非糖尿病

非糖尿病是一種以糖尿病為特徵的疾病，血漿滲透壓增加，引起口渴機制，並補充大量液體。

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流行病學

沒有指定尿崩症的頻率。指內分泌病理學患者總數的0.5-0.7％。這種疾病在任何年齡的男性和女性中的發生率都相同，但更常見的是在20-40年。先天形態可能存在於生命最初幾個月的兒童中，但有時他們很晚才被發現。

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原因 尿崩症

尿崩症加壓素缺乏引起的，通過控制在腎單位，其在生理條件下，提供了一種負間隙“游離”水至所需的體內平衡的程度，並結束尿濃度的腎遠端小管的水再吸收。

有許多尿崩症的病因學分類。最經常使用在中央分離（神經源性，底丘腦）尿崩症生產不足的加壓素（全部或部分）和外週。中央攜帶真實的形式，症狀和特發性（家族性或獲得性）尿崩症。尿崩症外週保持正常的生產後葉加壓素，但降低或消失的敏感性至激素受體腎小管（vazopressinrezistentny腎性尿崩症）或加壓素在肝，腎，胎盤強烈滅活。

其原因中樞性尿崩症形式可以是炎症性，變性，創傷性，腫瘤，及其它。銷毀丘腦-垂體神經部系統（前核下丘腦，垂體supraoptikogipofizarny道後葉）的不同部分。這種疾病的具體原因是非常多樣的。真尿崩症之前許多急性和慢性感染和疾病：流感，腦膜腦炎（dientsefalit）心絞痛，猩紅熱，百日咳，各種傷寒，敗血症條件，肺結核，梅毒，瘧疾，布氏桿菌病，風濕病。流感與其他較常見的感染其神經營養作用。當你減少尿崩症的發病肺結核，梅毒和他們的因果作用等慢性感染的總體發生率顯著下降。可發生本病頭（意外或手術），精神傷害，觸電，低體溫，懷孕，出生後不久，流產後。

兒童尿崩症的病因可能是產傷。對症尿崩症由下丘腦和垂體腺瘤，畸胎瘤，神經膠質瘤的原發性和轉移性腫瘤，尤其是經常顱咽管瘤，結節病所引起。在垂體腺體中更常發生乳腺癌和甲狀腺癌，支氣管癌。還已知的是許多白血病 - 白血病，紅白血病，霍奇金病，其中血液成分的病理浸潤引起的下丘腦或垂體尿崩症。尿崩症陪廣義黃瘤病（疾病狠打-Shyullera基督教），並且可以是內分泌疾病或障礙的下丘腦 - 垂體功能的先天性綜合徵的症狀：綜合徵西蒙茲，希恩和勞倫斯-月亮二氏，垂體性侏儒症，肢端肥大症，巨人症，adiposogenital營養不良。

然而，在相當數量的患者中（60-70％），該病的病因仍然未知 - 特發性尿崩症。在特發性形式中，有必要區分遺傳性，遺傳性，有時在三代，五代甚至七代中觀察到。遺傳類型既是常染色體顯性遺傳又是隱性遺傳。

糖尿病和尿崩症的組合也是家庭形式更為普遍。目前，它表明，在一些特發性尿崩症可能是疾病的自身免疫性質與下丘腦核病變，如自身免疫性綜合徵等內分泌器官的破壞。腎性尿崩症是更常見於兒童並通過腎腎單位（先天性畸形，囊性變，和感染性和變性過程）澱粉樣變性，結節病，中毒metoksiflyuranom，鋰，或功能性酶缺陷的任何解剖缺乏引起的：違反的cAMP產生的在腎小管的細胞或敏感性降低到它的效果。

下丘腦 - 垂體形式的伴有血管加壓素分泌不足的尿崩症可能與下丘腦 - 神經垂體系統任何部分的失敗有關。配對下丘腦神經分泌的核和事實的臨床表現，應打抗利尿激素分泌細胞的至少80％，提供了巨大的機會，內部補償。發生尿崩症的最大可能性是在垂體漏斗中的病變，其中與下丘腦細胞核連接的神經分泌途徑結合。

加壓素的不足減少了腎單位遠端部分液體的重吸收，並促進了大量低滲非濃縮尿的釋放。尿產生主要需要總細胞內脫水和血管內流體高滲的損失（高於290毫滲量/ kg）的血漿和口渴，指示違反水動態平衡。目前已經確定，加壓素不僅引起抗利尿，而且引起鈉排泄障礙。當激素缺乏，特別是在脫水，刺激也鈉保持醛固酮作用時，鈉被保持在體內，造成高鈉血症和高滲（高滲）脫水。

