畸胎瘤

畸胎瘤是一种在胎儿期由胚胎细胞形成的生殖细胞肿瘤。肿瘤结构包含胚胎层元素，分为所谓的“鳃裂”区域和胚胎沟交界处。

畸胎瘤是一种生殖细胞肿瘤，可以在性腺（卵巢和睾丸）以及骶尾部和性腺外部区域形成，例如：

• 腹膜后区。
• 骶前区域。
• 纵隔。
• 脑室的丛，位于松果体中。
• 头部——鼻梁、耳朵、眼窝、颈部。
• 口腔。

与其他生殖细胞肿瘤一样，畸胎瘤随着整个生物体的生长而增大和生长，其临床表现取决于肿瘤的分类 - 良性或恶性，以及位置。

畸胎瘤：ICD 10代码

根据普遍接受的疾病分类器 ICD-10（一种准确描述诊断的工具和特定的标题），畸胎瘤被记录在肿瘤编码命名法中，属于 M906-909 区块 - 生殖细胞、生殖细胞肿瘤的框架内。

医生在描述畸胎瘤时，通常只使用一个代码来诊断肿瘤：ICD-10-O M9084/0 - 皮样囊肿。该代码描述的是一种良性肿瘤，其结构包含所有三个胚层的成熟细胞——外胚层（皮肤、毛发和神经组织），中胚层（骨骼肌、软骨、骨骼和牙齿的部分），内胚层（支气管和肠道的上皮细胞）。

需要注意的是，皮样囊肿只是畸胎瘤的一种，并非同义词，更不是唯一的组织学形式。更准确的定义应该根据规范进行扩展，因为畸胎瘤的组织学结构各不相同，可以是成熟的、未成熟的，也可以是恶性的。

畸胎瘤，ICD-10：

• M 9080/0 – 良性畸胎瘤。
• M 9080/1 – 未另行说明的畸胎瘤（NFS）。
• M 9080/3 – 畸胎瘤，恶性，无进一步说明（NDS）。
• M 9081/5——畸胎癌。
• M 9082/3 – 恶性畸胎瘤，未分化。
• M 9083/3 – 恶性中型畸胎瘤。
• M 9084/3 – 恶性转化的畸胎瘤。

畸胎瘤的病因

畸胎瘤的病因和成因尚未明确，存在多种理论版本，其中一种理论得到了执业医生和遗传学家的大力支持。

该假说认为畸胎瘤的病因在于肿瘤的生殖细胞性质。

生殖细胞瘤或雄母细胞瘤是胚胎性腺的原始性细胞。这些细胞形成三个胚层——外胚层（外胚层细胞）、中胚层（中胚层细胞）、内胚层（内胚层细胞）。肿瘤通常位于生殖器和腺体中，这支持了畸胎瘤的生殖源性病因学说。此外，所有畸胎瘤部位的微观结构均一致，这可以被认为是一个不容置疑的论点。

畸胎瘤是一种肿瘤，源自生殖腺上皮，而生殖腺上皮是身体所有组织形成和进一步发育的初始基础。在遗传、体细胞和滋养层因素的影响下，多能性上皮能够分化为良性和恶性肿瘤。肿瘤通常位于胎儿性腺（例如卵巢或睾丸）的上皮中，但畸胎瘤比其他类型的生殖细胞形成部位更常见，这是由于胚胎上皮细胞向遗传决定的生殖腺形成区域移动的延迟和缓慢。这发生在妊娠44-45周的宫内发育期间。

畸胎瘤的分布：

• 骶尾部区域 – 25-30%
• 卵巢 – 25-30%
• 睾丸 – 5-7%
• 腹膜后间隙–10-15%
• 骶前区 – 5-7%
• 纵隔 – 5%
• 其他区域、身体部位。

一般认为，畸胎瘤的病因在于胚胎发育异常（细胞染色体异常）。由于良性胚胎肿瘤的诊断率每年以2-3%的速度增长，因此，通过临床和统计学手段明确和确认其病因基础的问题变得越来越重要。

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儿童畸胎瘤

在新生儿外科手术中，所有生殖细胞肿瘤中，良性畸胎瘤最为常见，而恶性畸胎瘤（畸胎母细胞瘤）的诊断率则为15%-20%。儿童畸胎瘤是指宫内发育和胚胎发生的缺陷，男孩最常位于骶尾部，女孩最常位于卵巢。据统计，此类畸胎瘤的发生率为30%。此外，腹膜后腔也是畸胎瘤的常见部位，而男性胎儿睾丸中仅占5%-7%，纵隔中也很少见。

临床上，儿童畸胎瘤的出现时间可能有所不同。骶骨畸胎瘤几乎在出生后的最初几个小时内即可发现，甚至在婴儿出生前即可通过超声波检测到。卵巢畸胎瘤的出现时间较晚，最常见于青春期，此时激素系统发生变化。

