兒童血色素沉著症

特發性肺含鐵血黃素沉著症（ICD-10編號：J84.8）是一種原發性疾病，是指未知病因的肺部間質性疾病。由於用糖皮質激素和免疫抑製劑治療對含鐵血黃素有效，因此目前這種疾病的假設是免疫過敏，即 與自身抗體的形成有關。不排除遺傳因素的作用。止血過程的發病機制在於在肺泡內，隨後在出血部位鐵鹽，間質增厚，纖維化，肺動脈高壓的發展和肺心臟的形成浸漬。

在患有含鐵血黃素的患者的痰中，發現巨噬細胞（含鐵血黃素）吞噬含鐵血黃素。在兒童中，含鐵血黃素很少見，常見於女孩。

特發性肺含鐵血黃素病的症狀

兒童在3-8歲時更常患病。疾病的發作是漸進的：休息時出現呼吸困難，貧血。在危急熱的時候，咳血與血液生鏽，呼吸衰竭增加，貧血（血紅蛋白高達20-30克/升和更低！）。在叩擊過程中，注意到肺部聲音縮短的區域。當聽診 - 瀰漫濕潤，精細冒泡羅音。肝脾特徵增加。危機時期持續數日（更少見 - 更長），逐漸變為緩解。血紅蛋白水平升高，症狀消失。

診斷特發性肺含鐵血黃素沉著

實驗室診斷

以小紅細胞低色素性貧血，低血清鐵，網狀紅細胞增多，成紅細胞骨髓反應以及中度白細胞增多，血沉增加，血小板減少症為特徵。庫姆斯反應（直接和間接）很少是積極的。顯示循環免疫複合物含量增加，補體滴度低，高球蛋白血症，有時IgA含量降低。

在某些情況下，肺活檢可用於診斷含鐵血黃素病。

儀器方法

在胸部X線片上，危象時清晰可見的顱內局灶性陰影出血，有時引流，擴大的基底淋巴結。在X射線圖上反復發生危機時，檢測到新的焦點。在緩解期間，放射影像不同：增強的間質模式類似於細網，許多小（粟粒狀）陰影形成“蝴蝶模式”，這是含鐵血黃素的特徵。

當在支氣管肺泡液中進行支氣管鏡檢查時，發現超過20％的嗜鋼細胞，“鐵指數”高於50（標準值高達25）。 

海納綜合徵 - 肺含鐵血黃素沉著各種過敏牛奶，根據患者臨床表現與特發性不同，知道病人有抗體（pretsipitiny）和陽性皮膚試驗過敏原奶。在一些兒童中，該疾病伴隨著身體發育積壓，慢性鼻炎，中耳炎，腺樣體炎。

在檢查計劃中，牛奶抗體的測定是強制性的。

治療特發性肺含鐵血黃素沉著症

含鐵血黃素的治療取決於疾病的時期。在危機發生時，潑尼松龍以每天1.5-3 mg / kg的劑量服用。因此有必要觀察嚴格的無乳飲食。當緩解發生時，當支氣管肺泡液的鐵指數降至25以下時，糖皮質激素被取消。在治療中，免疫抑製劑以維持劑量加入：環磷酰胺（2 mg / kg /天）或硫唑嘌呤（3 mg / kg /天）。大量出血後，注射去鐵胺以除去多餘的鐵。

所有患有含鐵血黃素病的兒童，特別是Hayner綜合徵患兒均適用無乳飲食。

該疾病的預後是不利的。對生命的危險是危機時刻，肺出血，呼吸和心力衰竭的發展。

Goodpasture綜合症

Goodpasture綜合徵是青少年中含鐵血黃素的一種形式。這在男孩中更常見。表現為肺出血，貧血，血尿等增生或膜性腎小球腎炎的徵象，從而很快導致高血壓和慢性腎功能衰竭。在這種含鐵血黃素形式的發病機制中起抗體的作用，不僅影響肺泡膜，還影響腎小球膜。

預後不佳，因為該疾病具有穩步發展的特徵。

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