粘膜皮膚淋巴結綜合徵（川崎綜合徵）：病因，症狀，診斷，治療

皮膚粘膜limfonodulyarny綜合徵（急性發熱性童年皮膚粘膜腺體綜合徵，川崎病，川崎綜合徵） - 急性流動全身性疾病中，小動脈的形態原發病灶表徵以破壞性和增殖性血管炎結節性相同多動脈炎，和臨床的開發 - 發燒，黏膜，皮膚，淋巴結，可能冠狀動脈和其他內臟動脈的變化。

ICD Code 10

M30.3粘液性皮膚淋巴結結構綜合徵（Kawasaki）。

川崎綜合症的流行病學

川崎綜合徵比其他形式的全身性血管炎更頻繁發生。在日本，川崎綜合徵比其他國家更常見 - 每10萬名5歲以下兒童中約有112例此病，在美國為10-22，在德國，芬蘭為6.2-9，意大利 - 14.7。發病的季節性也被追踪（峰值出現在11月 - 2月和6 - 8月），各國有所不同。兒童主要受到幾周至五年的傷害; 男孩與女孩的比例是1.5：1。近年來，有報導稱20-30歲成年人患有孤立性川崎綜合徵病例。

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川崎綜合徵的成因

本病的季節性和週期性變化的存在表明其感染的性質，但它無法證實這一假說至今。作為一個可能的致病因子討論許多生物和毒素：病毒（Epstein-Barr病毒，逆轉錄病毒，細小病毒B19），鏈球菌，金黃色葡萄球菌，念珠菌屬，立克次體，螺旋體，細菌毒素（鏈球菌，葡萄球菌）的影響下一個超抗原毒素的形成。討論問題和種族易感性由於東顯著發病率較高。

雖然病原體尚未確定，但它認識到在一個大的發病中起一定作用的免疫激活，證明，特別是免疫複合物沉積在受影響的組織的識別和破壞和增生性血管炎的發展。有人建議，在暴露於毒素或傳染因子時，活化的T細胞，單核細胞和巨噬細胞分泌不同的細胞因子，導致疾病的臨床表現。

川崎綜合症的症狀

川崎病的特徵在於表現的周期性，發熱的嚴重程度，粘膜，皮膚，淋巴結和各種系統，特別是心血管疾病的症狀發展為這種症狀。

常見的表現

 川崎綜合徵隨著體溫的升高而急劇上升，通常高達39°C以上。患兒的興奮性比兒童其他發熱情況更為典型。患者患有高熱，經常因小關節，腹部疼痛而受傷。在沒有治療的情況下，發燒持續7-14天（有時達到36）。

粘膜病變。在幾天高燒的背景下，結膜充血似乎沒有明顯的滲出表現。雙側結膜炎持續1-2週並消失。從疾病的第一天開始，嘴唇乾燥，潮紅和龜裂，口腔粘膜充血，舌頭乳頭水腫，第二週變為“深紅色”。

擊敗皮膚。不久後開始在軀幹的開口或發燒，腿和腹股溝區域皮疹發生在各種實施例中：形狀不規則的紅色斑塊猩紅熱皮疹，多形性紅斑。會陰可能出現紅斑，在48小時內進入脫皮。發病後幾天出現紅斑和/或手掌和腳掌的皮膚增厚，伴有劇烈的疼痛和手指和腳趾的活動受限。同時還有手掌和腳底充血，劇烈紅斑和手足緻密水腫。在第二週，皮疹消失。2-3週後，周圍的剝落髮生，並蔓延到手指，有時 - 蔓延到整個刷或腳。

