Takayasu綜合徵

Takayasu綜合徵是主動脈及其主要分支的肉芽腫性炎症，通常從50歲開始。第一個描述了疾病D. Savon（1856），但它的名字是通過日本眼科醫生的工作獲得的，其中之一是M. Takayasu（1908）。

流行病學

Takayasu主要在亞洲和南美洲國家發現，但在全球其他地區（包括俄羅斯）記錄了大量的該病。Takayasu綜合徵的年發病率為每10萬人0.12至0.63個病例。女性最容易患上中年和中年的疾病。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Takayasu綜合徵如何表現自己？

Takayasu綜合徵的過程有一定的階段。在疾病復發的臨床圖像的或在早期階段包括由全身性炎症（體重減輕，虛弱，嗜睡，關節痛和肌肉痛，腹痛）的非特異性的症狀。通常，在發生Takayasu綜合徵時，不明原因的發熱，ESR加速和貧血發生很長一段時間。在此期間，高達10％的患者根本沒有任何投訴。

在Takayasu綜合徵的發展階段，由於進行性閉塞性動脈病變，有個別器官和組織缺血的跡象。全身性炎症反應的發生並不排除活動性血管炎症，導致受影響血管投射部位的疼痛或觸診時的疼痛。血管炎症的跡象發生在疾病發作的第一年內。大多數情況下（40％）注意到前臂和肩部肌肉無力，疲勞和疼痛，主要是單側，其嚴重程度隨身體活動而增加。但其中一個手臂缺乏脈搏或充盈和張力減少，15-20％的病例發現肱動脈收縮壓不對稱。

在7-15％的Takayasu綜合徵患者中，頸部疼痛，頭暈，瞬間視力障礙，血壓升高，呼吸困難和心悸。在70％的病例中，可以聽到頸總動脈的收縮期雜音，15％的病人觀察到他們的疼痛（卡路里）。這些物理數據通常在腹主動脈的聽診和触診中發現，特別是在II型和III型解剖類型中。

並且血管中Takayasu綜合徵的第三階段主要是纖維化徵象，血管狹窄和血管功能不全的跡象。在此期間，與疾病早期相比，上肢和下肢間歇性跛行，心血管系統病變，腦和肺的症狀更頻繁（50-70％）。不到四分之一的患者符合肺部受累的臨床徵象。胸部疼痛，呼吸困難，非生產性咳嗽，很少咯血。

患者註意到手部近端部位的肌肉疼痛（通常是左側），減少了手部力量，伴隨著較少的體力消耗，休息時或睡眠時發生。有時疼痛會延伸到左肩，下顎，頸部和胸部的左半部分。在85-90％的Takayasu綜合徵患者中，前臂動脈脈搏消失，並且在肱動脈測量的收縮壓存在差異。

隨著血管內炎性過程的進展，由個體器官或系統中的缺血事件引起的臨床症狀的頻率和嚴重程度均增加。然而，儘管鎖骨下動脈或腋動脈閉塞，但很少觀察到手臂局部缺血的嚴重程度，這與狹窄進展緩慢和側支發育有關。

分類

已經提出了Takayasu綜合徵中血管病變的幾種分類，其間的牧場主並非基本性質。有四種解剖類型的疾病。首先，主動脈弓的一側和離開它的動脈有變化。有了這種變型，左鎖骨下動脈和頸總動脈的同時病變是常見的。第二類疾病導致胸廓和/或腹主動脈及其分支的孤立病變。在第三種類型中，主動脈弓和/或其分支的病理過程與胸主動脈或腹主動脈的變化相結合。在第四種類型中，病理過程局限於主肺動脈或其分支（或沒有它）與前三種變體中的任何一種。

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

如何識別Takayasu綜合徵？

通常發現正常色素性正常細胞性貧血，中度血小板和高丙種球蛋白血症。其特徵在於ESR增加，其程度取決於疾病的炎症活性。然而，在三分之一的患者中，儘管存在炎症活動的臨床症狀，ESR仍可保持在正常範圍內。在尿液分析中，注意到中度蛋白尿（高達1克/天）和微血管病。在60-70％的病例中觀察到CRP濃度的增加。當進行眼科檢查時，減少視力，更經常片面，並減少視野。

儀器研究

檢查Takayasu綜合徵患者的主要手段之一是血管造影。其結果對於確認診斷以及評估炎症過程的動態和流行都很重要。根據血管造影，幾乎60％的患者出現肺動脈改變。葉和亞段分支的狹窄和/或閉塞佔優勢，尤其是右肺上葉的血供。肺動脈高壓，肺動脈擴張和動脈瘤以及臨床上令人聯想到肺動脈血栓栓塞的孤立變化很少見。血管造影的結果不允許區分肺動脈壁中存在或不存在活性炎性過程。為了這些目的，CT和MRI血管造影術是優選的。超聲血碘計數器對檢查非常重要。

Takayasu綜合徵的診斷可根據美國風濕病學會的分類標準和其他作者提供的標准進行。

如何治療Takayasu綜合徵？

Takayasu綜合徵的治療包括任命潑尼松龍（每天1mg / kg體重，不超過60mg /天），其允許60％的患者達到緩解並減少藥物的劑量。對潑尼松龍難治的患者使用甲氨蝶呤，環磷酰胺，硫唑嘌呤。甲氨蝶呤（17.5 mg /週）和小劑量潑尼松龍組合可使81％的患者獲得緩解，更快地減少糖皮質激素的劑量並保持更長的緩解期。為了阻止炎症過程，使用甲基強的松龍和環磷酰胺的脈衝療法每月療程。鑑於動脈壁長期持續炎症，其持續時間應至少為6-9個月。

為了減少動脈增殖性改變，需要指定乙酰水楊酸（劑量為100毫克/天）和他汀類藥物。糖皮質激素維持治療的持續時間取決於主要臨床體徵，急性期參數（ESR，CRP）的動態變化，並且通常不少於2 - 5年。

Takayasu綜合徵的手術治療

主動脈和主要血管的外科干預在診斷後的頭五年是可取的。其目的的指示用於70％以上的動脈腔管與缺血的組合。但是，即使存在這些情況，手術也應該在高安綜合徵非活動期進行。

展望

由於Takayasu綜合徵，15年生存率為80-90％。最常見的死亡原因是中風（60％）和心肌梗塞（約25％），較少發生 - 主動脈瘤破裂（5％）。隨著心髒病理學症狀發作後兩年內冠狀動脈的失敗，死亡率為56％。Takayasu's綜合徵在視網膜病，動脈高血壓，主動脈瓣關閉不全和主動脈瘤等並發症患者中預後不良。在有兩種或多種這些體徵的患者中，診斷後的10年生存率為58.6％，大部分死亡發生在疾病的前五年。

[15]