例）；假腹膜囊肿的形成。所有上述并发症（除出现外阴综合征外）均需在对出现的症状进行适当治疗的背景下更换分流系统。

近来，在一些闭塞性脑积水病例中，已经进行了内窥镜手术以恢复脑脊液通路的通畅。

虽然有些患有脑积水的儿童随着年龄增长不再需要分流器，但确定移除分流器的适当时机（这可能导致出血或损伤）却很困难。因此，很少会移除分流器。胎儿先天性脑积水的手术矫正至今仍未取得成功。

預測

脑积水的预后差异很大，取决于多种因素，包括脑积水的病因、严重程度、患者年龄以及诊断和治疗的及时性。以下是一些预后的一般情况：

1. 脑积水的病因：脑积水的预后差异很大，取决于其潜在病因。例如，如果脑积水是由脑肿瘤引起的，其预后可能比由先天性畸形（可通过手术成功矫正）引起的预后更差。
2. 脑积水的严重程度：严重的脑积水，尤其是不及时治疗，会导致严重的并发症并影响患者的神经系统状态。
3. 年龄：新生儿和婴儿的脑积水如果及时诊断和治疗，预后可能较好。成人的预后可能较差，尤其是因其他疾病导致脑积水时。
4. 治疗：及时治疗，包括手术引流多余液体，可以改善预后。然而，即使手术成功，仍可能需要额外的医疗程序和康复治疗。
5. 相关并发症：脑积水可引起各种并发症，例如脑结构损伤、神经系统疾病、发育迟缓等。预后也取决于这些并发症的存在情况及其严重程度。

值得注意的是，现代诊断和治疗方法已显著改善了许多脑积水患者的预后。定期的医疗监测和康复措施有助于改善此类患者的生活质量。然而，预后问题最好与能够评估患者具体情况的医疗专业人员进行讨论。