右心室動脈瘤

右心室動脈瘤是一種極為罕見的病理，是由死亡或疤痕組織組成的變薄且無收縮性的右心室壁的有限突出。它更常見的是大面積梗塞的併發症或先天性心臟病的後果。[1]

流行病學

右心室動脈瘤形成的主要原因之一專家稱之為缺血性心臟病、缺血性右心室心肌梗塞。局限性右心室心肌梗塞很少見，因為只有 4% 的死於心臟病的患者被診斷出患有局限性右心室心肌梗塞。更常見的是右心室梗塞是在左心室透壁性梗塞的背景下發生的，其位置位於下部，位於室間隔的後部。大約三分之一的下壁梗塞患者有右心室損傷。

通常，廣泛的梗塞會導致右心室動脈瘤的發展。這個問題可以在慢性心臟衰竭患者以及梗塞後倖存者（發作後約一年）中發現。

右心室動脈瘤在男性的發生率高於女性（大約是女性的 6 倍）。病理學在中年和老年患者中均可診斷。先天性右心室動脈瘤僅在少數病例中發生。[2]

原因 右心室動脈瘤

可能形成右心室動脈瘤的原因包括容量超負荷、阻力過大、三尖瓣和肺動脈瓣逆流、心肌病變等。

在一些先天性心臟缺陷中，右心室腔縮小，這是由於流入室或小梁室發育不全，或小梁室中心肌肥厚過程所致。

右心室動脈瘤作為單獨的病理學極為罕見。此問題較常合併其他疾病，如肺動脈嚴重狹窄或閉鎖、法樂四聯症、三尖瓣閉鎖等。

右心室動脈瘤的可能原因包括：

• 血壓升高；
• 肥厚型心肌病變;
• 澱粉樣變性；
• 主動脈瓣狹窄的最後階段；
• 二尖瓣狹窄;
• 肺動脈閉鎖或狹窄；
• 「藍色」心臟缺陷（法洛氏四合症）。

所有這些病理狀況都可能隨著右心室活動或其功能能力的運動減退以及心臟衰竭的發展而發生。[3]

風險因素

心臟的正常收縮功能與在最小能量消耗的背景下最大有效射血有關。這種心肌收縮力的機轉稱為協同作用。由於肌肉組織被疤痕組織取代或因血液供應受損而導致右心室動脈瘤導致這種協同作用的破壞：出現運動不能（不參與部分心室壁收縮）和運動障礙（異常搏動）。收縮功能的品質直接取決於病理性凸起的體積和位置，以及心肌健康部分的保留功能。

右心室動脈瘤發展的主要因素是廣泛的梗塞並伴隨薄疤痕的形成。病變面積越大，疤痕組織的面積越大。在心臟室內壓力的影響下，疤痕開始隆起，形成動脈瘤。其他因素可能會變成：

• 心肌梗塞急性期體力活動過多，梗塞後未遵守嚴格臥床休息；
• 高血壓;
• 先天性心臟缺陷。

右心室動脈瘤既可以在梗塞的急性期形成，也可以在梗塞發作後的長期（幾個月、一年）形成。急性期的隆起發生在肌軟化期，遠期則與纖維疤痕的脆弱有關。[4]

心臟手術後有可能形成右心室動脈瘤。可能的原因包括：

• 心包膜切除術;
• 局部心肌休克；
• 手術期間右心室心肌保護不足導致隨後缺血造成的傷害；
• 對心臟組織的機械性損傷。

發病

慢性右心室動脈瘤比急性病理形式更常見。通常其發展是由慢性肺動脈高壓引起的。

動脈瘤伴隨著收縮力的惡化，這是心肌損傷的特徵：這種情況可能發生在右心室心肌梗塞、心肌病變以及心臟手術後。

左心室動脈瘤較常見，小循環圈內的壓力增加，常見的心室間機轉可能導致右心室側出現問題。

右心室動脈瘤可能在容量負荷、三尖瓣或肺動脈瓣逆流、先天性心臟病的背景下發生。三尖瓣逆流的來源是：

• 三尖瓣病變（風濕病、先天性發育缺陷、類癌、黏液瘤變性、結締組織發育不良等）；
• 右心室和小循環的病理狀況。

肺動脈瓣逆流的原因主要有：

• 肺動脈壓升高；
• 先天性心臟病的手術介入（長期）。

肉眼觀察可區分以下類型的右心室動脈瘤：

• 瀰漫性 - 表現為有限區域的疤痕組織凸出，並逐漸流向正常肌肉組織區域。
• 腸系膜 - 其特徵是存在「頸部」並逐漸擴張並形成較大尺寸的腸系膜腔。
• 夾層動脈瘤是由心內膜破裂引起的，其特徵是心外膜下的肌肉中出現空腔。當這種動脈瘤破裂時，血液因沾黏而逃入心包腔，導致假性動脈瘤的形成。