1. 统计数据显示，尾骨畸胎瘤最常发生在女孩身上，尽管体积较大，但病程为良性。较大的肿瘤更有可能提示分娩，但如果肿瘤充满盆腔且未损伤骨结构，则分娩结果良好（从出生第二个月开始，建议进行剖宫产并切除肿瘤）。畸胎瘤的结构多种多样，可能由肠上皮颗粒、骨组织甚至残基构成。
2. 卵巢畸胎瘤的恶性程度远高于成年女性的类似皮样瘤。这些畸胎母细胞瘤会迅速恶化，表现为多腔囊肿，并伴有胚胎性生长。肿瘤可能转移到肺部，预后不良。
3. 睾丸畸胎瘤，即睾丸生殖细胞肿瘤，在男童中，因其肉眼可见的形态，通常在2岁以下即可诊断。与卵巢肿瘤不同，睾丸畸胎瘤通常为良性，很少为恶性。虽然有关于青春期男孩睾丸罕见恶性肿瘤的描述，但此类病例并不常见。
4. 腹膜后区生殖细胞肿瘤，肠系膜畸胎瘤，在2岁以下儿童中诊断较早。据统计，此类肿瘤在女孩中诊断较多，且体积较大。95%的腹膜后畸胎瘤为良性，可根治性切除。
5. 口腔畸胎瘤又称咽部息肉。该疾病通常在产前或出生后立即诊断。较大的肿瘤会使分娩变得复杂，并有导致婴儿窒息的风险，但此类肿瘤很少为恶性，通过适当的手术和产科措施，90% 的病例可获得良好结果。
6. 脑畸胎瘤恶性率45-50%，位于颅底区域，可转移至肺部。此类良性畸胎瘤可能以某种方式发展为恶性肿瘤，尤其是在男孩中（伴有病理性内分泌疾病）。
7. 畸胎瘤、大型多囊肿瘤以及含有未成熟、非定型胚胎组织的实体畸胎瘤被认为是最危险的，不幸的是，它们的预后也不佳。这类肿瘤发展迅速，并伴有转移。儿童畸胎瘤的治疗包括切除。之后，对肿瘤组织进行形态学检查。良性肿瘤无需治疗，恶性肿瘤则需进行相应的治疗。儿科肿瘤学的现代发展使得畸胎瘤患儿的存活率远高于20年前。预后取决于畸胎瘤的定位区域、患儿年龄以及伴随疾病。

胎儿畸胎瘤

在所有类型的生殖细胞肿瘤中，胎儿畸胎瘤的特点是良性进程的比例相当高，因此被定义为良性胚胎肿瘤。该肿瘤形成于胚胎发育早期，由染色体异常引起，当时胚层细胞迁移至非典型发育区域，主要迁移至所谓的“鳃裂”和胚胎沟的融合处。

畸胎瘤最常见于胎儿和新生儿的尾骨和骶骨区域；在所有已发现的肿瘤病例中，40% 的病例被诊断出患有此类肿瘤。畸胎瘤最不可能形成于颈部区域——仅占 4-5%；它也可能形成于卵巢或睾丸、脑、纵隔和腹膜后间隙。面部或淋巴结中的畸胎瘤较为罕见；通常情况下，即使存在此类肿瘤，由于肿瘤的生长和增大，通常在年龄较大时才能通过肉眼发现。

胎儿畸胎瘤最常见的诊断位置是骶尾部畸胎瘤（SCT）。这种肿瘤在宫内形成，每4万例新生儿中就有1例。胎儿性别比例为80%的女婴和20%的男婴。尾部畸胎瘤是相当大的囊肿，内容物为粘液或浆液性。肿瘤大小从1厘米到30厘米不等，最常见的是8-10厘米。SCT的恶性肿瘤比例较低，但合并肾脏（肾积水）、直肠和尿道病变的风险较高。此外，SCT需要增加血液供应，这会导致胎儿心率加快，并有心力衰竭的风险。邻近器官也可能出现畸形，其畸形程度取决于畸胎瘤（膀胱、直肠或阴道）的发育和生长方向。不良结局的发生率很高，超过一半的婴儿死于心力衰竭。

尾骨CT扫描的诊断结果相当准确，孕22-1周时即可发现尾骨畸胎瘤，此时超声检查可显示子宫异常增大，例如羊水过多。这样的结果值得对母亲和胎儿进行进一步检查。

囊性肿瘤需在产前进行穿刺和排空。在超声检查下进行。此外，建议仅在胎儿肺部形成后才进行畸胎瘤穿刺。有时医生会决定监测畸胎瘤直至分娩，分娩通常通过剖宫产进行。孩子出生后，会立即进行手术，并对取出的组织进行形态学检查。

胎儿畸胎瘤统计：

• 女性被诊断出畸胎瘤的几率是男性的1.5倍。
• 良性胎儿类器官畸胎瘤占所有检测到的产前肿瘤的 73-75%。

妊娠与畸胎瘤

畸胎瘤虽然在大多数情况下被认为是良性肿瘤，但它可能会造成严重的障碍——与其说是影响怀孕，不如说是影响婴儿的出生。这种肿瘤通常早在受孕前就已在女性卵巢中形成，通常只在激素变化期间出现——青春期、更年期以及怀孕期间。

