兒童出血性血管炎

這種疾病是過敏性紫癜（出血性血管炎，過敏性紫癜，出血性血管炎，過敏性紫癜，過敏性出血，kapillyarotoksikoz） - 廣泛的全身性疾病，主要累及皮膚微循環通道，關節，消化道和腎臟。末端血管床最脆弱的部分是毛細血管後靜脈; 損壞的第二最高程度是毛細血管 - 第三小動脈。包括皮膚在內的各種器官的微循環床受到影響。

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流行病學

每10 000人中出血性血管炎的發生頻率為23-25; 4至7歲的兒童常常生病，更常見的是男孩。

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原因 兒童出血性血管炎

出血性血管炎的病因尚不清楚。一些作者與各種感染有關的出血性血管炎，別人給身體更重要的過敏性配置，在慢性感染（慢性扁桃體炎，齲齒，和其他tubinfitsirovannost）灶的存在導致免疫力下降。出血性血管炎是對各種因素的超過血管反應，更常見的是傳染性（鏈球菌和其他細菌，病毒，支原體）。在某些情況下，疾病的發展先於接種疫苗，食物和藥物過敏原，昆蟲咬傷，創傷，冷卻等。緊接著疾病的發作通常在病毒或細菌感染之前。主要以食物過敏或藥物不耐受形式存在的過敏反應遠不常見。不排除遺傳因素的作用，因此，注意到與HLA B35的關係。

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發病

在出血性血管炎的發病機理是重要的：免疫複合物的hyperproduction，補體激活系統，血管通透性增加，血管內皮損傷，高凝。在這種疾病中潛在的血管損傷是廣義小血管（動脈，靜脈，毛細血管），其特徵在於，粒細胞血管周圍浸潤的血管炎和內皮mikrotrombozov變化。在皮膚中，這些傷害僅限於真皮的血管，但是外滲物到達表皮。在胃腸道可粘膜下水腫，出血，並侵蝕和潰瘍黏膜造成損害。在腎臟中，注意到節段性腎小球炎和纖維蛋白樣腫塊的毛細血管閉塞; 老年病變的特徵是透明物質和纖維化的沉積。其結果是，在微脈管系統的發展與壁的破壞無菌性炎症，增加其透氣性，其機制是觸發高凝惡化血液流變學，血液凝固系統的可能耗盡抗凝血單元，有一個自由基應力，從而導致組織局部缺血。

出血性血管炎的病理學檢查（Shenlen-Henoch病）

在皮膚中，變化主要在真皮的小血管中以白細胞性血管炎的形式定位，並在周圍組織中滲出紅細胞。在毛細血管和其他血管中，纖維蛋白樣壞死類型的壁中的破壞性變化經常發展。在血管周圍的膠原纖維中也觀察到類纖維蛋白改變。有時血管壁和周圍膠原會發生壞死，導致血管腔閉合。有血管周圍浸潤，但通常血管壁滲透，主要由嗜中性粒細胞和淋巴細胞組成。特徵是核分裂，或者白細胞減少，形成“核塵埃”。在某些情況下，確定真皮上部瀰漫浸潤的背景是明顯的水腫和血纖維蛋白溶脹以及紅血球外滲。在這種情況下，表皮也會發生壞死並形成潰瘍性缺損。

在慢性病例中，紅細胞的壞死性改變和外滲不太明顯。毛細血管壁增厚，有時透明化，浸潤主要由淋巴細胞和中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的小混合物組成。通常檢測到核分裂，這是過敏狀態的表現。由於紅細胞的進一步變化和巨噬細胞的吞噬作用，在它們中檢測到含鐵血黃素顆粒。

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出血性血管炎的組織發生（Shenlaine-Henoch病）

