兒童急性鏈球菌後腎小球腎炎

急性鏈球菌感染後腎小球腎炎（急性腎小球腎炎，急性腎炎，感染後腎小球腎炎） - 免疫疾病瀰漫性腎臟疾病，主要是腎小球發生10-14天鏈球菌感染（扁桃體炎，膿皰瘡，猩紅熱和膿皮病人）和表徵腎病綜合徵後。

ICD-10編碼

• N00。急性腎病綜合徵。
• N00.0。急性腎病綜合徵伴輕度腎小球疾病。
• N04。腎病綜合徵。

兒童急性腎小球腎炎的流行病學

鏈球菌後腎小球腎炎發病率平均每10萬名兒童32.4例。大多數散發性流行病暴發事件很少發生。在冬季和春季SARS，夏，秋相關鏈球菌感染後腎小球腎炎的發生 - 有膿皮病。在發達國家近幾十年來，有降低腎小球腎炎的頻率高達腎小球腎炎，這是與社會經濟條件的改善相關聯的10-15％。在發展中國家，鏈球菌後腎小球腎炎是所有腎小球腎炎40-70％的原因。在學齡前和學齡早期（5-9歲）出現發病高峰，兒童小於5％患有腎小球腎炎長達2年的年齡。鏈球菌後腎小球腎炎在男孩中多見2倍。近年來，俄羅斯增加了急性鏈球菌感染後腎炎，這與鏈球菌感染，因為耐藥菌株的出現，在臨床實踐中使用的主要抗生素的兒童的發病率增加相關的發病率。

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兒童急性腎小球腎炎的原因

在80-90％的急性腎小球腎炎病例中可以建立病因學因素，而只有5-10％是慢性的。

急性腎小球腎炎的主要病因

• 傳染性。
  • 細菌：乙型溶血性鏈球菌A組，腸球菌，肺炎球菌，葡萄球菌，棒狀桿菌屬，克雷伯氏菌屬，沙門氏菌屬，支原體，iersenii，腦膜炎雙球菌。
  • 病毒：乙型肝炎，麻疹，愛潑斯坦 - 巴爾，柯薩奇病，風疹，水痘，鉅細胞病毒，不常見的 - 單純皰疹病毒。
  • 寄生蟲：瘧疾瘧原蟲，弓形蟲，血吸蟲。
  • 蘑菇：念珠菌。
• 非傳染性。
• 外來蛋白質。
• 血清。

急性腎小球腎炎的兒童中最常見的原因 - 移動鏈球菌感染，所以在所有的手冊中區分急性鏈球菌感染後腎炎。大多數情況下，在急性腎小球腎炎1-3週前，兒童患有心絞痛，咽炎，皮膚感染，而不是猩紅熱。這些疾病引起的β-溶血性A組鏈球菌，經常M型分離株1，3，4，6，12，25，49上呼吸道感染以及M型菌株2，49，55後的皮膚感染後。這些類型被稱為nephritogenic，其中最常見的是菌株12和49。

其他細菌抗原導致疾病的頻率較低。

病毒抗原導致兒童急性腎小球腎炎的發病率很小。在穿刺活組織檢查中發現存在免疫熒光的病毒的抗原。OGN的病因學中更重要的作用是由原生動物和真菌引起的疾病。

解決的因素可能是：冷卻，過度日曬，身體創傷。

兒童急性腎小球腎炎高峰期出現在秋冬季節，低溫高濕環境。

什麼導致急性腎小球腎炎？

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急性腎小球腎炎的發病機制

在兒童急性腎小球腎炎的發病機制中，可以區分兩種機制：免疫複合物和非免疫複合物。

大多數真正的腎小球腎炎是免疫複合物，而可溶性免疫複合物“抗原 - 抗體”沉積在腎小球中。免疫複合物可以在血循環免疫複合物（CIC）的循環中形成 - 或在腎組織中局部形成。CEC形成的核心是一種旨在去除抗原的保護機制。在過量抗原的條件下，抗體的產生增加，複合物的大小增加，它們激活補體並通過單核吞噬系統從循環中去除。部分未經吞噬作用的免疫複合物被血液流入腎臟並沉積在腎小球的毛細血管中，引起腎小球腎炎。還有其他因素導致CEC沉積：

• 毛細血管毛細血管的大內皮表面;
• 大量血液通過腎小球;
• 因為帶有正電荷抗原的複合物沉積在腎小球毛細血管的帶負電的壁上。免疫複合物腎小球腎炎取決於免疫複合物（IR）的位置，免疫球蛋白的類別和腎組織中補體成分的存在而不同。

