Tetrada法洛：症狀，診斷，治療

洛四聯症由以下4先天性畸形：大室間隔缺損，阻礙在右心室的出口血流量（肺動脈狹窄），右心室肥大和“跨坐主動脈。” 症狀包括發紺，呼吸困難餵養，物理損傷和低氧血症攻擊（突然，潛在的致命事件表示發紺）。經常聽沿II-III肋間胸骨採用單色調II的左邊緣粗糙的收縮期雜音。診斷基於超聲心動圖或心導管檢查。根治治療是手術矯正。建議預防心內膜炎。

法洛四聯症佔先天性心臟缺陷的7-10％。通常還有其他缺陷，除了上述四個之外; 它們包括pravoraspolozhennuyu主動脈弓（25％），冠狀動脈（5％）的異常解剖，肺動脈狹窄的分支，側支血管的存在aortolegochnyh，動脈導管未閉，完全性的通信和主動脈瓣關閉不全

什麼是法洛四聯症？

法洛四部曲包括四個部分：

• 一種室間隔的超連接（高膜性）缺損，為均衡兩個心室的壓力創造條件;
• 阻塞右心室的出口（肺動脈狹窄）;
• 由於其出口阻塞導致右心室心肌肥大;
• 主動脈右旋（主動脈位於室間隔缺損的正上方）。

主動脈的位置可以在很大程度上變化。最後兩個組件實際上不影響出血血液動力學。與四聯症infuvdibulyarny四聯肺動脈狹窄（低，高，並且作為漫發育不全），經常與閥由於蝶閥結構相結合。生命的最初幾個月經常給孩子，當肺動脈瓣閉鎖（法洛四聯症的所謂的極端形式） - 幾乎總是運作主動脈 - 肺絡（包括動脈導管未閉）..

室間隔缺損（DMV）通常具有較大的尺寸; 因此右心室和左心室（和主動脈）的收縮壓是相同的。病理生理學取決於肺動脈阻塞的程度。由於血流阻塞較小，通過VSW的左右排血可能發生; 在嚴重阻塞的情況下，從右側向左側排出血液，這導致動脈血液中的全身飽和度降低（發紺），其對氧氣療法不響應。

法洛四聯症患者可能患有全身性紫紺（低氧血症性癲癇發作）的突然發作，可導致死亡。攻擊可以通過在一定程度上降低的氧飽和度（例如，哭泣，排便）或突然減小全身血管阻力的任何條件（例如，在覺醒遊戲踢），或突然風暴和心動過速血容量減少挑起。可形成惡性循環，第一減少在動脈氧分壓刺激呼吸中樞和導致增加giperpnoe.Giperpnoe全身靜脈回流到右心室，使得吸在胸腔中的負壓的更明顯的效果。在血液流動的持續擾動的從右心室的存在或減少的全身血管阻力，增加的靜脈回流到右心室被引導進入主動脈，從而降低了氧飽和度和關閉的惡性循環低氧性攻擊。

法洛四聯症的症狀

在有明顯阻塞的新生兒中，當以低體重增加餵食時，右心室（或肺閉鎖）的血流顯示明顯的紫紺和呼吸短促。然而，如果肺動脈狹窄最小，新生兒休息不能發生紫紺。

低氧血症發作可以通過身體活動引發並因陣發性呼吸過度（和頻繁的深呼吸），焦慮，長時間哭泣的特點，增加了紫紺和降低噪音的強度的心臟。癲癇發作最常發生於嬰兒; 在2-4個月齡時觀察到峰值出現。嚴重癲癇可導致嗜睡，癲癇發作甚至死亡。在比賽期間，一些孩子可以蹲下，這個位置減少全身靜脈回流，可能增加全身血管阻力，並因此增加動脈血中的氧飽和度。

法洛四聯症的主要症狀是呼吸困難 - 紫紺型發作，直至喪失意識，由於已經狹窄的肺動脈痙攣而發展。血流動力學變化：在收縮期，來自兩個心室的血液以較小的量（取決於狹窄程度）進入主動脈 - 在肺動脈中。主動脈“在馬背上”的位置對室間隔缺損導致血液不受阻地從右心室射入，從而不會發生右心室衰竭。缺氧程度和患者病情的嚴重程度與肺動脈狹窄的嚴重程度相關。

在體格檢查中，心臟區域沒有視覺變化，心臟收縮抖動在旁邊顯示，相對心臟濁音的邊界不擴大。由於肺動脈狹窄以及血液通過缺損而排出的聲音令人滿意，可聽到沿胸骨左邊緣的粗糙收縮噪聲。肺動脈上的第二聲音被削弱。肝臟和脾臟不擴大，沒有腫脹。

臨床表現與法洛四聯症相區別福祉的幾個階段：從出生到6個月，當孩子的運動活性低，發紺較弱或中等; 舞台藍色攻擊（6-24個月） - 臨床上最嚴重的階段，所以他的收益對相對貧血的背景沒有高水平的血細胞比容的。突然襲擊讀過，孩子變得煩躁不安，呼吸困難和發紺被放大，降低噪聲強度可呼吸暫停，意識（缺氧昏迷），抽搐的損失，其次是偏癱的外觀。與右心室流出道，由此，全靜脈血排入主動脈的痙攣有關的癲癇發作的發生，提高了中樞神經系統的缺氧。這種攻擊會引發身體或情緒壓力。隨著健康狀況的惡化和缺氧的增加，兒童在臀部上被強迫服用。在隨後的過程中發展為副作用的過渡階段，當臨床照片獲得大孩子的特徵時。此時，儘管紫紺的增加，癲癇發作消失（或子女防止他們採取在他的腳後跟的位置），心動過速和呼吸困難減少，紅細胞增多症發展和poliglobuliya，形成肺側支循環。

