升主動脈弓動脈瘤

升主動脈弓動脈瘤的診斷是主動脈弓形部分（血液循環大圈的主要動脈）壁的病理性局部擴張和凸出，從心臟的左心室向上延伸並封閉在心臟外殼（心包）的空腔中。[1]

流行病學

根據統計，胸主動脈瘤幾乎佔所有血管壁局部膨出病例的三分之一；約60%的胸動脈瘤發生在升主動脈，其盛行率為每10萬人中有8-10人。他們最常在 50 至 60 歲之間被診斷出來。

高達 80% 的馬凡氏症候群患者在升主動脈及其弓部區域存在動脈瘤或擴張。然而，即使不存在該綜合徵，至少 20% 的胸主動脈瘤被認為是由基因決定的。[2]

原因 升主動脈弓動脈瘤

升主動脈瘤（從竇管交界處延伸到頭臂動脈的起點）及其升主動脈瘤（在氣管前方、氣管和食道的左側，包含頭臂動脈的起點和分支）進入頭部和頸部的動脈）是胸主動脈瘤的一種亞型。

無論發生在何處，動脈瘤形成的主要原因是血管壁的弱化及其管腔的拉伸和加寬（擴張），這可以使動脈的直徑增加50％甚至一倍半到兩倍。 5 公分或以上）。

動脈瘤的形成可導致：

• 動脈粥狀硬化;
• 主動脈發炎 -主動脈炎，包括未經治療的梅毒；
• 主動脈肉芽腫性發炎－動脈炎或Takayasu綜合徵，以及霍頓病或鉅細胞動脈炎；
• 自體免疫起源的系統性結締組織疾病（系統性紅斑狼瘡、白塞氏症）和影響血管壁結締組織的先天性疾病- 馬凡氏症候群、洛伊斯-迪茨症候群、埃勒斯-當洛斯症候群、烏爾里希-努南氏症候群的遺傳性動脈病變。

由於菌血症，這種局部動脈瘤的感染性病因也是可能的：血液中存在沙門氏菌屬、葡萄球菌屬等厭氧革蘭氏陰性菌。和梭菌屬。

主動脈弓動脈瘤可以是梭形（紡錘形）或囊狀（袋形）。梭形結締組織​​異常通常是由結締組織異常引起的，特別是在遺傳性疾病。有時這種動脈瘤會鈣化。主動脈弓囊動脈瘤影響主動脈週長的有限部分，與大多數患者的動脈粥狀硬化有關。[3]

欲了解更多信息，請參閱。 -動脈瘤：原因、症狀、診斷、治療

風險因素

根據專家介紹，主動脈本身就容易形成動脈瘤，這可以透過主動脈的形狀和主動脈竇（瓦氏竇）的存在來解釋，其壁沒有中層（中膜）和因此比動脈壁薄。[4]

升主動脈弓動脈瘤形成的危險因子包括：

• 年齡55-60歲以上；
• 抽煙;
• 腹部肥胖和脂質代謝相關的高膽固醇血症（血液膽固醇升高）；
• 動脈高血壓和心血管疾病；
• 主動脈瘤家族史，即主動脈瘤疾病的遺傳傾向。人們認為，患有主動脈瘤的人的近親患主動脈瘤的風險至少增加 10 倍；
• 結締組織發育不良;
• 心臟缺陷或主動脈瓣缺陷（缺少第三瓣葉）；
• 存在主動脈弓異常，特別是右頸總動脈錯位；鎖骨下動脈畸變；大皰性主動脈弓 - 頭臂動脈的共同分支（鎖骨下動脈、左椎動脈和頸總動脈）。

發病

透過研究血管壁發生病理過程並導致其變弱和膨出的機制，研究人員得出結論：在致病因素影響下的結構變化首先影響內層（內膜）和中層（中膜）或層層壁，然後是外殼- 外膜。

因此，內膜由一層內皮（內皮細胞）組成，由結締內膜下層（兩種組織類型之間有基底膜）支撐，由於對內皮下作用的發炎介質的反應而開始受損：一系列細胞因子、內皮黏附分子和生長因子。例如，它透過增加纖溶酶原激活劑的產生和基質金屬蛋白酶 (MMP) - 轉化生長因子 β-1 (TGF-B1) 的釋放來活化細胞外基質的降解。