該疾病的核心 - 在皮膚和腎小球的血管壁中沉積IgA。此外，還發現纖維蛋白原和C3補體成分。在患者血清中，檢測到IgA和IgE水平的升高。電子顯微鏡和免疫研究表明，早在受影響的毛細血管發生適應性變化的內皮細胞：線粒體的肥大，激烈pinocytosys在溶酶體和活性細胞質運輸，甚至吞噬作用的數量增加。血管內腔中存在免疫複合物導致血小板在內皮表面上的聚集和它們穿過壁的遷移。同時，血小板受損並釋放血管活性物質。隨後，釋放血管活性物質的嗜中性粒細胞和組織嗜鹼性粒細胞增加了對浸潤細胞血管壁的損傷。

症狀 兒童出血性血管炎

出血性血管炎通常開始急劇發作，發熱少，發熱少，體溫升高，有時無溫度反應。臨床表現可以由一種或多種特徵綜合徵（皮膚，關節，腹部，腎臟）來表示，取決於疾病的簡單形式和混合形式是分離的。

皮膚綜合徵（紫癜）在所有患者中發生。更常見的是該疾病的開始，有時皮膚綜合症伸肌表面，主要是低，對臀部，圍繞大關節的腹部或其它特性後出現對稱melkopyatnistaya或參差不齊-丘疹紫癜。皮疹的強度各不相同 - 從單一元素到豐富，引流，有時與血管神經性水腫相結合。火山爆發是波浪式的，反復發作。大多數出血性血管炎始於典型的皮疹 - 細微發芽，對稱位置的元素與瘀傷相似，在按壓時不會消失。面部，軀幹，手掌和腳的皮膚上的噴發較少。隨著皮疹的消失，出現色素沉著，在經常出現復發的地方發生剝落。

關節綜合徵是出血性血管炎的第二常見症狀。關節損傷的程度因關節痛和可逆性關節炎而異。大部分關節都受到影響，尤其是膝蓋和踝關節。出現疼痛，水腫和關節形狀的變化，持續數小時至數天。沒有發生違反其功能的關節的姿態變形。

腹腔綜合症由於在腸壁水腫和出血，腸系膜或腹膜，發生於兒童的約70％。患者可抱怨的輕度腹痛，這是不伴有消化不良的疾病不會造成多大的痛苦，並單獨或開始治療的第2-3天。然而，通常嚴重的腹痛是陣發性的，突然出現絞痛，沒有明確的定位並持續數日。可能有噁心，嘔吐，不穩定的大便，腸道和胃出血的發作。腹部綜合徵的存在與疾病的發作，疼痛的復發性自然要求聯合監測患者的兒科醫生和外科醫生，如出血性血管炎綜合徵疼痛可能引起的疾病及其並發症（腸套疊，腸穿孔）的一種表現。

腎綜合徵發生率較低（40-60％），大多數情況下不會首先發生。它體現血尿不同嚴重程度的，至少-腎小球腎炎（紫癜腎炎）的發展，主要hematuric，但可能腎病形式（血尿）。腎小球腎炎的形態學特徵在於局灶性系膜增生伴隨著含有IgA的免疫複合物的沉積以及補體和纖維蛋白的C3組分。有時會出現瀰漫性系膜毛細血管性腎小球腎炎，嚴重時伴有毛細血管外semilunium。隨著年齡增長，腎臟損害的頻率增加。出血性血管炎的主要症狀是中度血尿，通常伴有中度蛋白尿（小於1克/天）。在疾病發作的急性過程中，可能會發生沒有預後意義的大血管性血尿。腎小球腎炎更可能與疾病的第一年相關，在復發後或出血性血管炎的腎外表現消失後更少。

出血性血管炎的病程是周期性的：在急性病毒或細菌感染，疫苗接種和其他原因以及4-8週內的恢復後1-3周清楚地描述。描述了兒童出血性血管炎的單一觀察結果，其以暴發性紫癜的形式非常困難地進行。

通常情況下，該療程在反復發作（以單證綜合徵或與其他綜合徵相結合的形式）時會變得波浪起伏，反復發作6個月，很少發生1年或更長時間。作為一項規則，腹痛綜合症患者出現多次皮疹伴隨出現腎綜合徵。