生殖细胞肿瘤的病因尚未明确，但据信其病因可能是染色体异常。细胞类型决定了畸胎瘤是未成熟的还是成熟的。因此，会发展出“邻域”——妊娠和畸胎瘤。如果肿瘤包含胚胎组织（神经、脂肪、骨骼、肌肉），则定义为成熟畸胎瘤；如果细胞形态不明确，则为未成熟的，易发生恶性肿瘤（转化为恶性肿瘤）。

成熟肿瘤通常是良性的，但两种类型都需要彻底切除；没有其他方法可以治愈畸胎瘤。

畸胎瘤不会影响排卵，因此受孕是正常的。但如果妊娠后畸胎瘤继续生长，可能会出现严重的并发症，包括终止妊娠。医生指出，主要风险包括：

• 由于体内激素变化和其他因素导致肿瘤尺寸急剧增大。
• 对附近器官造成压力。
• 囊性畸胎瘤蒂扭转，临床表现为“急腹症”。

畸胎瘤的症状

畸胎瘤的临床症状与任何其他类型生殖细胞肿瘤的症状相同，取决于肿瘤在胚胎发生过程中的定位、大小和形成时间。畸胎瘤形成越早，儿童时期发育的潜在风险以及成年患者罹患肿瘤恶性肿瘤的风险就越大。

畸胎瘤的症状由其发生部位决定，最常见的是骶尾部、生殖器官腺体、腹膜后区域、颅底、纵隔、口腔，少数情况下是脑。1.

骶尾部畸胎瘤 (SCT)。该肿瘤在统计上位居首位，通常在出生第一天即可诊断，主要见于女婴。肿瘤呈圆形，可位于骶区后方，即尾骨后方。SCT 通常体积较大，最大可达 30 厘米。在宫内，SCT 可能导致胎儿发育并发症，但畸胎瘤对分娩本身的危害更大。由于 SCT 是在胎儿出生前（即胎儿时期）通过超声检查确定的，因此无法描述其症状。尾骨畸胎瘤极为罕见，其发展缓慢，且无法通过肉眼观察。其主要危险性在于其无症状发展。恶性肿瘤仅在肿瘤发展初期才开始显现。排便和排尿功能障碍（疼痛）可能是其早期预警信号。2.

卵巢畸胎瘤在少女和年轻女性中随机发现。无症状肿瘤发展是畸胎瘤的特征；极为罕见的是，患者可能出现类似经前疼痛或下腹部沉重感。3.

在女性中，睾丸畸胎瘤的确诊率高于卵巢生殖细胞肿瘤，这完全可以理解，原因在于其肉眼可见的症状。这种肿瘤好发于18-20岁以下的男孩。在所有睾丸肿瘤中，畸胎瘤占50%以上。肿瘤在宫内形成，通常在男孩出生后即可发现。值得注意的是，睾丸畸胎瘤的早期诊断可使切除后的预后率达到85-90%。晚期发现的肿瘤存在恶性肿瘤的风险，从青春期开始，畸胎瘤恶化为恶性肿瘤的可能性逐年增加。无症状病程，在畸胎瘤形成和发展的初期几乎没有疼痛是此类肿瘤的典型特征。受累睾丸疼痛可能提示畸胎瘤的破坏及其可能的恶性肿瘤。4.

随着纵隔畸胎瘤的增大，可能表现为胸膜腔受压导致胸骨后疼痛。此外，心律不齐、体温升高、呼吸困难等也可能是肿瘤增大的首发症状。5.

口腔、咽喉畸胎瘤或先天性息肉通常在婴儿期（通常在产前）通过超声波检查进行诊断。息肉可能很大，并可能导致分娩困难（例如婴儿窒息）。6.

腹膜后畸胎瘤在儿童中更为常见，其症状通常与胃肠道疾病相似，例如中腹部短暂性疼痛、恶心、消化不良，以及较为少见的心脏疼痛。畸胎瘤位于膈肌附近，因此可能会引起呼吸困难、呼吸困难等症状，尤其是在肿瘤较大的情况下。7.

脑畸胎瘤最常发生在松果体或颅底区域。畸胎瘤的症状类似于内分泌失调的症状，即由于组织和血管系统受压而导致的脑结构临床损伤。

总结畸胎瘤的临床表现，可以发现，此类肿瘤如果在婴儿期未确诊，通常无症状，因此被称为“沉默”肿瘤并非毫无道理。临床表现通常提示畸胎瘤增大，邻近器官受到严重压迫，剧烈疼痛可能提示恶性肿瘤的发生。