肝臟，腎臟，胎盤（妊娠期間）中加壓素的酶促失活引起激素的相對不足。妊娠期間的非糖尿病（一過性或進一步穩定）也可能與滲透壓下降有關，這會增加水的攝入量，“溶解”血漿並降低血管加壓素水平。懷孕往往會惡化原有的尿崩症的過程，並增加對藥物的需求。先天性或獲得性頑固性腎臟對內源性和外源性加壓素也造成體內激素的相對缺乏。

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發病

真尿崩症開發由於下丘腦和/或神經垂體，所形成的下丘腦，纖維束的腿和垂體後葉瓣的視上和室旁核的神經分泌系統的任何部分的破壞，伴隨著萎縮它的其他部分，以及損壞漏斗損壞。下丘腦的核，主要是在視上，在大細胞神經元和神經膠質增生嚴重的數目減少。原發性腫瘤神經分泌系統引起尿崩症，梅毒的箱子29％ - 至多6％，和顱創傷和轉移在各個部分神經分泌系統 - 至2-4％。垂體前葉腫瘤，特別是大型企業，有助於水腫的漏斗中的發生和垂體後葉，這反過來又導致尿崩症的發展。該疾病的外科手術鞍域後的原因，垂體柄和其血管的損傷，隨後萎縮和神經細胞的消失在視上大和/或萎縮，和後葉的室旁核。在許多情況下，這些現像是可逆的。產後損傷腺垂體（希恩綜合徵）由於在垂體柄血栓形成和出血，並由此中斷神經分泌途徑也導致尿崩症。

在尿崩症的遺傳性變異體中，有視神經細胞在視上核中減少，在室旁核中少見。在家族病例中觀察到類似的變化。很少檢測到室旁核中加壓素合成的缺陷。

獲得性腎性尿崩症可合併腎硬化，多囊腎病和先天性腎積水。在這種情況下，在下丘腦有核和所有垂體部分的肥大，以及腎上腺皮質 - 腎小球區的增生。對於腎性加壓素抗性尿崩症，腎臟很少改變。有時腎盂擴大或集合管擴張。超視核未改變或有點肥厚。這種疾病的罕見並發症是大腦皮質的腦白質從額葉到枕葉的大量顱內鈣化。

近年來，特發性尿崩症經常與自身免疫性疾病和分泌抗利尿激素的器官特異性抗體有關，更常見的是催產素分泌細胞。在神經分泌系統的相應結構中，檢測到伴有淋巴濾泡形成的淋巴浸潤並且有時用淋巴組織檢測這些結構的實質顯著替代。

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症狀 尿崩症

該疾病的發作通常是急性的，突然的，不太常見的尿崩症症狀逐漸出現並且強度增加。尿崩症的過程是慢性的。

疾病的嚴重程度，即多尿和多飲的嚴重程度取決於神經分泌不足的程度。由於血管加壓素不完全缺乏，臨床症狀可能並不明確，這些形式需要仔細診斷。液體醉酒量從3升到15升不等，但有時候這種痛苦的口渴，不會讓病人白天或晚上都需要20-40升或更多的水來飽和。在兒童中，夜間快速排尿（夜尿）可能是該病的最初徵兆。排泄的尿液變色，不含任何病理元素，各部分的相對密度非常低 - 1000-1005。

多尿和多飲伴有身體和精神虛弱。食慾通常會降低，患者會喪失大部分身體，有時會伴有原發性下丘腦疾病，相反，肥胖會發展。

缺乏血管加壓素和多尿影響胃液分泌，膽汁形成和胃腸蠕動，並引起便秘，慢性和病毒性胃炎，結腸炎的出現。在持續超負荷的情況下，胃經常被拉伸和跌落。有皮膚和粘膜乾燥，唾液和出汗減少。在女性中，男性可能出現月經和生殖障礙 - 性慾減退和效力下降。兒童在成長，身體和性成熟方面往往落後。

心血管系統，肺，肝臟通常不會受到影響。在嚴重形式的真尿崩症（遺傳性的，感染後，特發性），用於尿，40-50或更多升，腎臟作為過壓的結果，成為不敏感的外部輸入的後葉加壓素和完全失去尿濃縮的能力。因此，腎源性附著於原發性下丘腦 - 平滑肌型糖尿病。

特徵性精神和情緒障礙 - 頭痛，失眠，精神病導致的情緒失衡，心理活動減少。孩子 - 煩躁，含淚。

在尿液的液體損失的能量沒有補償的情況下（靈敏度降低“解渴”中心，缺水，開展以“幹飼料”測試的脫水），有脫水症狀：突然感到無力，頭痛，噁心，嘔吐（加重脫水），發熱，血藥濃度（與增加紅細胞，血紅蛋白，殘留氮氣的水平鈉），癲癇發作，精神運動興奮，心動過速，低血壓，崩潰。高滲性脫水的這些症狀特別是兒童先天性腎性尿崩症的特徵。伴隨於此，當腎性尿崩症可以部分地保留，以加壓素的敏感性。