這種慢性病程對於Shenlaine-Genocha腎炎變異型或孤立性不斷復發的皮膚出血綜合徵是特有的。

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形式

沒有可接受的分類。在Shenlaine-Henoch疾病的工作分類中，有：

• 疾病階段（初期，復發，緩解期）;
• 臨床形式（簡單，混合，混合腎損害）;
• 基礎臨床綜合徵（皮膚，關節，腹部，腎臟）;
• 嚴重程度（輕微，中等，嚴重）;
• 過程性質（急性，長期，慢性複發）。

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診斷 兒童出血性血管炎

出血性血管炎的診斷由急性皮膚綜合徵的性質決定，主要由於下肢出現對稱位置的小斑點出血性皮疹。如果疾病的首次表現是關節疼痛，腹部疼痛或尿液分析變化，則會出現困難。在這些情況下，只有隨後出現典型的皮疹才能診斷。

出血性血管炎的實驗室診斷

在外周血分析中出血性血管炎的典型圖片可能是輕度白細胞增多伴中性粒細胞增多，嗜酸性粒細胞增多，血小板增多症。在沒有腸出血的情況下，血紅蛋白水平和紅細胞數量是正常的。

尿液的一般分析在腎炎的存在下發生改變，尿沉渣中的瞬時變化是可能的。

在出血性凝血系統血管炎的特徵在於一種傾向，高凝狀態，因此確定所述止血必須遵循由源和用於監測治療是否適當。高凝狀態在嚴重過程中最為明顯。為了確定處方治療的止血效果和應控制纖維蛋白原水平，可溶性纖維蛋白單體複合物，凝血酶-抗凝血酶III的複合物，d二聚體，凝血酶原片f _瓦特的血液和血纖維蛋白溶解活性。

出血性血管炎的波形過程，玉石症狀的出現 - 確定免疫狀態的基礎，檢測持續的病毒或細菌感染。通常，在出血性血管炎患兒中，血清中C-反應蛋白，IgA的濃度增加。IgA，CEC和冷球蛋白水平升高形式的免疫學改變更多伴隨復發形式和腎炎。

生化血液分析具有應用價值，只有當腎臟受到影響時，才檢測到含氮渣和血清鉀的水平。

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器官方法出血性血管炎

根據適應症開處方心電圖，胸部X光片，腹腔臟器超聲檢查。腎臟損傷的跡象 - 腎臟超聲檢查的基礎上，動態nefrostsintigrafii因為往往這些孩子表現為泌尿系統，腎臟dizembriogeneza標誌，違反積累和腎臟排泄功能的器官的畸形發展。這些結果讓我們來預測疾病，過敏性紫癜性腎炎的過程中，監測治療，腎小球腎炎的持續性的表現，儘管持續的治療 - 適應症腎活檢。

鑑別診斷

出血性脈管炎的鑑別診斷應主要與該表現出出血性紫癜病進行：感染（細菌性心內膜炎，腦膜炎球菌血症）等風濕性疾病，慢性活動性肝炎，腫瘤，淋巴組織增生性疾病，許多此類疾病的發生與關節和腎臟的損傷。

小的（點狀）皮疹的存在會引起懷疑血小板減少性紫癜，但疾病過敏性紫癜的特徵在於皮疹（對臀部，下肢）的典型定位，而沒有血小板減少。

腹腔綜合症應當從與在出血性血管炎急性腹，包括急性闌尾炎，腸梗阻，穿孔胃潰瘍，耶爾森氏鼠疫桿菌，潰瘍性結腸炎的圖片相關聯的疾病區別開來。對於疾病，過敏性紫癜顯示抽筋的利益，這在出現嘔血和黑便，並在皮膚相關的變化，關節綜合徵的高度。隨著胃腸道症狀的患病率可以像急腹症畫面的臨床表現，所以檢查與急性腹痛每一個病人時，應了解並尋找出血性血管炎病變有關，腎炎或關節炎。