畸胎瘤的类型

畸胎瘤的组织学结构可以决定其类型——成熟、未成熟或恶性转化的畸胎瘤。

畸胎瘤可分为以下几种类型：

• 成熟畸胎瘤是由已分化的胚层组织（一层或三层）构成的肿瘤。大多数成熟畸胎瘤被诊断为皮样囊肿。皮样囊肿，即成熟的肿瘤，又可细分为囊性或实性。
• 实性畸胎瘤是一种良性肿瘤，表面光滑，少数情况下呈凹凸不平，近95%为实性。成熟实性畸胎瘤的结构可能包括软骨颗粒、骨胚组织、肠上皮细胞以及多个含有粘液的小腔（囊肿）。
• 囊性畸胎瘤的特征是体积较大，表面光滑。其结构各异，但通常包含1-2个发育成熟的囊肿，囊肿内有皮脂腺和脂肪腺的胚胎颗粒。在畸胎瘤的囊肿之间，可以检测到毛发及其毛囊、牙齿、软骨、肌肉组织和脑组织。

未成熟畸胎瘤是一种结构包含所有三个胚胎胚层元素的肿瘤。未成熟畸胎瘤通常形成于器官形成阶段，即细胞刚刚开始分化过程之时。未成熟肿瘤的大小不一，质地多层，难以通过显微镜观察。未成熟畸胎瘤通常包含鳞状上皮灶、呼吸道和肠道细胞的局灶性内含物。此类肿瘤的特征之一是存在神经源性上皮细胞，这表明可能形成神经母细胞瘤。未成熟肿瘤通常在组织学上是混合性的，即包含成熟实体畸胎瘤的部分组织。人们认为，未成熟类型的肿瘤具有转化为恶性肿瘤的潜在危险。恶性畸胎瘤可通过淋巴或血流转移。

恶性转化畸胎瘤是一种非常罕见的疾病，最常见的是转化为鳞状细胞癌、黑色素瘤或腺癌。

单胚层畸胎瘤类型罕见。这些畸胎瘤包括卵巢类癌和卵巢甲状腺肿，单独出现或合并出现。被诊断为甲状腺肿的畸胎瘤包含内分泌腺组织，通常是甲状腺。甲状腺肿的症状与甲状腺功能亢进的临床表现相似。

卵巢畸胎瘤

卵巢畸胎瘤是一种生殖细胞肿瘤，分为成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤两种类型。肿瘤由逐渐发育的胚层细胞形成，这些细胞位于身体正常发育异常的部位。卵巢畸胎瘤形成的一个普遍接受的病因是胚胎发生过程中的染色体异常。

成熟的卵巢畸胎瘤被认为是良性肿瘤，被称为皮样囊肿。

未成熟畸胎瘤常易转化为恶性肿瘤，并伴有转移，预后不良。

睾丸畸胎瘤

在男性睾丸生殖细胞肿瘤中，睾丸畸胎瘤约占40%。据信，大多数男性生殖腺肿瘤是由可能用于产生精子的胚胎细胞（生殖细胞，即种子）形成的。统计数据显示，如果睾丸畸胎瘤较小，则可能在约5年内无症状发展。较大的肿瘤可以在胎儿期通过胎儿超声检查发现，或者在孩子出生后立即发现，因为肉眼诊断并不困难。

畸胎瘤通常始于青春期，并在青春期男孩中确诊，此类病例约占所有已发现性腺肿瘤的40%。在成人中，畸胎瘤极为罕见，占所有肿瘤的比例不超过5-7%。与女性卵巢畸胎瘤一样，睾丸肿瘤也分为成熟型、未成熟型和易恶变型。

1. 成熟的睾丸畸胎瘤由组织学上明确的组织组成，不易恶性，很少转移，被认为是良性肿瘤。
2. 未成熟睾丸肿瘤发展为癌症的风险很高，而且常常会转移。此外，即使化疗成功，未成熟畸胎瘤也容易复发。
3. 睾丸恶性畸胎瘤——一种罕见的恶性畸胎瘤，常见于年轻男性，其睾丸未下降至阴囊。此类畸胎瘤无明显症状，初期仅一侧睾丸增大。疼痛是忽视该过程的征兆，通常提示已进入终末期。

睾丸畸胎瘤若早期诊断，治疗效果较好，存活率接近90%。若发生转移，预后较差，仅有70%-72%的患者存活。

男性畸胎瘤患病率的年龄特异性统计数据如下：

畸胎瘤类型	频率	诊断畸胎瘤的年龄
成熟畸胎瘤	32-35%	最常见的是 14-16 岁，较少的是 25-40 岁
混合型：精原瘤-畸胎瘤	14-15%	20-40年
恶性畸胎瘤	2-7%	35-50岁

尾骨畸胎瘤

尾骨畸胎瘤最常在产前或出生后立即诊断（体积较小）。在女孩中，所有检测到的骶尾部畸胎瘤（SCT）中，80% 为尾骨畸胎瘤。

定位区域为骶骨、臀部和尾骨，朝向阴道方向。肿瘤呈圆形，可达到巨大尺寸——25-30厘米，充满胎儿小骨盆骨之间的整个空间，取代内脏、直肠和肛门。

尾骨畸胎瘤的临床描述更侧重于视觉体征和诊断方法，因为肿瘤最常通过宫内超声检查发现。典型的定位、可见的大小、相对于脊柱的不对称性以及结构的异质性是一岁以下儿童尾骨畸胎瘤的特征。在医疗实践中，尾骨畸胎瘤在年龄较大时才被诊断出来的情况极为罕见。