免疫複合物可以以不同的方式和不同的腎小球結構形成並沉積在腎臟中：

• 來自循環（CEC），而它們位於內皮下和/或系膜;
• 並且K可以通過針對腎小球抗原的抗體或與腎小球基底膜不相關的抗原“原位”形成。在這種情況下，IK是上皮下的;
• 它可能是免疫球蛋白的改變，而不是免疫複合物。例如，免疫球蛋白A的聚合形式在系膜中的沉積。

免疫複合物將炎症細胞（中性粒細胞，單核細胞，血小板）吸引到其沉積物的焦點，形成促炎細胞因子（IL-1，TNF，TGF-α）。細胞因子激活血管活性物質的積聚，從而導致損傷，裂紋的出現和基膜的滲透性增加。腎臟通過系膜細胞和內皮細胞的增殖來應對損傷。炎症浸潤發展。毛細血管內皮的損傷導致凝血系統的局部激活和壁層血栓形成，血管腔的變窄。由於炎症，會出現血尿，蛋白尿和腎功能不全。急性增殖性GB的圖片正在發展，更多的是通過ONS的臨床表現。

對於非免疫複合物腎小球腎炎，細胞介導的免疫應答發展。在這種情況下，主要作用是出現T淋巴細胞的病理性克隆，這刺激了損傷腎小球的淋巴因子的過度產生。

T淋巴細胞的病理性克隆可以作為主要缺陷存在，或者在這些免疫複合物的影響下出現，所述免疫複合物不位於腎小球中，但具有激活T淋巴細胞病理性克隆的能力。T細胞功能障礙促進血管活性白細胞介素的過度生成。細胞因子作用的目標是負責合成帶負電荷的蛋白多醣和唾液蛋白的腎小球上皮細胞，其形成腎小球基底膜的一部分。這導致基底膜（BM）和足細胞上的負電荷損失。也可能直接影響神經氨酸酶BM，毒素。BM和足細胞上的負電荷損失導致大量精細分散的蛋白質（主要是白蛋白）的選擇性喪失。發音蛋白尿引起臨床和實驗室綜合症的發展，稱為腎病（NS）。

急性腎小球腎炎的病理形態學

兒童急性poststreptococcal腎小球腎炎的特點是瀰漫性內毛細血管增殖過程。系膜細胞和內皮細胞的增殖在腎小球中表達。腎小球毛細血管環腫脹，壁增厚。毛細血管的內腔變窄。在腎小球細胞炎症部位疾病的前4週：嗜中性粒細胞，嗜酸性粒細胞，淋巴細胞，巨噬細胞。上皮細胞的增殖是最小的。縮小和封裝的空間。BM增厚或變薄，其中發現淚水。

電子顯微鏡揭示了位於BM內側或外側的駝背（IR + C +）形式的大量沉積物，並且很少在其內部以塊狀沉積物的形式存在。

在免疫組織學檢查中，在沉積物中測定補體成分，各種免疫球蛋白（in，M，A，E），鏈球菌抗原或其他抗原。

急性腎小球腎炎伴腎病綜合徵的形態學變異最常表現為兒童的微小變化。它們被稱為“足細胞小腿”的疾病。光學顯微鏡不能檢測病理。只有引入電子顯微鏡才能研究足細胞的變化。電子顯微鏡用於檢測足細胞在整個毛細血管壁長度變形，融合和丟失的情況下的嚴重變化。彼此融合時，小腿形成覆蓋BM的不均勻厚度層。

BM保持不變，保持其結構和厚度。在腎小管上皮細胞中，表達蛋白質和脂肪變性。這是由於腎小管上皮細胞超負荷，伴有大量蛋白尿和脂尿。糖皮質激素治療導致足細胞結構的正常化。

急性腎小球腎炎合併腎病綜合徵

急性腎炎綜合徵（ONS）是急性腎小球腎炎的典型表現。更多的時候，7至14歲的學齡兒童患病。感染後1-6週ONS發生（更常見為鏈球菌）。在潛伏期內，兒童狀況仍然令人滿意。他們經常開始上學，但隨後又出現惡化：嗜睡，不適，食慾不振。