對於嚴重的腎臟損害，可能有急性腎小球腎炎的假設，鑑別診斷有助於鑑別出血性血管炎的其他表現。如果患者患有慢性腎臟疾病，則有必要查明他過去是否患有出血性血管炎。首先應區分腎臟形式的IgA腎病，其伴隨大血管瘤或微血管的複發。

與其他風濕性疾病的鑑別診斷很少會造成困難。一個例外是系統性紅斑狼瘡，該開口可以具有出血性血管炎的症狀，但鑑定的免疫標記（抗體DNA，ANF），而不是特有的出血性血管炎。

治療 兒童出血性血管炎

住院的適應症是首次出現，出血性血管炎復發。

非藥物治療出血性血管炎

在出血性血管炎的急性期需要住院治療，臥床休息一段皮疹，防過敏的飲食。臥床休息是必要的，以改善血液循環，直到皮疹和疼痛消失，然後逐漸擴大它。違反臥床休息常常會導致皮疹增加或反復發作。與專過敏原外低過敏性食物（巧克力，咖啡，可可，柑橘類水果 - 檸檬，橙子，柚子，橘子，雞，薯條，碳酸有色飲料，堅果，餅乾咸的，所有的紅色水果和蔬菜）的適應症為急性期的患者。在腹部劇烈疼痛的情況下，規定1號表（抗潰瘍）。使用具有蛋白限制的無鹽飲食腎病腎小球腎炎實施例。

藥物治療出血性血管炎

考慮到疾病的階段，臨床形式，主要臨床綜合徵的性質，嚴重程度，課程性質等因素進行醫療治療。

出血性血管炎嚴重程度標準：

• 光 - 令人滿意的健康，不生長，類風濕性關節痛;
• 中度嚴重性 - 多發性皮疹，關節痛或關節炎，週期性腹痛，微血管病，微量蛋白尿;
• 重度皮疹豐富，引流，壞死元素，血管性水腫; 持續性腹痛，消化道出血; 大血症，腎病綜合徵，急性腎功能衰竭。

藥物由發病和症狀組成。

根據性質和持續時間對出血性血管炎進行病因學治療取決於血管病變的位置及其嚴重程度。治療使用單獨選擇劑量的肝素鈉。在幾乎所有情況下，根據適應症 - 抗纖維蛋白溶解激活劑，抗凝劑都被開處方。此外，如果僅用抗凝劑治療容易，那麼中度和重度的形式需要抗凝血劑與抗血小板藥物的組合。糖皮質激素是針對嚴重疾病和Shenlaine-Genocha腎炎處方的。在腎炎中具有免疫抑製作用的藥物中，規定了環磷酰胺，硫唑嘌呤，4-氨基喹啉衍生物。在慢性感染灶急性或加重的情況下，使用抗生素; 如果感染過程支持出血性血管炎的複發，則用於靜脈內給藥的免疫球蛋白包括在治療包中。

