Whipple病
最近審查：23.04.2024
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Whipple病是由細菌Tropheryma whippelii引起的一種罕見的全身性疾病。惠普爾病的主要症狀是關節炎，體重減輕和腹瀉。診斷通過小腸活檢確定。惠普爾病的治療包括服用至少1年的甲氧芐氨嘧啶 - 磺胺甲噁唑。
惠普爾病在30-60歲時主要影響白色膚色的人。雖然這種疾病影響許多器官（例如心臟，肺，腦，漿膜腔，關節，眼睛，胃腸道），但幾乎總是小腸粘膜參與該過程。患者可能弱表達細胞免疫缺陷，易於感染T. Whippelii。大約30％的患者有HLAB27。
什麼引起Whipple病
1992年，Whipple病的細菌性質被確定（Relman，Schmidt，MacDermott，1992）。作為感染因子鑑定了革蘭氏陽性放線菌Tropheryna whippelii。這些小型革蘭氏陽性菌在小腸和其他器官的粘膜中大量存在於疾病的活動期，並在強化抗菌治療後消失。誘發疾病因子的發展是侵害不同發生的免疫系統。
惠普爾病的症狀
Whipple病的臨床症狀取決於受影響的器官和系統。通常第一個跡像是關節炎和發燒。Whipple病的腸道症狀（例如，水樣腹瀉，脂肪瀉，腹痛，厭食，體重減輕）通常會在晚些時候出現，有時會在最初的投訴後數年。可能有大量或潛在的腸道出血。嚴重吸收不良可出現並在臨床病程後期的患者中診斷。其他檢查結果包括皮膚色素沉著增加，貧血，淋巴結病，慢性咳嗽，多漿膜炎，外周水腫和CNS損傷跡象。
惠普爾病的診斷
沒有明顯消化道症狀的患者的診斷可能未經證實。Whipple病應懷疑患有關節炎，腹痛，腹瀉，體重減輕或其他吸收不良症狀的中年高加索人。這類患者需要通過小腸活檢進行上消化道內鏡檢查; 腸道損傷是特異性的，可以診斷。最顯著和持續的變化影響小腸的近端部分。光學顯微鏡可以讓你可視化PAS陽性巨噬細胞，使惡棍建築師變形。當用酸性染料桿菌（T. Whippelii）染色時，革蘭氏陽性，陰性在它們自己的平板和巨噬細胞中被確定。建議使用電子顯微鏡。
Whipple病應與由具有相似組織學徵象的鳥分枝桿菌胞內分枝桿菌（MAI）引起的腸道感染相區分。但是，用酸性染料處理時，MAI染色呈陽性。聚合酶鏈反應可能有助於確認診斷。
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治療惠普爾病
沒有治療惠普爾病的發展可能會致命。各種抗生素是有效的（例如四環素，甲氧芐氨嘧啶 - 磺胺甲基異噁唑，氯黴素，氨芐青黴素，青黴素，頭孢菌素）。推薦的方案之一是：頭孢曲松（每日2g IV）或普魯卡因（120萬單位IM每天一次）或青黴素G（每6小時IV.5-6萬單位IV）連同鏈黴素（1.0g IM，每天一次，10-14天）和甲氧芐氨嘧啶 - 磺胺甲噁唑（160 / 800mg，每天2次，每次口服1年）。對磺胺類藥物過敏的患者，可用口服青黴素VK或氨芐西林代替這些藥物。臨床改善迅速發生，幾天后發熱和關節疼痛得到解決。Whipple病的腸道症狀通常在1-4週內消失。
一些作者不建議對小腸進行重複活檢，認為巨噬細胞在治療後可持續數年。但是，其他作者建議在治療第一年後重複進行活檢。在後一種情況下，電子顯微鏡是必要的，以證明存在的桿菌（不只是巨噬細胞）。即使經過幾年，疾病的複發也是可能的。如果懷疑復發，必須進行小腸活檢（不論器官或系統損害）以確定是否存在游離桿菌。