在脫水過程中，儘管循環血量減少和腎小球濾過率降低，但多尿症得到保留，尿濃度和滲透壓幾乎不增加（相對密度1000-1010）。

手術後對垂體或下丘腦的非糖尿病可能是短暫的或永久性的。意外傷害之後，疾病的過程是不可預知的，因為在傷害後幾（至10）年後觀察到自發恢復。

一些患者的非糖尿病與糖結合。這是由於調節的水的體積和碳水化合物，並產生抗利尿激素和胰島B細胞的結構和功能的接近下丘腦核神經元相鄰定位下丘腦中樞。

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診斷 尿崩症

在典型的情況下，所述診斷並不困難，並且基於識別多尿，煩渴，血漿高滲透壓（大於290毫滲透摩爾濃度/千克），高鈉血症（大於155毫當量/升），gipoosmolyarnosti尿（100-200毫滲量/ kg）的具有低相對密度。同時測定血漿和尿液的滲透壓提供了關於水體內平衡紊亂的可靠信息。為了澄清疾病的性質，仔細分析放射學，眼科和神經系統檢查的病史和結果。如有必要，請使用計算機斷層掃描。至關重要的診斷可能是基礎和刺激的定義血漿加壓素水平，但這項研究是無法進入到臨床實踐中。

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鑑別診斷

尿崩症區分具有許多與尿和煩渴相關的疾病：糖尿病，心煩渴，多尿代償期在azotemicheskoy慢性腎小球腎炎和腎硬化。

Vazopressinrezistentny腎性尿崩症（先天性和後天性）是有區別的，在原發性醛固酮增多症，發生尿甲狀旁腺功能亢進與腎鈣質沉著，吸附在腸道內受損綜合症。

精神性多飲 - 特發性或與精神疾病有關 - 特徵為主要口渴。它是由乾渴中心的功能性或器質性疾病引起的，導致無法控制的大量液體攝入。增加循環液的體積會降低其滲透壓，並通過滲透調節受體系統降低血管加壓素的水平。因此（其次）尿液的相對密度較低的多尿症。血漿的滲透壓和鈉含量正常或有所降低。限制流體攝入和脫水刺激患者心煩渴內源性加壓素，不同於患者尿崩症，不違反一般狀況，尿液的量相應地減少，並且其相對密度和摩爾滲透壓濃度進行歸一化。然而，在長時間的尿腎臟逐漸失去響應加壓素尿滲透壓最大增加滲摩爾（mOsm至900-1200 /千克）的能力，並且即使當不能發生一個主煩渴規格化相對密度。在糖尿病患者中在尿崩症減少的液體量接收惡化的一般狀況，口渴就會變得疼痛，開發脫水，和尿液，其同滲容摩的量和相對密度不顯著改變。在這方面，脫水鑑別診斷測試xerophagy應該在醫院環境下進行，並且其持續時間不應超過6-8小時，具有良好的耐久性測試的最大持續時間 - 收集每小時..十四小時。進行測試尿液。它的相對密度和體積是每小時測量一次，體重是每升提取尿液後測量的。在接下來的兩部分中沒有顯著的相對密度動態，體重減少2％表明缺乏對內源性加壓素的刺激。

出於心因性煩渴的鑑別診斷，有時使用靜脈注射2.5％氯化鈉溶液的樣品（注射50毫升45分鐘）。在心因性多飲的患者中，血漿中滲透濃度的增加迅速刺激內源性加壓素的釋放，釋放的尿量減少，並且其相對密度增加。在尿崩症中，尿量和尿液濃度沒有明顯變化。應該指出的是，兒童很難忍受鹽負荷的測試。

帶有真正糖尿病性尿崩症的加壓素藥物的引入減少了多尿，並因此減輕了多飲; 同時伴有心因性多飲，伴隨著血管加壓素的引入，可能出現頭痛和水中毒症狀。對於腎性尿崩症，使用加壓素藥物是無效的。目前，為了診斷目的，使用了加壓素的合成類似物對凝血因子VIII的抑製作用。在潛在形式的腎性尿崩症患者以及有患疾病風險的家庭中，沒有抑製作用。

在糖尿病的情況下，多尿症不如非糖尿症，尿液高血壓。在血 - 高血糖症。當糖和尿崩症合併尿糖增加尿液濃度時，即使糖含量較高，其相對密度也會降低（1012-1020）。