隨著時間的推移，由纖維（彈性蛋白和膠原蛋白）、平滑肌細胞和結締組織基質組成的介質開始參與此過程。此鞘約佔血管壁（包括主動脈）厚度的80%，是其結構成分的蛋白水解降解－彈性原纖維的破壞、醣胺聚醣在基質中的沉積以及管壁的變薄－即與動脈瘤發展的發病機轉有關。

另外，老年動脈粥狀硬化、動脈高血壓，在收縮期主動脈血壓增加的作用下，由於血管壁發生穿透性潰瘍，出現拉伸、血管內腔局部擴張、部分管壁膨出等現象。反過來，它是由動脈粥狀硬化斑塊的形成引起的 - 伴有內側基質細胞核的缺失和血管鞘基底膜彈性層的退化。[5]

症狀 升主動脈弓動脈瘤

升主動脈弓的小動脈瘤大多無症狀，當血管壁的膨出部分擴大時，就會出現最初的徵兆。

症狀通常發生在較大的動脈瘤上，可能是由於周圍結構（氣管、支氣管、食道）受壓而導致的，表現為： 聲音沙啞；喘息和/或咳嗽；呼吸急促;吞嚥困難（吞嚥困難）；胸部或上背部疼痛。[6]

並發症和後果

主動脈升部和弓部動脈瘤形式的病理學可引起併發症並導致以下後果：

• 主動脈剝離動脈瘤;
• 胸膜腔內淋巴液積聚（乳糜胸）；
• 血管壁鈣化；
• 囊狀動脈瘤內形成血栓，當其移位時，會導致周邊血栓形成（血栓栓塞併發症）。[7]

動脈瘤越大，破裂的風險越高。主動脈弓動脈瘤破裂可導致嚴重內出血，進而危及生命。閱讀更多 -胸腹主動脈瘤破裂：存活機會、治療

診斷 升主動脈弓動脈瘤

儀器診斷對於檢測升主動脈弓動脈瘤是必要的：

• 胸部X光檢查；
• 胸部CT掃描；
• 經胸超音波心臟檢查;
• 主動脈超音波檢查；
• 冠狀動脈和主動脈CT血管攝影；
• 磁振造影血管攝影胸血管。

患者進行血液檢查（一般、生化、免疫酵素檢查）、一般尿液分析。[8]

進行鑑別診斷以排除病理性縱膈腫塊、主動脈壁內血腫和主動脈剝離以及 Commerell 憩室形式的主動脈弓異常。

治療 升主動脈弓動脈瘤

對於主動脈弓動脈瘤，治療取決於其大小、生長速度和根本原因。小於 5 公分的動脈瘤通常不需要立即手術，除非患者有其他危險因子（動脈瘤家族史、有結締組織疾病和主動脈瓣疾病）。

通常使用α2-腎上腺素受體激動劑組的降血壓藥物，即α-腎上腺素分解藥物來控制血壓。透過定期影像檢查（X 光、超音波、CT 掃描）監測動脈瘤大小。

如果動脈瘤較大（超過 5-5.5 公分）或快速生長，則需要進行手術治療，可以透過開放性手術（移除血管凸起並縫合移植物）或透過血管內成形術（放置動脈瘤支架）。欲了解更多信息，請參閱動脈瘤手術

當動脈瘤破裂時，需要緊急進行手術。[9]

預防

為了降低升主動脈弓動脈瘤的風險，醫生建議控制體重、血壓和血液膽固醇水平，以及健康飲食、不酗酒、不吸菸。

預測

鑑於這種病理學的多因素性質及其可能的後果和併發症，很難預測疾病的結果。升主動脈弓的動脈瘤由於易於分層或破裂而可能致命。[10]

根據國外專家的數據，近80%的病例經過計畫的手術介入後，存活率約為10年，但急性主動脈剝離未經治療，兩天內致死的病例達到50%。在破裂動脈瘤的緊急手術中，死亡率為 15-26%。