畸胎瘤的结构是胚层的胚胎细胞、组织和器官的雏形。畸胎瘤发育缓慢，其生长取决于囊腔内液体的充盈速度，未成熟畸胎瘤生长较快

从症状上看，肿瘤可能表现为婴儿肠梗阻和排尿功能障碍。

尾骨畸胎瘤主要在出生后六个月内或紧急手术治疗，但最迟不得早于出生后一个月。尽管手术存在生命风险，但其益处和良好预后的可能性大于风险。

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骶尾部畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤（SCT）是最常见的先天性肿瘤，幸运的是，这种肿瘤诊断率较低，每35,000至40,000例新生儿中仅有1例。骶尾部畸胎瘤在女孩中更常见，占80%；在男孩中则较少见。

骶尾部畸胎瘤由充满皮脂腺和浆液的囊肿组成，囊肿内含有神经系统细胞（例如神经胶质细胞、皮肤颗粒、肌肉细胞、肠道上皮细胞和软骨组织）。罕见情况下，囊肿内可发现双胞胎胚胎的部分。

囊肿大小可达1至30厘米，通常超过或与胎儿大小相当。肿瘤会并发宫内病变，并影响其发育。由于压迫邻近的胎儿器官，尾骨畸胎瘤可引发肾积水、尿道闭锁、骨发育不良和直肠移位。对于男孩，由于畸胎瘤的发育，睾丸下降至阴囊的速度可能会延迟。此外，较大的尾骨畸胎瘤需要更密集的血液供应，这会导致心力衰竭。

骶尾部畸胎瘤分为4种类型：

1. 外部畸胎瘤，骶前移位轻微。
2. 混合性、外部-内部畸胎瘤。
3. CCT，主要位于腹腔内。
4. 骶前畸胎瘤。

CCT 通常表现为良性病变，妊娠期和产科治疗均能得到有效控制。如果畸胎瘤较大，分娩可能会非常困难，此外，手术创伤会导致预后不良，如果没有手术创伤，CCT 的治疗将无法进行。

CCT 患儿的死亡率约为 50%，这是由于宫内病变、并发症以及分娩过程中畸胎瘤破裂导致的贫血、心力衰竭和肺发育不全。此外，手术干预期间的死亡风险很高，但挽救孩子的可能性大于失去孩子的风险。

颈部畸胎瘤

颈部畸胎瘤或皮样囊肿通常在出生后数小时内诊断出来，极少数情况下肿瘤较小，肉眼无法发现，之后才开始生长。如果肿瘤在一岁后出现，可能会导致进食困难、吞咽困难。通常没有疼痛症状，但最初的不适感可能预示着畸胎瘤已转化为恶性肿瘤。

畸胎瘤的特征：

• 颈部畸胎瘤的大小范围为 3 至 12-15 厘米。
• 定位：颈部前三角或后三角，很少与颅底结合（颈部畸胎瘤）。
• 结构致密，较少呈半液体状，松散。
• 无症状病程。
• 未与皮肤融合。
• 生长缓慢。

颈部畸胎瘤可能出现的症状：

• 呼吸急促（喘息、噪音）。
• 由于气管受压导致皮肤发绀。
• 窒息。
• 吞咽困难。

颈部畸胎瘤非常罕见，仅占该区域所有已确诊肿瘤的0.5%。迄今为止，关于此类肿瘤的详细描述不超过200例，这可能表明对该类畸胎瘤的研究很少，也可能表明在儿童早期及时治疗效果良好。

恶性进展是成年患者的典型特征；在这种情况下，治疗无效且预后非常不利。

纵隔畸胎瘤

纵隔畸胎瘤是胚胎发育异常，是指胚层组织移位至胚胎发育异常区域。此类生殖细胞肿瘤在儿童早期很少被发现，因为它们无症状发展。畸胎瘤位于纵隔前部，位于心包和主血管（主干）前方。随着肿瘤生长，它会压迫胸膜腔并移位至纵隔后部。

纵隔畸胎瘤的特征：

• 肿瘤、囊肿。
• 直径可达20-25厘米。
• 发育缓慢，青春期、妊娠期出现临床表现。
• 类型：表皮样囊肿、皮样囊肿、胚胎瘤。

症状：

• 初期无症状。
• 心血管症状——心痛、心动过速、心绞痛发作以及呼吸急促、咳血。

如果畸胎瘤破裂进入支气管或胸膜，临床表现如下：

• 肺出血。
• 吸入性肺炎。
• 疼痛放射至颈部和肩部区域。
• 打嗝。
• 胸部凸出。
• 皮肤发绀。
• 面部肿胀。
• 高温。
• 窒息。

纵隔畸胎瘤通常是偶然发现的；肿瘤在X光检查中因完全不同的原因被诊断出来。畸胎瘤呈椭圆形或圆形，包含骨细胞、脂肪细胞和软骨组织。由于纵隔畸胎瘤靠近胸膜腔和横膈膜，容易化脓。除X光检查外，这类肿瘤还需进行肺造影以及甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素的血液检查。