在一些患者中，診斷出多發性心臟動脈瘤，以及動脈瘤壁的額外（「子」）隆起。

大約二分之一的患者患有動脈瘤腔血栓，但大多數病例是小壁血栓。[5]

症狀 右心室動脈瘤

右心室動脈瘤的症狀是非特異性的，表現為心臟活動的普遍紊亂。尤其是患者可能要注意以下症狀：

• 心臟、胸痛；
• 壓力或體力活動後心臟區域不適；
• 呼吸困難，心跳過速；
• 頭暈、間歇性昏厥；
• 四肢腫脹；
• 呼吸短促的感覺（尤其是夜間發作）。

右心室損傷的最初症狀可能與血液循環大循環功能障礙直接相關。最初，這種疾病是無症狀的，但許多患者會出現這種疾病：

• 腹水;
• 肝臟腫大；
• 鼻唇三角區發紺；
• 皮膚蒼白；
• 未經證實的消化不良，表現為稀便、噁心、腹脹等；
• 血壓讀數不穩定。

通常，右心室動脈瘤是在潛在疾病的背景下表現出來的，這需要交織在一起的症狀。對此，只有經過徹底、全面的診斷，並有來自不同領域的醫學專家的參與，才有可能做出正確的診斷。

右室肺動脈幹動脈瘤

當患者出現來自右心室的血管幹的疼痛性有限擴張時，稱為肺動脈瘤。大多數情況下，病理並不伴隨明顯的症狀，僅部分患者有胸內疼痛、聲音沙啞、夜間和勞力性呼吸困難、咳血。此疾病的診斷是基於肺血管的功能和放射學研究（胸部X光、血管肺描記術）、電腦和磁振造影的指標。

這種動脈瘤非常罕見：主要見於 50 歲以上的患者，而且大多數情況下是偶然發現的，因為在大約 80% 的病例中，該疾病不伴隨任何明顯且特定的症狀。

病理過程發展的推測原因是肺動脈幹壁中某一區域的先天性缺陷。隨著小循環圈內壓力的增加，這種缺陷會惡化，血管壁會拉伸並變薄。動脈瘤腔內存在血流湍流，遠端血管網路的血流動力學過程受到干擾。隨後，拉伸組織上的壓力增加，退化性營養不良過程增加，有動脈瘤壁破裂的風險。在許多情況下，可以注意到腔內血栓的沉積和鈣化。

病理的治療是外科手術：切除擴張物，或用進一步的假體切除血管段，或用拉夫桑假體加強動脈瘤壁。觀望（觀察）策略僅適用於無症狀的小動脈瘤。

並發症和後果

隨著時間的推移，右心室壁的病理性擴張可能會進展。受損的組織變薄，失去彈性和密度。動脈瘤破裂或分層，出現大量出血或實質出血。可能會發展為梗塞性肺炎。

如果與支氣管腔相通的動脈瘤膜破裂，就會出現肺內出血。如果破裂發生在心包腔，則會發生心包膜填塞。

當血栓成分脫離並隨血液從動脈瘤腔內輸送時，血管血栓形成的風險顯著增加。

專家指出右心室動脈瘤的不良反應有以下幾種：

• 右心室擴大和形狀改變，完整心肌肌內張力增加，心肌需氧量增加，心臟衰竭症狀加重；
• 小循環瘀血；
• 血栓形成、血栓栓塞併發症；
• 嚴重心律不整；
• 心肌梗塞（包括復發），致命。

診斷 右心室動脈瘤

在大多數情況下，如果懷疑右心室動脈瘤，診斷措施不僅需要心臟科醫生，還需要血管外科醫生和肺科醫生。在初步檢查期間，如果可能的話，檢測主要和背景病理，進行聽診和叩診。為了做出最終診斷，指定儀器診斷：