急性腎小球腎炎合併腎病綜合徵的主要診斷標準：

• 蛋白質和白蛋白正常水平的中度水腫是BCC增加的背景;
• 動脈高血壓;
• 以大血管或微血管形成的尿液綜合徵，蛋白尿低於2克/天，非選擇性性質。

這種疾病的發作可能是動蕩的，急性的，伴隨著典型的三聯症狀：水腫，動脈高血壓，肉眼血尿。孩子抱怨不適，頭痛，噁心，嘔吐，尿液顏色改變，尿量減少。這些症狀的表達程度不同。

不常見的是，臨床和實驗室變化很少，疾病逐漸發展。

在檢查過程中，總是會發現眼瞼水腫，皮膚痙攣導致皮膚蒼白。眼底視網膜也表達血管痙攣。患者可能會抱怨頭痛和背痛，這可以通過腎囊腫引起的水腫擴大來解釋。

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急性腎炎綜合徵主要症狀的發病機制

Otjoki

60-80％的患者發生Edemas-- ONS的主要表現之一。表達程度可以在很寬的範圍內變化：從早晨的眼瞼水腫到臉部表現的浮腫，脛骨，前腹壁。非常罕見，但可以出現空洞性水腫：胸水，心包積液，腹水。在腫脹期間，患者體重可增加2-5公斤。水腫的發生逐漸發生。他們密集，久坐。

水腫形成的機制：

• 由於腎小球濾過減少導致循環血量增加 - 血容量過多;
• 鈉和水的保留（醛固酮增多症，ADH分泌增加）;
• 由於鏈球菌的透明質酸酶活性，組胺釋放和激肽釋放酶 - 激肽系統的激活而導致血管通透性增加。

周圍性水腫的形成可以被認為是一種代償機制，因為來自血管床的一些流體移動到組織，減少血容量過多，並且這防止了並發症的發展。隨著液體的沉積也可能伴隨著肝臟和脾臟的增加。通過規定無鹽飲食和利尿藥物，水腫通常很容易治愈。水腫持續時間為5-14天。

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動脈高血壓

60-70％的患者發生動脈高血壓 - 急性腎小球腎炎（OGN）的可怕症狀之一。患者抱怨頭痛，噁心，嘔吐。高血壓的發展很快發生。最常伴發的並發症是：子癇和急性心力衰竭。動脈高血壓是舒張期收縮壓，但收縮壓大幅增加。ONS動脈高血壓的機制：

• 血容量過多，即 由於腎小球濾過率下降，水和鈉延遲，循環血液量（BCC）增加;
• 腎素 - 血管緊張素 - 醛固酮系統的激活起到了更小的作用。

由於高血容量是高血壓發生的主要機制，因此容易治療（無鹽飲食，利尿劑），因此降低抗高血壓藥物的需求減少。不要給予增加BCC的藥物。高血壓綜合徵的病程是7-14天。

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泌尿系統綜合症

少尿 - 正常利尿減少20-50％的常態。由於腎小球濾過率下降，水和鈉重吸收增加，“抗利尿素”的產生和ADH分泌增加，導致少尿。尿液的相對密度很高。少尿發生在疾病的頭幾天，持續3-7天。

血尿 - 泌尿系統綜合徵的主要表現之一 - 發生在100％的患者中。在60-80％的患者中發現了大血管病，其嚴重程度逐漸降至3-4週。在大多數患者中，血糖在第8-10週完全停止，但在某些情況下，微血管病仍然持續6-12個月。

血尿與BM的滲透性增加有關，其破裂。在尿中出現變形的紅細胞（改變，形狀不規則），這是由於它們的腎小球來源。紅細胞缸也可能發生。

蛋白尿是腎損害的主要徵兆之一，在所有情況下，都有必要建立每日蛋白質損失。在標準情況下，它是100-200毫克/天。使用ONS，每日蛋白尿的範圍從1到2.5克/天。尿蛋白丟失，血漿來源，含有小和大的蛋白質，即 蛋白尿非選擇性。蛋白尿的主要機制是基底膜的結構改變（孔徑增大，裂縫增加）和功能改變（負電荷損失）。蛋白尿逐漸減少至疾病的第二或第三週。長達1.5-2克/天的蛋白尿延長是預後不良的標誌。

具有ONS的白細胞尿症可以在疾病的第一周發生並且具有無細菌性質。這可以解釋為活動性免疫炎症，並且在1-2週的炎症焦點中涉及嗜中性粒細胞，淋巴細胞和單核細胞。

Cilindrarium在初始階段可能會出現（30-60％）。通過其結構，圓柱體是管狀蛋白質（tamm-Horsfall尿蛋白），其中包含成形元件，上皮細胞，碎屑。用OGN可以出現紅細胞，顆粒狀的圓柱體。