治疗以手术为主，若处理及时，且肿瘤为良性，预后较好。纵隔恶性畸胎瘤占该区域所有肿瘤的20%-25%，预后不佳。

前纵隔畸胎瘤

纵隔是胸部的一个区域，其边界由胸骨和肋软骨构成。纵隔也受胸骨后筋膜、胸椎前表面、肋颈、椎前筋膜、胸膜片和横膈膜的限制。

纵隔畸胎瘤最常位于其典型部位——心脏底部前部，心包和主要血管前方。此类肿瘤可在年轻时出现，40岁后较少见，且与性别无关。前纵隔畸胎瘤发展缓慢，但囊性畸胎瘤易于快速增大并发生恶性肿瘤，据统计，25%-30%的此类肿瘤确诊病例为囊性畸胎瘤。

畸胎瘤的临床表现可能由青春期、妊娠、更年期引起的激素变化引起。此外，胸部创伤也被认为是可能的诱因之一。

前纵隔畸胎瘤可能表现的症状取决于其大小，通常如下：

• 窒息。
• 胸部突出（儿童中更常见）。
• 由于其靠近心脏底部和主要血管，因此发生心动过速。
• 发绀、面部肿胀。
• 如果激素活性高，女性可能会出现乳房增大，男性可能会出现乳房发育。
• 咳嗽，常带血。
• 如果畸胎瘤较大，胸骨区域可能会出现搏动。

纵隔畸胎瘤与其他部位的类似肿瘤一样，分为两种类型：未成熟型（畸胎母细胞瘤）和成熟型。成熟型纵隔畸胎瘤最为常见，占90%，其余10%为畸胎母细胞瘤或未成熟畸胎瘤。

治疗包括手术切除肿瘤，应尽早进行。及时手术是降低畸胎瘤恶性风险以及消除压迫综合征潜在危险的关键。

肺畸胎瘤

肺畸胎瘤通常为皮样囊肿或胚胎瘤。这种肿瘤是由一簇胚层细胞在胚胎发育过程中迁移到与正常胎儿发育不符的区域而形成的。从结构上看，肺畸胎瘤看起来像一个腔体，内含各种组织——皮脂腺、软骨、毛发、部分牙齿、肠道上皮、脂肪和神经细胞。

囊肿具有致密的包膜，最大可达10厘米，但在肺部极为罕见——仅占该区域所有肿瘤的1-1.5%。肺皮样囊肿常见于3至35岁的年轻人，老年患者肺畸胎瘤会发展为恶性肿瘤，被称为畸胎母细胞瘤。常见部位为左肺上叶及周围组织。

畸胎瘤的症状通常不会持续很长时间，只有在体检时偶然诊断出来。临床表现为囊肿突破胸膜腔，进入支气管，并伴有化脓或畸胎瘤脓肿。诊断时，必须排除纵隔畸胎瘤和其他症状相似的肿瘤。

晚期肺畸胎瘤的症状：

• 胸部和背部持续疼痛。
• 毛细血管病——湿发综合症。
• 咳血。
• 体重减轻。
• 支气管扩张。

肺恶性（未成熟）畸胎瘤很快会转变为肉瘤，预后非常不良。

骶前畸胎瘤

这种类型的畸胎瘤在儿童中极为罕见，每3500-4000名新生儿中仅有1例确诊，在成人所有骶前组织肿瘤中非常常见。骶前肿瘤是一种先天性肿瘤，有多种类型，从皮样囊肿到未成熟畸胎瘤。

在所有生殖细胞肿瘤中，骶前区畸胎瘤的发生率和患病率居首位。

尽管早在17世纪，产科医生Philippe Pe就首次描述了这种肿瘤，但其病因至今仍不清楚。人们认为，生殖细胞肿瘤是由于胚胎发生受损，胚层细胞随血流被输送到其不典型的区域而引起的。与骶尾部畸胎瘤（SCT）不同，骶前肿瘤肉眼不可见，且无临床表现。临床表现包括下腹部尾骨区域的短暂性疼痛。其他症状可能包括直肠排出粘液脓性分泌物、排便频繁且无效、尿频。