法洛四聯症的診斷

“洛四聯症”的診斷病史和臨床數據，根據胸部和心電圖的X射線的基礎上建議的，準確的診斷與彩色dopplerkardiografiey二維超聲心動圖的基礎上建立的。

心電圖有助於識別心臟的電軸從+100到+ 180°右心室的右心室肥厚的跡象的偏離。通常會發現捆綁的右腿完全或不完全堵塞。

通過射線照相，檢測到肺部模式的消耗。心臟的形狀通常是典型的 - 以“木鞋”的形式，由於在心尖頂部的膈肌上方圓形和凸起以及肺動脈弧的閉塞。心臟的影子小，增加可以與肺動脈閉鎖。

超聲心動圖允許大多數患者診斷完整性足以確定治療策略。所有缺陷的特徵體現：肺動脈狹窄，室間隔大缺損，右心室肥大和主動脈葡聚醣。在彩色多普勒圖像的幫助下，可以記錄從右心室流入主動脈的血液流動的典型方向。此外，顯示右心室腹部，肺動脈的軀乾和分支的發育不全。

心血管造影心導管，並在心臟結構和容器的令人滿意的可視化進行的超聲心動圖，或在檢測的任何附加的異常的情況下（閉鎖肺動脈懷疑週狹窄等人）中。

首先，對法洛四聯症進行鑑別診斷，主要血管完全轉位。

法洛四聯症的鑑別診斷和主要血管的轉位

臨床特徵	先天性心髒病
	法洛四分體	主要動脈的換位
瀰漫性紫紺的日期	從第一個末尾到第二個末尾的開始，最多兩年	自誕生以來
充血性肺炎史	沒有	頻繁
心跳的存在	沒有	有
擴展心臟的邊界	不典型	有
左側第二肋間第二音的聲音	減弱	加強
噪聲的存在	沿胸骨左緣收縮期雜音	對應於同伴通信的位置
右心室衰竭的跡象	有沒有	有

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法洛四聯症的治療

新生兒在因動脈導管關閉而出現嚴重紫紺時，靜脈注射前列腺素E1 [0.05-0.10μg/（kg x min）]以重新打開動脈導管。

在低氧血症發作時，應給予孩子膝蓋壓在胸前的姿勢（大一點的孩子蹲下，不要發作），肌肉注射嗎啡0.1-0.2毫克/千克。靜脈輸液用於增加循環血量。如果這些措施不能阻止這種攻擊，可通過靜脈注射0.02 mg / kg去氧腎上腺素或靜脈注射0.5-3 mg / kg氯胺酮或肌內註射2-3 mg / kg來增加全身血壓; 氯胺酮也有鎮靜作用。每6小時口服普萘洛爾0.25-1.0mg / kg可防止複發。氧療的效果是有限的。

Tetrada Fallo在兩種情況下被處理：

• 治療呼吸困難 - 紫紺型發作（緊急治療）;
• 手術治療。

根據缺損的解剖結構，手術治療可以是姑息性（主動脈 - 肺吻合）或根治性（消除室間隔的狹窄和塑形）。

用氧療法停止呼吸困難 - 紫紺型發作。通過靜脈滴注引入合適的溶液（包括極化混合物），肌內註射trimeperidine（promedol）和尼克酰胺（胍胺），糾正酸中毒並改善微循環床。有可能使用鎮靜劑和血管擴張劑。特定療法帶有β-腎上腺素阻滯劑，首先靜脈注射（0.1mg / kg），然後以1mg / kg的日劑量使用。法洛四聯症患者不應使用地高辛處方，因為它會增加心肌的肌力作用，增加右心室漏斗部分痙攣的可能性。

姑息性手術 - 施加mezharterialnyh吻合不同類型（通常為改性鎖骨下 - 肺吻合） - 當odyshechno紫紺型發作不裁剪保守治療，以及在差解剖缺陷的實施例（表示肺發育不全分支）需要的。姑息性手術選項還包括狹窄肺動脈瓣膜的球囊擴張，右心室流出道的重建，但不關閉室間隔缺損。這些措施的目標是減少動脈低氧血症並刺激肺動脈樹的生長。在用於施加吻合podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig最頻繁使用的過程中，鎖骨下動脈是連接到一個片面肺動脈用合成植入物。立即進行徹底的手術是可取的。

根治手術通常在6個月至3歲的時候進行。當年齡較大時（特別是20歲以後），干預的長期結果更差。

完全矯正包括用一個貼片封閉室間隔缺損並擴大右心室（肺動脈狹窄區域）的出口。手術通常在生命的第一年進行，但在出現症狀時可以在3-4個月後的任何時間進行。

所有患者，無論是否進行缺損修正，都應在牙科或外科手術前預防心內膜炎預防，其中可能發生菌血症。

單項法洛四聯症圍手術期致死率小於3％。如果法洛四聯症未運行，長達5年，55％存活，10年至30％。