急性腎小球腎炎的發病機制

兒童急性腎小球腎炎的症狀

通常，ONS的過程是周期性的，臨床和實驗室指標逐漸下降。

首先，臨床症狀消失，在疾病的第一周，利尿，血壓，消失水腫，尿素和肌酐濃度降低。補充量的正常化在第6-8週發生，尿沉澱物變化的消失發生得更慢。大血管瘤經過2-3週，蛋白尿 - 在3-6個月內，微血管消失在一年內發生。

急性腎小球腎炎的症狀

分類

急性腎小球腎炎的臨床分型

急性鏈球菌感染後腎小球腎炎的臨床表現	病理過程的活動	腎功能狀態
腎病綜合徵（HC） 孤立的尿綜合徵 腎病綜合徵伴血尿和動脈高血壓	初始表現的時期。 逆向發展時期。 轉變為慢性腎小球腎炎	沒有受損的腎功能。 腎功能受損。 急性腎功能衰竭

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兒童急性腎小球腎炎的診斷

為了診斷，除了臨床圖片之外，實驗室診斷非常重要。

在疾病的第一天的血液的一般分析中，可以診斷出與血容量過多有關的貧血，貧血是相對的。可以檢測到小的白細胞增多和ESR增加。

鏈球菌的病原學作用通過ASL-O濃度的增加以及從溶血性鏈球菌的咽喉和鼻部播種來證實。

CRH和類粘蛋白含量的增加指示炎症，並且CIC數量，免疫球蛋白（G，M）數量增加以及補體C3組分濃度降低證明其免疫特性。總蛋白和白蛋白的含量可以稍微降低，並且膽固醇增加。

在少尿初期，尿液和肌酸酐濃度的增加是可能的，尿液比重高，這被認為是急性期的腎衰竭。

在超聲診斷中，注意到腎臟大小的增加和結構分化的違反。

急性腎小球腎炎的診斷

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適應其他專家的諮詢意見

在持續存在的動脈高血壓的情況下，有必要諮詢眼科醫生檢查眼底以排除視網膜血管的血管病變。疑似慢性扁桃體炎，選擇治療方法（保守，手術）的腺樣體炎需要耳鼻喉科醫生的諮詢。如果孩子有齲齒，有必要諮詢牙醫以消毒口腔。

兒童急性腎小球腎炎的治療

急性poststreptococcal腎小球腎炎的治療的一般原則包括遵守飲食和治療方案，依賴臨床過程和疾病並發症的病因學和病理學治療。

適應症住院治療

當持續性高血壓，蛋白尿，腎功能降低，長時間肉眼血尿兒童必須住院為腎小球腎炎的鑑別診斷與其他實施方案中，最佳的治療，確定隨著時間的推移腎功能。

非藥物治療急性腎小球腎炎

在伴有腎病綜合徵和高血壓的急性後鏈球菌性腎小球腎炎中，有必要遵守臥床休息，直至血壓正常化（> 1週）。隨著福祉的改善和血壓的降低，政權正在逐步擴大。

有必要限制液體，食鹽和蛋白質的攝入量。考慮到腎外損失（學齡兒童約為500毫升），根據前一天的利尿處方規定液體。當達到正常血壓時，水腫綜合徵的消失逐漸從1克/天開始增加鹽攝入量。在血液中肌酸酐和尿素濃度正常化之前，限制使用動物蛋白質（每天高達0.5g / kg）不超過2-4週。

對於沒有急性鏈球菌後腎小球腎炎的腎外表現的單純性尿綜合徵，通常不需要限制治療方案和飲食。在Pevzner上分配表號碼5。

藥物治療急性腎小球腎炎

對於急性心肌梗塞後腎小球腎炎患兒高血壓患者作為抗高血壓藥物，應用噻嗪類利尿劑和緩慢鈣通道阻滯劑。

從噻嗪類利尿劑速尿施加口服（V / m或/指示）的1-2毫克/公斤體重，每日1-2次，如果需要增加的3-5毫克/公斤的劑量。因為鈣通道阻滯劑慢使用硝苯地平舌下劑量為每天0.25-0.5毫克/千克，將總劑量為2-3小時或氨氯地平每天向內2.5-5毫克1次，正常化血壓力。同時維持腎功能和高鉀血症不存在和在有鈣通道阻斷劑緩慢規定ACE抑製劑的效果不充分的情況下：卡托普利每天0.5-1.0毫克/千克內部在3小時依那普利或內部的5-10毫克/千克在1-2天的招待會上。