当肿瘤长大并出现以下症状时，患者就会寻求医疗帮助：

• 直肠瘘。
• 肠梗阻。
• 神经痛表现。
• 剧烈疼痛。
• 体重减轻。

所有骶前组织的畸胎瘤均需手术治疗。

切除肿瘤、排出肿瘤并缝合伤口。

75-80%的病例若及时诊断，预后良好。老年人、晚期畸胎瘤患者、自行治疗的患者以及组织中出现畸胎瘤的患者，均可能出现恶性肿瘤。

脑畸胎瘤

脑畸胎瘤是一种颅内肿瘤，具有恶性倾向，恶性肿瘤发生率为50%-55%。

先天性脑畸胎瘤较为罕见，发现率较低，但统计显示，脑畸胎瘤多发于10-12岁以下的男孩。

脑畸胎瘤是一种皮样囊肿，由负责分离和“制造”面部组织的胚胎细胞在子宫内进入脑室时形成。该病理的病因尚未明确；目前认为所有生殖细胞肿瘤的病因都与染色体异常有关。

初期症状不明显，之后儿童可能会出现恶心、头晕、头痛等症状。男孩可能会出现内分泌失调，例如青春期提前，这在同龄儿童中并不常见。

脑囊肿的治疗是手术；结果取决于畸胎瘤的位置、大小、结构和孩子的伴随疾病。

成熟畸胎瘤

典型的生殖细胞肿瘤是成熟畸胎瘤。

成熟畸胎瘤可分为无囊肿的实性畸胎瘤和囊性畸胎瘤（皮样囊肿）。这类肿瘤是儿童肿瘤中常见的年轻人肿瘤。即使在宫内发育过程中也能检测到成熟的囊肿，这为此类肿瘤起源于生殖细胞提供了佐证。此外，由于体内激素水平的变化，成熟的皮样囊肿也可能在后期（例如妊娠期或更年期）出现临床症状。

畸胎瘤、皮样囊肿由三个胚层的胚胎分化细胞构成。肿瘤呈致密的空心囊状，内含部分皮肤、骨骼、脂肪、软骨组织、真皮（皮肤）鳞片，甚至牙齿和毛发的碎片。皮样囊肿的结构通常包含外胚层（皮肤、骨骼、软骨组织）的衍生物。

成熟畸胎瘤必须手术治疗；没有其他方法可以将其消除。皮样囊肿无法溶解的原因显而易见：囊肿内致密的纤维脂肪结构难以治疗，而囊肿内由骨组织、毛发和牙齿颗粒组成的内容物也无法通过药物溶解。

成熟畸胎瘤的特点是良性病程和良好的预后，这类囊肿很少转化为肿瘤，手术后几乎不会复发。皮样囊肿和卵巢成熟畸胎瘤不会影响受孕和妊娠。切除后，需要六个月（通常为一年）的康复期来恢复卵巢功能，以便妇女能够再次生育。儿童的成熟囊肿可根据指征切除，但如果囊肿没有增大且没有功能性威胁，则应进行观察，无需触诊。

未成熟畸胎瘤

几乎所有资料都声称未成熟畸胎瘤是一种恶性肿瘤。事实上，畸胎母细胞瘤（未成熟畸胎瘤）由于其结构而易于恶性。尽管如此，现代医学已经掌握了相当有效的治疗方法，只要及时诊断。

未成熟畸胎瘤包含三个胚胎（胚层）的组成部分，这些组成部分会移至“鳃”裂区域、胚腔融合区、沟壑区域，简而言之，移至身体发育异常的部位。畸胎瘤并非偶然得名，它是指染色体结合异常，即胚泡分裂过程中发生的病理性改变，最终导致畸胎瘤的形成。

未成熟畸胎瘤远少于良性肿瘤，然而，它们仍然是最危险的，因为它们发展迅速，且转移活跃。此外，畸胎母细胞瘤的预后不良，是由于其诊断较晚，肿瘤生长没有临床延长，疼痛是肿瘤接近终末期的信号。

未成熟畸胎瘤的治疗应尽可能综合，治疗策略和方法取决于肿瘤部位、年龄、性别、患者的健康状况以及手术干预的风险程度。通常情况下，切除肿瘤并不能快速有效地取得疗效，因此需要放疗或联合化疗，也可能两者兼而有之。

预测治疗结果极其困难，但治疗开始得越早，患者的预期寿命就越长。

恶性畸胎瘤

恶性畸胎瘤或畸胎母细胞瘤是一种胚胎性肿瘤，被定义为未成熟的畸胎瘤。它由上皮样间叶细胞组成，其成熟程度取决于胚胎发生过程中畸胎母细胞瘤的形成时间。恶性畸胎瘤通常非常大，大小可达人头大小。其形状笨重，颜色从黄白色到杂色不等，这是由于血液涌入肿瘤包膜所致。

畸胎母细胞瘤的结构也不同：实性、囊性（罕见）、混合性——囊实性。

恶性肿瘤通常在25-30岁时确诊，生长迅速，并可能转移到远离肿瘤的器官。转移途径包括淋巴和血液循环。

畸胎母细胞瘤的发病初期无症状，此阶段可持续长达5年。其症状包括短暂性不适、疼痛和虚弱。血液检查显示血沉升高。剧烈疼痛是肿瘤晚期的典型症状，预后不良。

当肿瘤已经手术时，可以通过组织学检查来确诊恶性畸胎瘤。

治疗方法仅限于手术，之后采取预防措施——放射治疗、化疗。需要注意的是，部分畸胎瘤是可以治愈的，这取决于其发生部位和转移程度。然而，恶性畸胎瘤的预后通常不佳。

囊性畸胎瘤

囊性畸胎瘤或成熟囊性畸胎瘤是一种皮样囊肿，被认为是儿童和青少年中最常见的肿瘤。即使在新生儿中也能发现皮样囊肿，这表明其具有致畸性，尽管畸胎瘤的病因尚未明确。此外，囊性畸胎瘤也可在更年期女性中发现，这很可能是由于激素变化刺激了肿瘤的生长和临床症状的出现。

