原發性支氣管肺澱粉樣變性

原發性澱粉樣變性支氣管 - 原發疾病的肺實質的特徵在於澱粉樣蛋白沉積，血管壁，呼吸道，胸膜，淋巴結縱隔的粘膜。

澱粉樣變病的發病機理及其分類見文章“ 引起澱粉樣變性的原因？“。

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原發性支氣管肺澱粉樣變的病理形態學

支氣管肺癌系統的原發性澱粉樣變性的以下臨床形式是有區別的：

• 氣管局部澱粉樣變性，支氣管;
• 瀰漫性氣管，支氣管澱粉樣變;
• 肺部局部（孤立性）澱粉樣變性;
• 瀰漫性肺泡間隔澱粉樣變性;
• 胸膜澱粉樣變性;
• 縱隔淋巴結的澱粉樣變性;
• 組合形式。

氣管和支氣管中的澱粉樣蛋白沉積物是直徑達1cm的多個灰白色光滑結節，而支氣管的整個壁可以被滲透，導致其變窄。

在肺澱粉樣變性的單一形式中，存在一個或多個澱粉樣蛋白沉積灶（假瘤形成）。這種形式非常罕見。肺瀰漫性澱粉樣變性更為常見。在周圍毛細血管，動脈，靜脈mezhalveolyarnyh分區它的特徵是澱粉樣蛋白沉積，從而導致他們的zapustevanie的限制和肺動脈高壓的後續發展和慢性肺心臟疾病的形成。使用組織化學研究檢測支氣管肺系統中的澱粉狀蛋白並發症。

原發性支氣管肺澱粉樣變性的症狀

喉，氣管和支氣管的局部澱粉樣變性具有以下特徵性臨床表現：

• 表面乾燥，經常疼痛咳嗽;
• 經常咯血;
• 聲音嘶啞;
• 呼吸急促，氣喘;
• 由於支氣管阻塞導致肺相應部位肺不張。臨床上，這表現為打鼾聲無聲或肺泡狀呼吸急劇減弱，以及肺無菌區域炎症復發。伴有咳嗽伴膿性痰分離;
• 喘息（由於受影響的支氣管變窄）。

澱粉樣蛋白在肺實質中的局部（孤立）沉積物在臨床上沒有任何表現（具有大量的沉積物，可能造成敲擊聲鈍化）並且僅以放射學方式診斷。

肺瀰漫性澱粉樣變性伴有以下症狀：

• 咳嗽，非生產性或分離粘液痰，伴隨支氣管粘液痰中的繼發感染;
• 緩慢而穩定地進行呼吸困難，首先是鍛煉，然後休息;
• 反复咯血，通常中度顯著;
• 胸部疼痛，呼吸困難和咳嗽（胸膜累及病理過程）;
• 吞嚥困難（伴有胸內淋巴結和食管壓迫）;
• 可能會聽到主要位於肺部下部的不受歡迎的非聲音嘶嘶聲。隨著支氣管損傷和支氣管阻塞的發展，可聽到干燥的呼嘯聲;
• 瀰漫性灰色發紺（伴有嚴重呼吸衰竭）;
• 伴隨著慢性肺心病的發展 - 肺動脈上II音的強調;
• 失代償性肺心臟中觀察到右脅肋痛和肝腫大。

實驗室數據

1. 對血液的一般分析 - 必不可少的變化不存在，ESR的增加，血小板增多有時被定義。當感染性炎症過程加入時，出現白細胞增多，白血球配方向左移。
2. 尿液的一般分析 - 大多數患者沒有偏離常態，有時會有小的蛋白尿。
3. 的血液生化分析 - 的特徵在於gapergammaglobulinemiya，gaperholesterinemiya，經常通過增加轉氨酶，鹼性磷酸酶標記，失代償肺心臟和增加肝臟可能增加膽紅素水平。
4. 免疫學研究常常減少T淋巴細胞抑制因子的數量，增加B淋巴細胞，IgM和IgG免疫球蛋白，並可能減少循環免疫複合物的出現。

儀器研究

1. X線檢查肺部。孤肺澱粉樣變性表現圓形混濁具有1〜5厘米清晰的輪廓直徑。該病灶孤澱粉樣變性可沉積鈣，這是伴隨著更強烈的燈罩以密封爐床。

支氣管瀰漫性澱粉樣變性的特徵在於與支氣管壁緊密相關的支氣管模式的增強。肺部擴散性澱粉樣變性通過肺模式的擴大或瀰漫性細焦調暗表現出來。

在胸膜澱粉樣變中，其增厚被注意到; 在胸內淋巴結的澱粉樣變中，它們的增大是清晰可見的，並且它們有時可能變成鈣化。

2. 對氣管和支氣管進行內鏡檢查可發現一種特徵性模式：具有粗糙褶皺的水腫粘膜（“鵝卵石路面”模式）和突出的黃色丘疹。粘膜活組織檢查可以讓我們澄清澱粉樣變性的診斷。
3. 肺通氣功能的研究。

伴有氣管和支氣管的澱粉樣變性，發生阻塞性呼吸衰竭（FEV1下降），伴瀰漫性澱粉樣變性 - 限制型（降低的GEL）。肺的孤立性澱粉樣變性可能不會通過肺通氣功能的紊亂來表現。

4. 心電圖 - 隨著肺動脈高壓的發展（伴有瀰漫性肺澱粉樣變性）和慢性肺心病的形成，右心房和右心室有心肌肥厚的跡象。
5. 支氣管，氣管和肺粘膜活檢標本的調查。

對氣管，支氣管，開放性或經支氣管肺活檢粘膜進行活檢是診斷的可靠方法。澱粉樣變性的特徵在於剛果紅呈尖銳的陽性顏色，並且偏振光顯微鏡檢查顯示具有綠色雙折射澱粉樣纖維的無定形物質。

原發性支氣管肺澱粉樣變的預後被認為是相對有利的，診斷後的預期壽命可以是30-40年。主要並發症是支氣管肺傳染病和炎症性疾病，呼吸衰竭，慢性肺心病。

原發性支氣管肺澱粉樣變性的檢查項目

1. 常見的血液檢查，尿液檢查。
2. 生化血液檢測：測定總蛋白，蛋白質組分，膽固醇，甘油三酯，轉氨酶，鹼性磷酸酶，膽紅素的含量。
3. 免疫學研究：確定B淋巴細胞和T淋巴細胞，T淋巴細胞亞群，免疫球蛋白，循環免疫複合物的含量。
4. 肺的放射照相術。
5. 纖維支氣管鏡檢查，氣管鏡檢查。
6. 心電圖。
7. Spirography。
8. 對氣管，支氣管，肺部活組織檢查的調查。