• 心臟診斷措施：心電圖可以顯示右心負荷過重、右心室膨出的情況。進行超音波心動圖（心臟超音波）時，會發現血流動力學紊亂、瓣膜關閉不全、動脈和壁擴張。
• 放射線檢查：顯示右心室有圓形腫塊。周圍血管異常表現為多個或單一緻密圓形陰影。為了闡明病理的各個時刻，進行血管肺描記術。
• 電腦斷層掃描、磁振造影用於明確右心室動脈瘤的位置、大小和壁厚度。斷層掃描方法被認為比類似的放射學方法更準確。

測試有助於診斷心臟衰竭：

• 一般血液檢查（可檢測缺鐵性貧血）；
• 一般尿液分析（可能檢測到圓柱體尿、蛋白尿，顯示慢性心臟衰竭背景下腎功能受損）；
• 血液生化研究：AST、ALT、膽紅素和總蛋白、乳酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶和 MB 分數、肌紅蛋白和電解質、膽固醇和 C 反應蛋白、凝血圖和 BNP - 腦鈉肽水平。

鑑別診斷

右心室動脈瘤應與下列病變鑑別：

• 心臟瓣膜系統疾病;
• 心肌炎，心肌病變;
• 右心室肥厚；
• 動脈狹窄伴隨右心室肥厚；
• 澱粉樣變性引起的肥大；
• 缺血性心臟病伴隨代償性心室中隔肥厚；
• 心臟和肺部腫瘤；
• 膈疝;
• 包蟲囊腫、體腔心包膜囊腫；
• 腹部縱膈脂肪瘤。

治療 右心室動脈瘤

保守方法無法消除右心室動脈瘤，因此當心臟衰竭的最初症狀出現時，醫生提出了手術介入的問題。因此，治療病理的主要方法是手術切除問題區域，隨後縫合壁缺損。有些患者也藉助聚合物插入物來強化動脈瘤壁。

術前準備包括：如有需要，抗凝血劑、強心配醣體、降血壓藥、氧療、氧壓療法。嚴格限制運動活動，排除壓力的影響。

心臟科醫師可能會開立以下藥物作為建議治療方案的一部分：

• Magnicor - 抗血栓藥物 - 每天服用 75-150 毫克，長期服用。在某些情況下，用藥期間可能會出現消化功能失調、腹痛、鼻腔和牙齦出血、過敏反應。
• 氯吡格雷（Platogrel，Plavix）是一種血小板聚集抑制劑，每天服用 75 毫克，不論餐點。此藥僅在醫師處方下服用：治療最常見的不良反應是出血（鼻出血、胃腸道出血、注射後出血以及血腫）。
• Verospiron （螺內酯）—保鉀利尿劑—每日 100-200 毫克，用於治療充血性心臟衰竭、原發性動脈高血壓、腹水和水腫。服用該藥會導致血液中尿素氮暫時升高。如果潛在的病理可能引起高血鉀或酸中毒，則服用螺內酯時要特別小心。
• Rosuvastatin (Crestor) - 一種降血脂藥物 - 用於降低膽固醇水平，每天口服一次 5-20 毫克。服用該藥物的副作用很少見，可能表現為頭痛或頭暈、腹痛、疲倦。
• Diovan（纈沙坦）是一種抗高血壓藥物，根據病理學特徵以單獨選擇的劑量使用，每天兩次 20 至 160 毫克。嚴重肝功能不全、膽汁淤積和膽汁性肝硬化患者禁用此藥。高劑量時，纈沙坦可引起嚴重低血壓，計算劑量時應考慮此。
• 索拉塞米是一種高活性利尿劑，用於治療心臟衰竭引起的水腫以及動脈高血壓。劑量單獨確定，每天 2.5 至 5-10 毫克。此藥不適用於治療血液疾病（血小板減少症、貧血）、排尿問題、水電解質平衡異常。索拉塞米可能表現出耳毒性。
• 輸注Cordarone和強心苷、肝素（Clexane），控制活化部分凝血活酶時間（凝血的內部途徑）。

手術治療

在診斷過程中找出特定患者右心室動脈瘤的所有特徵後，醫生可以建議對問題區域進行手術矯正。切除隆起，減小動脈的直徑尺寸，或進行進一步假體切除。手術的下一個階段是血管支架置入術。如果無法切除動脈瘤，則進行姑息性幹預，其本質是用 lavsan 植入物加固脆弱和拉伸的動脈瘤壁。

