轉子綜合症：原因，症狀，診斷，治療

轉子綜合徵（具有共軛高膽紅素血症和沒有在肝細胞中未識別的顏料正常肝組織學慢性家族非溶血性黃疸）具有遺傳性質，是通過一種常染色體retsessivnm發送。

Rotor綜合徵的發病機制與Dabin-Johnson綜合徵的發病機制相似，但膽紅素的排泄缺陷不明顯。

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轉子綜合徵的症狀

Rotor綜合徵的第一個臨床症狀出現在兒童時期，通常同樣患病的男孩和女孩。

Rotor綜合徵的主要症狀如下：

• 不明顯的慢性黃疸;
• 主觀症狀（疲勞，右脅肋痛，口苦，食慾不振）不明顯; 。
• 正常大小的肝臟，僅在一些患者中略微放大;
• 主要是由於共軛分數增加了血液中膽紅素的含量;
• 觀察到膽紅素尿，定期增加尿液中尿素的排泄，使尿液變黑;
• 血液的一般分析和肝臟的功能測試沒有改變;
• 口服膽囊造影術給出正常結果;
• 在加入溴磺酸後，45分鐘後染料的延遲增加;
• 在肝活組織檢查中是正常的組織學圖片，未檢測到色素累積。

Rotor綜合徵的過程是有利的，長期的，沒有顯著的侵犯一般情況。在導致大斌 - 約翰遜綜合徵惡化的相同因素的影響下，疾病日益惡化。膽石症的可能發展。

轉子綜合症的診斷

1. 血液，尿液，糞便的一般分析。
2. 尿膽紅素，尿苷林的測定。
3. 糞便中甾體素的測定。
4. 的血液生化分析：膽紅素含量和其級分，膽固醇，脂蛋白，triglitseradov，尿素，肌酸酐，丙氨酸和天冬氨酸氨基轉移酶，肝特異性酶（果糖-1- fosfataldolaza，ornitinkarbamoiltransferaza，精氨酸酶）。
5. 超聲的肝臟和膽道。
6. 放射性同位素肝臟學。
7. 溴消炎試驗。Bromsulfalein是一種像膽紅素一樣由肝臟分泌的油漆。靜脈注射後，油脂很快被肝臟捕獲，然後更慢地釋放到膽汁中。以5mg / kg體重的量靜脈內註射5％溴蘇糖的無菌溶液。在3分鐘和4.5分鐘內從另一隻手臂的尺骨靜脈取血用於檢查。溴磺酚在3分鐘內的濃度為100％; 就其而言，計算45分鐘後剩餘染料的百分比。通常，45分鐘後，剩下約5％的油漆。如果違反肝臟的排泄功能，血液中剩餘墨水的百分比要大得多。
8. 穿刺活檢標本進行組織學和組織化學檢查。
9. 乙型肝炎，丙型肝炎，血清學標誌物血液檢查

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