囊性畸胎瘤或皮样囊肿是一种含有三个胚层衍生物的肿瘤，其中外胚层细胞占主导地位。囊性畸胎瘤之所以被称为“皮样囊肿”（真皮 - 皮肤），正是因为外胚层部分。

这种畸胎瘤几乎总是由一个腔组成，95％的病例是良性的，恶性肿瘤极为罕见。

囊性畸胎瘤的特征：

• 致密的纤维囊。
• 表面光滑。
• 组成：皮脂细胞、神经元、皮脂腺、毛发、牙齿骨组织颗粒，但最常见的是皮肤鳞片。

皮样囊肿的诊断并不困难，通常情况下，如果位于皮下，可以通过肉眼检查发现。内部囊肿可以通过超声、CT扫描和血管造影等检查确诊。

囊性畸胎瘤很少恶性，但必须切除以消除其恶性转化的风险。治疗通常效果良好，儿童期手术尤其有效。

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畸胎瘤破裂

怀孕前最好进行全面检查，如果发现畸胎瘤，必须提前切除。肿瘤切除手术可以通过腹腔镜或其他方法进行，具体取决于检查结果。如果卵巢或其部分在切除后保持完整，则受孕和妊娠的可能性很大。

如果在登记和必要的检查、诊断程序中同时发现妊娠和畸胎瘤，则需要对肿瘤进行三个月的观察。医生认为，最大6厘米的肿瘤通常无法动态生长，即使在体内激素变化期间也是如此。此类畸胎瘤不会影响胎儿的生育，分娩也能正常进行，但无论如何，产后都应切除肿瘤。

如果畸胎瘤较大，其大小超过6-7厘米，则容易活跃生长，尤其是在妊娠期间。手术建议在妊娠中期进行，或紧急进行，并终止妊娠，因为存在畸胎瘤破裂的风险，可能会危及孕妇生命。也可以在妊娠晚期紧急切除肿瘤，最好是在临近分娩时进行。在这种情况下，应进行剖腹产手术，并同时切除畸胎瘤。

一般来说，畸胎瘤不能被视为与妊娠不相容的疾病；如果及时发现肿瘤，并在医生和妇女本人的充分共同努力下，预后是相当好的。

畸胎瘤的诊断

在畸胎瘤诊断中，超声检查（即在胎儿宫内发育期间进行的筛查）占据主导地位。早期诊断畸胎瘤是获得良好治疗效果的关键。超声有助于识别肿瘤及其位置、形状、大小和结构，这些是判断肿瘤良恶性的参数之一。此外，超声检查还可以检测可能的转移，尤其是在诊断出卵巢囊肿、睾丸畸胎瘤或腹膜后肿瘤时。

畸胎瘤的诊断还包括以下方法和程序：

• X射线 - 概览、双投影法、血管造影、放射造影法。X射线用于诊断纵隔畸胎瘤，SCT用于诊断骶尾部畸胎瘤。
• CT——计算机断层扫描，可以明确和确定转移的存在及其状况。
• 畸胎瘤的诊断活检是通过穿刺进行。然后在显微镜下检查组织，以确定肿瘤的性质及其恶性程度。
• 血液检测甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素水平。畸胎瘤的诊断需根据指征进行，由于肿瘤能够合成胚胎蛋白和胎盘激素，因此有助于明确诊断。

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畸胎瘤的治疗

90% 的畸胎瘤病例通过手术治疗。如果畸胎瘤被诊断为恶性，则需将其连同邻近组织和淋巴结一起切除，然后采用所有可用且适合年龄的治疗方法，例如放射疗法和化疗。

畸胎瘤被诊断为良性肿瘤后，其治疗包括彻底切除。手术范围和方法取决于畸胎瘤的大小、位置、患者年龄以及可能存在的并发症。

以下是一些建议的畸胎瘤治疗方法：

1. 卵巢畸胎瘤。指征是切除健康组织内的肿瘤；对于更年期女性，也可进行卵巢切除术或子宫及附属物切除术。手术方法的选择取决于囊肿的状况和患者的年龄。通常，育龄年轻女性会接受手术治疗，以保留其受孕和生育的能力。一般而言，良性卵巢畸胎瘤（皮样囊肿）并非妊娠和分娩的禁忌症。
2. 睾丸畸胎瘤经常会变成恶性肿瘤，因此需要切除肿瘤，然后进行治疗——放射疗法、使用抗肿瘤药物。

肿瘤治疗的预后取决于其组织结构和部位。通常情况下，及时诊断和适当治疗可获得良好结果。未成熟畸胎瘤的危险性更高，但也可以采用现代治疗方法进行治疗。畸胎瘤合并绒毛膜上皮瘤、畸胎瘤合并精原细胞瘤以及其他合并症的病程和治疗结果最差。