淋巴結受累。一個或多個頸部淋巴結的顯著增加（直徑不小於1.5cm）是特徵性的。

擊敗心血管系統。將近一半患者出現心血管系統病理改變。心臟變化在臨床上表現為心動過速，心律失常，奔馬節奏，心臟雜音的出現; 可以發展為充血性心力衰竭。病理學的本質和本地化是使用儀器方法確定的。更常見的是心包積液，心肌變化和二尖瓣反流。心臟膜的變化伴隨著疾病的急性期，並且通常伴隨著患者狀況和恢復的改善而具有積極的動態。同時，這种血管炎的顯著特徵是冠狀動脈瘤發展迅速的風險。冠狀動脈的動脈瘤通常在發熱發作後的1到4週內發生，6週後很少檢測到新的病灶。冠狀動脈的單側或雙側病變由血管擴張表示，主要是血管的近側部分受到影響。

除了冠狀動脈，其他血管，包括腹主動脈，腸系膜上，腋窩，鎖骨，肱骨，髂或腎動脈遠端缺血和壞死導致活性脈管炎均可受累。

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其他表現

一半患者有關節疼痛，40-45％患有胃腸和肝臟損傷，並且腎損傷和CNS的徵兆不太常見。手和腳小關節的關節痛或多關節炎，隨後對膝關節和踝關節的損傷出現在疾病的第一周。胃腸表現包括肝腫大，膽囊水腫，腹瀉和胰腺炎。很少出現無菌性腦膜炎，肺浸潤和胸腔積液等表現。這些綜合症狀和症狀在2-3週內無跡可尋。

課程

川崎綜合徵循環過程不同，分為三個階段：急性發熱期持續1-2週，亞急性期 - 3-5週，恢復期 - 發病後6-10週。在某些情況下（3％）復發，通常12個月內開發，多發於3歲以下兒童的年齡和那些誰在川崎病的發病有心臟症狀下。

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川崎綜合徵的分類

有一個完整的和不完整的川崎綜合徵。

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川崎綜合徵的診斷

為了確定川崎綜合徵的診斷，應該存在6個主要標準中的5個，包括發熱或與冠狀動脈瘤組合的4個主要症狀。由於心髒病的標準和跡象較少，這種情況被歸類為不完全性（非典型）川崎綜合徵。在評估症狀時，認為這些症狀的發展不能用另一種疾病的存在來解釋。川崎病的關鍵標準：

• 體溫升高至少5天;
• 結膜充血;
• 嘴唇和口腔粘膜的炎性變化;
• 手掌和腳底紅斑伴隨水腫並隨後剝離手指的皮膚;
• 多形性皮疹;
• 頸部淋巴結的鼻腔增大（直徑超過1.5厘米）。

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川崎綜合徵的實驗室診斷

一般血液測試。在該疾病的早期階段，檢測到白細胞增多症，ESR顯著增加，通常是正常色素性貧血和血小板增多症。在疾病的亞急性期，血小板數量增加，並且在疾病的第3週通常達到1000× ^{10 9} /升或更高。

生化血液檢測。可注意到轉氨酶活性的偶然增加，伴有膽道功能性梗阻的膽囊下降，直接膽紅素和尿膽素原水平可能增加。

血液免疫學分析。特徵在於C-反應蛋白含量的增加。

尿檢。通常在急性期，檢測到小型蛋白尿，微血管畸形和不育性膿尿。

腰椎穿刺（腦膜綜合徵）。在腦脊液中，檢測到具有正常蛋白質和葡萄糖含量的單核細胞增多症。

川崎綜合徵的器官診斷

心電圖。在急性期和亞急性期，可觀察到R波電壓降低，ST段壓低，傳導障礙中T波平坦化或反轉，PR或QT間期延長。

超聲心動圖應該從川崎綜合徵的第一周或第二週開始，到本月末和冠狀動脈疾病 - 每3個月到1年，然後 - 每6個月一次。可以檢測心包積液，心肌變化和二尖瓣反流，大部分程度輕微。