如急性腎小球腎炎可以使用血管緊張素II受體阻斷劑的抗高血壓藥物的青少年（氯沙坦每天25-50毫克1時間內，40-80毫克每天1次內纈沙坦）。在兒童中使用β受體阻滯劑的患者次數較少。

不管疾病的臨床過程的需要進行抗生素治療，考慮到鏈球菌菌群的靈敏度。最polzujut青黴素類抗生素：在2-3小時內持續2週或阿莫西林+ 20-40毫克/ kg每天3小時2週（拉維酸，安滅菌內部克拉維酸每天30mg / kg的阿莫西林口服劑量， flemoclav soluteba）。第二個過程對於使用II或III代大環內酯是最佳的：

• 交沙黴素，每天30-50 mg / kg，3次，持續2週;
• 每日口服米卡黴素2次，每日2次：12歲以下兒童每日30-50mg / kg，12歲以上兒童400mg，每日3次，共7-10天;
• 羅紅黴素以每天5-8mg / kg的量每天2次，不超過10天。

抗生素治療的持續時間為4-6週。一些專家開了4-5個月肌內註射bicillin-5：

• 學齡前兒童每3週60萬單位;
• 8周歲的兒童 - 在4週內1次1 200 000個單位。

在血液中纖維蛋白原濃度增加超過4g / l時表達的高凝狀態使用：

• 在Snake的3-4次招待會中，每天5-7mg / kg的抗抑鬱藥 - 雙嘧達莫;
• 抗凝血藥：
• 肝素鈉，皮下注射，每日4次，每次200-250單位/公斤;
• LMWH - 那屈肝素鈣（每天皮下注射1次在3-4週的速率，劑量為171 IU /千克或0.01毫升/千克），達肝素鈉（皮下每天1時間以劑量150-200 IU / kg的單一的劑量不應超過18 000 ME，療程3-4週）。

腎病綜合徵患者，持續超過2週，沒有腎臟活檢的可能性穩定增加肌酸酐的濃度在血液中（不增加傾向和歸一化）應在劑量為1mg / kg每天指定口服潑尼松龍（3歲以下兒童<2毫克/ kg /天）2-3週，直到腎功能恢復。

急性腎小球腎炎如何治療兒童？

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急性腎小球腎炎的外科治療

扁桃體切除術是必要的：

• 伴慢性扁桃體炎;
• 建立了腎小球腎炎與慢性扁桃體炎或伴有心絞痛惡化的關係;
• 血液中的ASO增加，從喉嚨到溶血性鏈球菌A群呈陽性塗片。

扁桃體切除術不會早於急性poststreptococcal腎小球腎炎發作後8-12週進行。

如何預防小兒急性腎小球腎炎？

及時診斷和治療鏈球菌病。治療心絞痛至少10天的抗生素。慢性感染病灶的衛生。分析急性心絞痛後的尿液和鏈球菌感染後第二周和第三週慢性扁桃體炎的惡化，以便早期診斷急性腎小球腎炎的可能疾病。

兒童急性腎小球腎炎的預後

急性鏈球菌感染後腎炎患兒的90％-95％，腎病綜合徵與流動逐漸減少和疾病的表現5-10天消失水腫綜合徵，2-4週從發病初期血壓正常血尿消失，恢復腎功能。慢性腎功能衰竭的發展不到1％的患者會發展為慢性腎功能衰竭。

進展的主要因素之一是腎小管間質改變：

• 尿液光密度降低;
• leucocyturia;
• 滲透濃度的功能降低;
• 尿纖維連接蛋白排泄增加 - 局部病灶為0.040克/天，瀰漫性0.250克/天;
• 超聲記錄存在肥厚的腎金字塔;
• 抵抗致病療法。

藥房監督

在出院後，患者被送到當地的療養院為腎病患者。從療養院出院後，兒童由兒科醫生和腎病專家監督 - 第一年每月一次，第二年 - 每季度一次。在b個月內檢查耳鼻喉科醫生和牙醫1次。在任何並發疾病期間，必須檢查尿液，測量血壓。

門診觀察執行5年。在此期間結束時，需要在醫院或診斷中心進行功能性腎功能檢查的全面檢查。在研究結果不存在異常情況下，可以考慮將兒童找回並從診所記錄中刪除。

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