以下是使用發病學方法治療出血性血管炎的目的和方法的適應症。

• 抗凝血劑是所有形式的疾病。雙嘧達莫（curantyl，persanthin），劑量為每天5-8mg / kg，分4次服用; 己酮可可鹼（trental，agapurin）每天5-10mg / kg，3次劑量; 噻氯匹定（tiklid）250毫克，每天兩次。在嚴重的過程中，同時開兩種藥物來增強抗凝血作用。纖維蛋白溶解活化劑 - 菸酸，菸酸佔替諾（teonikol，komplamin） - 劑量單獨拾取靈敏度考慮，一般為每天0.3〜0.6克。治療的持續時間取決於臨床形式和嚴重程度：2-3個月 - 易流動; 4-6個月 - 平均; 長達12個月 - 伴有嚴重複發病程和Shenlaine-Genocha腎炎; 在慢性病程中，重複3-6個月的課程。
• 抗凝劑 - 中等和重度形式的活躍時期。應用肝素鈉或其低分子類似物 - 鈣supraparin（Fraxiparin）。根據疾病的嚴重程度（平均100-300單位/ kg，較少 - 較高的劑量）單獨選擇一定劑量的肝素鈉，重點關注正向動力學和凝血圖指標。平均療程通常持續25-30天; 嚴重 - 持續緩解臨床綜合徵（45-60天）; 與出血性血管炎腎炎，肝素治療的持續時間是單獨確定的。每1-3天逐漸以100單位/公斤的劑量取消藥物。
• 糖皮質激素 - 皮膚，關節，腹部綜合徵，腎損傷的嚴重過程。以簡單混合形式無腎損害，短程（7-20天）潑尼松龍的劑量為每天0.7-1.5mg / kg。隨著Shenlene-Genocha翡翠的開發，每天服用2 mg / kg，持續1-2個月，然後在取消前5-7天內減少2.5-5.0 mg。
• 細胞抑製劑 - 嚴重形式的玉，在高免疫活性的背景下伴有壞死的皮膚綜合徵。4-氨基喹啉衍生物 - 在潑尼松龍劑量減少或停藥後，嚴重症狀消失。
• 抗生素 - 在首次出現或在疾病背景下出現並發感染，感染灶。
• IVIG是一種嚴重的，不斷反復發作的與細菌和/或病毒感染相關的疾病，不適合進行清潔治療。IVIG以低和平均匯率（400-500mg / kg）施用。

對症治療出血性血管炎包括輸液治療，抗組胺劑，腸吸收劑，NSAIDs。在復發形式的治療中，應特別注意尋找支持病理過程的可能原因。大多數情況下，這些都是傳染性因素，所以感染灶的清潔常常導致緩解。

在期間靜脈內葡聚醣（reopoliglyukina），葡萄糖奴佛卡因混合物的急性期重度失血性血管炎（比例為3：1）。抗組織胺藥物是有效的與食品，藥物過敏或家庭，滲出性素質的卡他症狀，過敏性疾病（枯草熱，血管神經性水腫，阻塞性支氣管炎，支氣管哮喘）病史的兒童。使用氯馬斯汀（Tavegil）Chloropyramine（Suprastinum），美海得林（Diazolinum）hifenadina（Phencarolum）等藥物劑量年齡為7-10天。螯合劑[木質素水解（Polyphepanum），雙八面體綠（思密達），聚維酮（enterosorb），活性炭每天3-4次持續5-10天]所需要的病人過敏史時膳食劑是挑起該疾病的因素。螯合劑結合在腸的內腔和生物活性物質的毒素，從而防止其滲透進入全身循環。在嚴重關節綜合徵的情況下，NSAIDs被規定為短期療程。

出血性血管炎的外科治療

在腹部綜合徵患者的“急腹症”的症狀發展中指示手術治療（腹腔鏡手術，剖腹手術）。另外，根據適應證緩解期（慢性扁桃體炎），進行扁桃體切除術。

適應其他專家的諮詢意見

• 外科醫生是明顯的腹部綜合徵。
• 耳鼻喉科，牙醫 - 耳鼻喉科器官病理學，牙齒衛生的必要性。
• 腎病專家 - Shenlaine-Genocha腎炎。

預防

尚未開發出血性血管炎的主要預防措施。復發和疾病過敏性紫癜復發的預防是預防病情加重，調整感染灶，排斥反應的抗生素接收的，從而消除了暴露於變應原，引起因素 - 冷卻，體力活動，壓力的情況下。

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預測

出血性血管炎的結果通常是有利的。超過一半的患者註意到首次亮相後恢復。也許是一種長期的疾病復發過程，復發頻率從幾年到幾個月不等。隨著腹部綜合徵的發展，可能出現手術並發症（腸套疊，腸梗阻，伴隨腹膜炎發展的腸穿孔）。腎陽 - 熱化因腎炎可並發急性腎功能不全。預後決定了腎損傷的程度，因此慢性腎功能衰竭可能會發展。出血性血管炎的不良預後與以半月形式存在的腎病綜合徵，動脈高血壓和毛細血管外增殖有關。

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