冠狀動脈造影不僅可以揭示動脈瘤，還可以揭示冠狀動脈任何部位的狹窄。在患者恢復後進行進一步觀察。

川崎綜合徵的鑑別診斷

川崎綜合症的臨床表現模擬許多兒童疾病。病毒感染，毒性，猩紅熱的鑑別診斷，假，多形性紅斑，葡萄球菌toksikodermiya，敗血症劑量疾病登場青少年類風濕性關節炎，結節性多動脈炎。瀰漫性紅斑，結痂，瘀點，紫癜，囊泡的形成不是川崎綜合徵的特徵和應提高懷疑為另一種疾病。給定的鑑別診斷形態同一性血管變化應當注意的是，川崎綜合徵不像多動脈炎結節不會發生結節遠端壞疽，動脈高血壓，動脈炎闌尾，多發性單神經炎不對稱。

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適應其他專家的諮詢意見

• 風濕病專家 - 診斷川崎綜合症，如果孩子在傳染病醫院住院。
• 感染者 - 排除傳染病，如果孩子在風濕病或軀體部門住院。
• Cardiosurgeon - 在發生冠狀動脈狹窄的情況下，以及反復發生冠狀動脈缺血以解決手術治療問題。

川崎綜合徵的治療

住院主治都是首次亮相，疾病復發，心肌梗死，需要在孩子冠狀動脈造影，需要在冠狀動脈外科手術，一項調查，以確定在緩解期治療方案。

川崎綜合徵的治療

由於病因未知，治療具有非特異性。它旨在調節免疫反應並抑制血小板的活化以預防冠狀動脈瘤。治療的主要方法是乙酰水楊酸與IVIG的組合; 後者的應用將冠狀動脈損傷的風險從25％降低至5％或更低。

IVIG用於2g / kg的病程劑量（優選在疾病的前10天）。在進行metanalize證明了IVIG的給藥的劑量為2克/千克一次更有效地防止冠狀動脈瘤比日常使用0.4克/千克5天的形成。藥物應以不超過每分鐘20滴的速率給藥，在輸注期間監測患者，並在終止後1-2小時監測患者。IVIG在與乙酰水楊酸，其在每日劑量的50-80毫克/公斤，以減少體溫升高以及用於在不存在冠狀動脈病變的6週劑量每日3-5毫克/千克給藥組合使用。在存在冠狀動脈瘤的情況下，開始處方乙酰水楊酸直至消失（12個月或更長時間）。儘管IVIG治療，約有10％的患者有耐藥或反復發熱。在這種情況下，每天1g / kg劑量的IVIG重複療程可能有所幫助，但不知道它是否能預防動脈瘤。有些患者對IVIG有抗藥性。他們有最大的動脈瘤風險和長期的疾病。有報導稱，在一些耐IVIG的患者中，可能使用PS脈衝治療。

川崎病的長期管理進行了患者的動脈瘤，應針對預防冠狀動脈心臟疾病和動脈粥樣硬化（長接待乙酰水楊酸，高脂血症校正等）。

川崎綜合徵的手術治療

隨著冠狀動脈狹窄和冠狀動脈瘤相關的冠狀動脈缺血反复發作（心肌梗死或之後）的發展，誰接受川崎病進行主動脈 - 冠狀動脈搭橋手術，血管成形術或支架置入術的人。

預防川崎綜合徵

一級預防尚未形成。在存在冠狀動脈動脈瘤的情況下進行冠狀動脈血栓形成的二級預防。

川崎綜合徵的預後

預測通常是有利的。大多數患者康復。川崎綜合徵的重複復發很少見，並且在首次發病後的頭12個月內風險更高。死亡率為0.1-0.5％。死亡的疾病的急性期的直接原因 - 心肌炎或心律失常，亞急性 - 冠狀動脈瘤破裂或急性心血管衰竭冠狀動脈血栓形成的結果恢復期 - 心肌梗死。川崎綜合徵的遠期預後仍不清楚。一些研究已經追踪了冠脈動脈瘤的動態。在將近一半的病例中，冠狀動脈瘤在2年內倒退。然而，有報導說在疾病發生數十年後，受心肌梗塞影響的年輕成年人。