兒童心肌病

心肌病是一組異質性的慢性嚴重心肌疾病，導致心肌功能障礙的發生。

W. Brigden（1957）首次提出術語“心肌病”，用於定義未知來源的心肌疾病。目前，這個概念不能被認為是明確界定的，它往往投入其中的意義不同。在現代疾病命名法（WHO，1996）分離，特發性（未知的或不確定的病因），特定的（與損害其他器官，或已知的病因學相關的各種疾病）分類的心肌病和心肌病。

分類

1996年世衛組織批准了以下心肌病分類。

1. 特發性心肌病（不明原因）。
2. 具體的心肌病。
   1. 炎症性心肌病：
      • 感染;
      • autoimmunnyye。
   2. 缺血性心肌病 - 瀰漫性心肌收縮性侵犯與冠狀動脈明顯改變。
   3. 高血壓性心肌病 - 由於動脈高血壓引起的左心室肥大以及擴張型或限制型心肌病的徵象。
   4. 代謝性心肌病：
      • 內分泌（肢端肥大症，hypokorticism，甲狀腺毒症，粘液性水腫，肥胖症，糖尿病，嗜鉻細胞瘤）;
      • 在浸潤性和肉芽腫過程積累疾病（澱粉樣變性病，血色素沉著病，結節病，白血病，粘多醣貯積症，糖原分解 - 蓬珀病），脂沉積症（高歇氏病，法布里病）;
      • 缺乏微量元素（鉀，鎂，硒等），維生素和營養素（腳氣，kwashiorkor）以及貧血。
   5. 全身性結締組織病（皮肌炎，類風濕性關節炎，系統性硬皮病，系統性紅斑狼瘡）中的心肌病。
   6. 伴有全身性神經肌肉疾病的心肌病：
      • 神經肌肉疾病（弗里德賴希氏共濟失調，努南氏綜合症）;
      • 肌營養不良（Duchenne，Becker，肌強直）。
   7. 在心肌病毒和物理因素（酒精，鈷，鉛，磷，汞，蒽環類抗生素，環磷酰胺，尿毒症，電離輻射）的影響下。
3. 未分類的心肌病（心內膜心肌纖維增生症，非緻密心肌，線粒體疾病，收縮功能障礙伴最小擴張）。

目前，心肌病的臨床分類（WHO，1980，經WHO數據修改，1995）已被廣泛接受，並且已經考慮到主要的病理生理機製而被構建。

心肌病的病理生理學分類（WHO，1995）。

• 擴張型心肌病（DCMP）。它的特點是擴張和侵犯左心室或兩個心室的心肌收縮力。
• 肥厚型心肌病（HCMP）。典型的症狀是心臟的左心室和/或右心室的心肌肥大，具有保存的收縮和舒張功能受損; 區分兩種形式：
  • 阻塞;
  • 沒有阻礙。
• 限制性心肌病（RSCM）。擴張是特徵。心室和心室舒張期充盈; 區分三種形式：
  • 原發心肌;
  • 心內膜心肌與嗜酸粒細胞增多;
  • 心內膜心肌無嗜酸粒細胞增多。
• 右心室致心律失常性心肌病（ACHP）。它的特點是用纖維脂肪組織逐步替代右心室和/或左心室心肌，導致嚴重的心律失常和猝死。

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