更罕見的是，相對較小且無症狀的右心室動脈瘤採用觀望方法進行治療。患者會在心臟科醫生那裡登記，後者會監測動脈瘤的動態影像。如果出現增大隆起的趨勢，則將患者轉介進行手術。

手術的強制性適應症是：

• 心臟衰竭加劇；
• 心臟瓣膜的病理變化；
• 保守治療缺乏效果；
• 併發症的風險很高。

心臟直視幹預是透過胸骨正中切開術在人工循環下進行的。此方法有利於心臟病變的消除和人工循環系統的連接。軟組織切口的長度大約相當於胸骨的長度（最長 20 公分）。

還有微創幹預措施，透過小切口進入心臟。微創技術的一大「優點」是胸骨區域沒有切口，提供了額外的術後穩定性：癒合和恢復更快，美容效果更好。

右心室動脈瘤手術後，患者會接受個人化的復健治療，以達到術後最大程度的復健。

預防

預防右心室動脈瘤發展的基本預防措施包括早期手術矯正先天性心臟缺陷（畸形），消除動脈瘤發展最可能的根本原因。任何心血管系統疾病（包括右心室動脈瘤）的預防都應該在任何年齡進行，而不是在高血壓或心臟衰竭跡像出現之前。

• 每日充足的體力活動應該是首要任務。定量系統運動有助於增強血管壁、心包膜和心肌，確保心臟特別是心室的正常節律。此外，體能訓練可以提高器官的適應能力，增加胰島素抗性。專家建議每週練習體操最多 200 分鐘。最好每天運動25-30分鐘左右。優先考慮 - 騎自行車、游泳、慢跑、步行。
• 所有成年人（不論年齡）都必須監測血壓。若指標超過140/90，則內臟器官的血液循環已受到侵犯，可逐漸誘發心臟衰竭的發展。這些過程會導致心臟迅速惡化，尤其是動脈瘤的形成。
• 對於有體重增加傾向的人來說，控制體重尤其必要。肥胖會增加心血管疾病的風險。任何程度的肥胖都會加劇動脈粥狀硬化血管內的變化並增加血栓形成的風險。
• 放棄壞習慣是健康生活方式和心血管健康的重要組成部分。吸菸和酗酒會使致命心臟病發作的風險平均增加 43%。菸草中含有的有毒焦油會抑制心肌修復並嚴重限制血液中的氧氣含量。
• 控制血液膽固醇對於所有40歲以上的人來說都是必要的。有必要每年進行一次測試。還要記住，有助於膽固醇水平正常化的因素包括適當的營養，減少甜食和動物脂肪的使用，飲食中含有足夠的植物性食品、堅果、豆類。
• 血糖值是另一個需要密切關注的指標。糖尿病前期狀態通常是無症狀的：同時，血糖升高會改變血液成分，導致血管和肌肉細胞遭到破壞。為了避免出現問題，有必要定期接受內分泌科醫師的檢查。
• 壓力是心肌梗塞最常見的原因之一。為了預防疾病的發展，每個人都應該學習控制自己的心理情緒狀態，透過正向的溝通、運動來增強神經系統。如有必要，您應該諮詢醫生，醫生會開立適當的鎮靜劑。
• 海鮮和魚油是 omega-3 脂肪酸的極好來源，它對於支持心肌彈性、防止自由基的負面影響以及防止氧化過程是必需的。營養師建議每週食用海魚2-3次，並定期服用魚油製劑。

心血管疾病，包括右心室動脈瘤 - 這些都是危險的疾病，需要複雜的治療。只有適當的營養、控制血糖和膽固醇以及積極的生活方式才能維持心臟健康數十年。

預測

動脈瘤腫大的特徵和程度不僅反映在臨床病理症狀上，也反映在患者的治療策略上。在許多情況下，主要依靠醫生的知識和經驗來區分疾病並定性地影響疾病。右心室動脈瘤在發展初期可能伴隨身體的代償反應，但最終遲早會出現適應失敗。

若能及時進行手術幹預，預後可謂良好，復發的發生極為罕見。如果不進行必要的治療，血管壁破裂的風險就會顯著增加，這對患者的生命絕對構成威脅。如果沒有適當的手術矯正，右心室動脈瘤通常會因急性右心室衰竭或大量內出血而導致死亡。