繼發性膽汁性肝硬化

肝繼發性膽汁性肝硬化是由於膽汁在大肝內膽管水平長時間受阻而出現的肝硬化。

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原因 繼發性膽汁性肝硬化

繼發性膽汁性肝硬化的主要病因：

• 先天性肝外膽道缺損（閉鎖，發育不全） - 兒童繼發性膽汁性肝硬化的最常見原因;
• 膽石症;
• 術後膽道狹窄;
• 良性腫瘤;
• 惡性腫瘤很少成為繼發性膽汁性肝硬化的原因，因為患者死亡發生的時間早於肝硬化發展。然而，由於這些腫瘤的生長速度較慢，因胰頭癌，大十二指腸乳頭，膽管癌，繼發性膽汁性肝硬化的發展是可能的;
• 有淋巴結腫大的膽管受壓（淋巴肉芽腫病，淋巴性白血病等）;
• 膽總管囊腫;
• 上行化膿性膽管炎;
• 原發性硬化性膽管炎。

對繼發性膽汁性肝硬化的發展導致局部，經常反復出現膽汁流出的尷尬。膽管完全閉塞要么通過手術途徑來消除，要么（如果手術沒有進行或者不可能）在膽汁性肝硬化發展之前導致死亡。

繼發性膽汁性肝硬化的主要發病因素是：

• 初始膽汁淤積;
• 由於膽管的機械性阻塞導致膽汁成分進入膽管周圍空間與膽汁高壓有關;
• perilobulyarnyyfibroz。

肝硬化的完整組織學圖片並不總是發展。不接受參與發展繼發性膽汁性肝硬化的自身免疫機制。

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症狀 繼發性膽汁性肝硬化

繼發性膽汁性肝硬化的臨床症狀主要由導致膽汁性肝硬化發展的主要病理過程決定。但是，有一些常見的臨床症狀。

1. 強烈的皮膚瘙癢通常是第一種臨床表現。
2. 密集的黃疸發展得較早，並且逐漸增加。它伴隨著黑尿（由於膽紅素血症）和糞便變色（achiolia）。
3. 在大多數患者，出現黃疸是由劇烈的疼痛之前（疼痛右季肋部 - 大多數是天然的，當膽囊結石，惡性腫瘤，並在石陣發性疼痛的存在，與癌症 - 永久性質的）。
4. 常常有傳染性膽管炎，伴隨著體溫升高到39-40°C，寒戰和出汗。
5. 肝臟腫大，密集，觸診疼痛（伴膽石症惡化，有傳染性膽管炎）。
6. 在感染性膽管炎的情況下，脾在疾病的早期擴大，在其他情況下，在形成的肝硬化階段注意到脾腫大。
7. 在典型的肝硬化症狀形成的晚期階段 - 肝細胞功能不全和門靜脈高壓的表現。據Blyugeru F. A.（1984），形成在兒童先天性閉鎖膽道在為期2〜5個月次級膽汁性肝硬化，在成人患者惡性膽道充填 - 7-9個月。（有時3-4個月），石質梗阻 - 長達1 - 2年，膽總管狹窄 - 4-7年。

診斷 繼發性膽汁性肝硬化

1. 血液的一般分析：貧血，白細胞增多，白細胞組成向左移（特別是在感染性膽管炎的情況下）。
2. 尿液的一般分析：蛋白尿，尿液中膽紅素的出現，導致尿液顏色變深。
3. 血液的生化分析：高膽紅素血症（由於膽紅素的共軛部分），白蛋白減少，增加的-a2-和β球蛋白，至少γ-球蛋白，增加的百里酚和昇華還原樣品。
4. 血液免疫學分析：無明顯變化。抗線粒體抗體（原發性膽汁性肝硬化的特徵性標誌）不存在。
5. 肝臟和膽道超聲：肝臟，障礙物的存在膽汁的在大膽道流出（肝管，肝總管，膽總管）的放大如石頭，腫瘤等。
6. 逆行膽管造影：膽道出血梗阻。
7. 穿刺肝活檢（在腹腔鏡手術期間進行瞄準）：膽管擴張，門管道炎性浸潤。不同於原發性膽汁性肝硬化tsentrolobulyarny淤積是膽汁的肝細胞中的和在tsentrolobulyarnyh管腔膽道毛細血管和小破壞小葉間缺乏膽管細胞質中積累特性。由肝臟的小葉結構的多形核白細胞為主的門戶大片的滲透可能是正常的，再生表達膽管周圍小發展纖維化。

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