白塞氏病成人

白塞氏病（別名：大阿弗他病海納，白塞氏綜合徵，三聯綜合徵） - 病因不明的多臟器，炎症性疾病，它是由口腔潰瘍和生殖器，眼睛和皮膚損傷的臨床表現。

土耳其皮膚科醫生Behcet於1937年首次描述了這種疾病。最常見的是日本（1：10,000），東南亞和中東國家。白塞病在男性中更為常見，最常見的是20-40歲之間的人群。

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白塞病的病因和發病機制

白塞病的病因和發病機制尚不完全清楚。假設疾病的病毒性質。檢測血清中的抗體，口腔粘膜表明免疫（自身免疫）機制參與皮膚病的發病機制。這一疾病的家族病例，在一個家庭中幾代人出現白塞氏病表明遺傳因素參與了該疾病的發展。它假定病毒性質，顯示感染性變態反應，免疫（自身免疫）疾病的作用。遺傳因素的重要性並不排除，包括雙胞胎在內的家族病例的描述也是如此。存在與血型的關聯抗原HLA-B5，HLA-B12，HLA-B27，HLA-BW51，HLA-DR-2，HLA-DR-7，HIA-CW2。有些人認為這種疾病是以血管炎為基礎的。

白塞病的病理形態學

病變的中心是過敏性血管炎，涉及毛細血管，小靜脈和小動脈，其壁由淋巴細胞和漿細胞浸潤。這伴隨著侵入細胞的增殖，纖維蛋白在血管壁和周圍組織中的沉積。在該過程的活動階段，釋放組胺的真皮上部和粘膜上皮層中的組織嗜鹼性粒細胞數量增加，這增加了組織滲透性。在同類型的病變皮膚中壞死的假性壞死膚淺的地區，結痂，擴張的毛細血管內皮細胞腫脹和出血表皮下。在上皮毛囊周圍形成淋巴細胞，漿細胞和組織嗜鹼細胞的浸潤。在結節性紅斑類型的病變中，發現位於真皮和皮下組織中的深部浸潤和小出血。在浸潤的地方，檢測到膠原纖維的均質化和碎裂。在口瘡性潰瘍中，發現淋巴細胞，單核細胞和嗜中性粒細胞在潰瘍邊緣接觸上皮細胞。有時在壞死區周圍發現以結核樣結構形式的上皮樣細胞組織細胞浸潤。

尚未研究白塞病的組織發生。該疾病的發病機制中的主要作用屬於對口腔粘膜上皮的抗體依賴性反應。T. Capeko等人 （1985）在病變如口瘡和類似結節性紅斑，存款IgM和熒光與抗血管和細胞在炎性浸潤的壁鏈球菌抗原血清中發現。部分研究表明該病的病毒病原學，特別是與絛蟲閒置病毒的關聯。通過直接免疫熒光法檢測IgM抗體存款和補體C3，位於浸潤中瀰漫到血管壁和深部病變細胞。IgG和IgA的沉積物僅在口瘡性潰瘍的表面上發現。在患者的血清中存在免疫複合物。科學家發現的IgM，IgG和IgA的血管壁，與C3和C9補體成分相關的沉積，表明這種疾病發展的免疫複合物的機制。與使用單克隆抗體的反應揭示了T-淋巴細胞的缺陷。在疾病的早期階段，OKT4 +的數量減少，並且外周血中的OCT +細胞增加。同時，部分患者註意到B細胞免疫的激活：有關抗心磷脂抗體患者血清中檢測的數據。

白塞病的症狀

最常見的症狀是三聯症：口瘡性口炎，肛門生殖器區域的糜爛性潰瘍性病變，眼睛的變化。在多態性質皮膚的變化：如結節性紅斑，piogenopodobnye，結節性元素aknenformnye，出血性皮疹的發熱及全身不適的背景下發展。較少見的血栓性靜脈炎，腦膜腦炎，對心血管系統和其他內臟器官的損害。這種疾病急劇發展，突然發作，隨著時間的推移，惡化的頻率下降。預後取決於內臟的參與程度。

白塞病的臨床表現包括造口生殖器潰瘍，皮膚病變，前葡萄膜炎或後葡萄膜炎，關節痛，神經病變和血管血栓形成。其頻率的主要症狀劃分如下：口瘡性口炎（患者90-100％），生殖器潰瘍（在患者的80-90％），眼科症狀（患者60-1在85％）。接著，頻率後續血栓性靜脈炎，關節炎，皮疹對皮膚，神經損傷等。口腔粘膜的病變是由口瘡性潰瘍的形成，其特徵在於和糜爛molochnitsepodobnyh具有不同輪廓。它們出現在舌頭上，軟硬的味覺，腭弓，扁桃體，臉頰，牙齦和嘴唇上，伴有劇烈疼痛。通常，皮疹起始於粘膜的有限疼痛壓迫，首先形成淺表纖維塗層，然後形成周圍有輕微充血的火山口樣潰瘍。潰瘍的直徑可達2-3厘米。有時候，這種疾病始於表面口瘡，但在這種口瘡的基礎上5-10天出現滲出，並且口瘡變成深部潰瘍。癒合後，軟，淺表，光滑的疤痕依然存在。同時，可能有3-5個病灶。這種口瘡性病灶發生在鼻，喉，食道，胃腸道的粘膜上。生殖器上的病變包括小水泡，表面糜爛和潰瘍。在男性生殖器上，潰瘍位於陰囊附近的陰莖根部 - 大腿內側。潰瘍輪廓錯誤，底部凹凸不平，覆蓋著漿液膿性塗層，明顯酸痛。大，小陰唇中的婦女大量發現疼痛的觸診潰瘍的豌豆10五科比硬幣的大小。

眼睛損傷始於眶週疼痛和畏光。其主要特點是視網膜血管，這與失明結束的損失。在疾病結膜炎，後來的現象開始 - 前房積膿。另外，還有虹膜睫狀體炎。視神經，青光眼或白內障，這導致失明的未處理明顯萎縮。隨著白塞病，雙眼都受到影響。軀幹和四肢的皮膚結節性紅斑的形式出現皮疹多形和紅斑ekssudativnoi，結節，膿皰性和出血性的元素等。在患者的白塞氏病15-25％發生淺表血栓性靜脈炎復發和46％ - 心血管並發症。在這一點上，它表明，白塞氏病 - 一種全身性疾病，它是基於血管炎。

通常情況下，這種疾病是伴隨著病人的嚴重的全身情況，發熱，劇烈頭痛，全身無力，關節病，腦膜腦炎，顱神經和其他的癱瘓。定期來改善，甚至自發緩解，這是復發取代。

鑑別診斷

從口腔潰瘍區分白塞氏病，急性潰瘍蔡平，利普舒茨，口瘡及潰瘍性咽喉炎，眼 - 生殖尿道Reiter綜合徵，大皰性多形性紅斑滲出性形式。

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白塞病的治療

根據疾病的嚴重程度，建議單獨或聯合應用皮質類固醇，細胞抑製劑，抗生素。從秋水仙鹼（每日0.5毫克，每日兩次，4-6週），環磷酰胺，氨苯砜給藥顯示出明顯的效果。外用消毒劑溶液，皮質類固醇藥膏。