當代償azotemicheskoy尿尿量少於3-4升。Gipoizostenuriya具有在一零零五年至1012年的相對密度波動觀察。肌酸酐，尿素和殘留的氮的增加的血液水平的尿液中 - 紅細胞，蛋白氣缸。許多與在腎臟和vazopressinrezistentnoy尿和退行性改變煩渴（原發性醛固酮增多症，在腸道內吸附受損性甲狀旁腺功能亢進症，範科尼nefronoftiz，腎小管病）疾病應從腎性尿崩症進行區分。

在原發性醛固酮增多症中，注意到低鉀血症，導致腎小管上皮細胞營養不良，多尿症（2-4 L），低血糖症。

伴有高鈣血症和腎鈣質沉著症的甲狀旁腺功能亢進症（其抑制由腎小管受體引起的加壓素結合）導致輕度多尿和低血糖症。

當吸附受損的在腸綜合徵（“澆口”） -衰弱腹瀉，腸，蛋白質，維生素，gipoizostenuriya，中度尿電解質的吸收不良。

Nefronoftiz範可尼 -先天性疾病的兒童-在早期階段的特點是尿和煩渴只，後來被減少鈣，磷在加血，貧血，骨病，蛋白尿和腎功能衰竭加入。

治療 尿崩症

治療尿崩症主要是病因學的。症狀形式需要消除潛在的疾病。

對於垂體或下丘腦的腫瘤 - 手術干預或放射治療，引入放射性釔，冷凍破壞。在疾病的炎症性質 - 抗生素，特定的抗炎藥物，脫水。成血細胞增多症 - 用細胞生長抑製劑治療。

無論主要過程的性質如何，所有形式的抗利尿激素生產不足的疾病都需要替代治療。直到最近，最常見的藥物是用於包括垂體牛和豬的後葉的提取物的血管加壓活性鼻內應用adiurecrine粉末。15-20分鐘後吸入0.03-0.05克adiurecrine給出白天其持續6-8小時抗利尿作用，具有良好的靈敏度和可移植性2-3倍吸入藥物，以減少尿1.5-3的量並消除口渴。兒童接受藥物作為軟膏，但其有效性很低。在鼻粘膜的炎症過程中，減少了adiurecrin的吸收，並且藥物的有效性急劇降低。

皮下pituitrina較重的耐受性，（垂體屠宰牛，包括加壓素和催產素後葉的水溶性提取物）需要系統的注射（每日1毫升2-3次 - 第5 U），經常引起過敏反應和過量的症狀。當人體過度adiurecrine和pituitrina出現水中毒症狀：頭痛，腹痛，腹瀉，水腫。

近年來越來越多地使用加壓素代替adiurecrine合成類似物 - adiuretin，製備標有抗利尿作用和完全沒有血管加壓特性。根據臨床耐受性和有效性，它明顯超過了adiurecrin。它是鼻內給藥 - 每個鼻孔1-4滴，每天2-3次。建議使用最低有效劑量，因為過量導致液體瀦留和低鈉血症，即模仿加壓素不適當產生的綜合徵。

在國外，成功地使用了加壓素的鼻內合成類似物（1-去氨基-8D-精氨酸加壓素-DDAVP）。但是，在服用DDAPV時有關於過敏反應可能性的獨立報導。據報導，這種藥物或雙氫氯噻嗪與吲哚美辛的組合有效，可阻斷腎性尿崩症患兒的前列腺素合成。加壓素的合成類似物可以改善腎性糖尿病患者的病情，其中對加壓素的敏感性被部分保留。

為尿崩症，腎下丘腦和給予利尿劑噻嗪基自相矛盾對症效果（例如，氫氯噻嗪 - 每日100mg）中，由50-60％減少尿輸出降低腎小球濾過和鈉排泄。在這種情況下，鉀的排泄量增加，與此相關的是需要不斷監測血液中的水平。所有患者均未觀察到噻嗪類藥物的作用，並隨著時間的推移而減弱。

口服降血糖藥氯磺丙脲在許多患有尿崩症的患者中也是有效的，特別是當與糖尿病合併時，每日劑量為250mg，一天2-3次。其抗利尿作用機制尚未完全闡明。據推測，氯磺丙脲只有在身體至少有其自身加壓素的最低量時才有效，其作用可加強。不排除刺激內源性加壓素的合成和增加腎小管對其的敏感性。治療效果表現在治療3-4天后。為避免使用氯磺丙脲時出現低血糖和低鈉血症，有必要監測血液中葡萄糖和鈉的水平。

預測

患有糖尿病性尿崩症的患者的工作能力取決於受到干擾的水代謝的補償程度以及症狀形式 - 基礎疾病的性質和病程。adiuretin的使用使許多患者能夠完全恢復水體內穩態和工作能力。

目前還不知道如何預防“特發性”尿崩症。預防其症狀形式的依據是及時診斷和治療急性和慢性感染，顱腦創傷，包括出生和宮內，腦和垂體腫瘤（見病因學）。

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