什麼導致胸膜間皮瘤?
在使用石棉的人身上發生疾病的終生風險約為10%,平均潛伏期為30年。風險不取決於吸煙。間皮瘤可以局部擴散或轉移至心包膜,膈肌,腹膜,並且很少進入睾丸的陰道包膜。
胸膜間皮瘤的症狀
患者通常會注意到呼吸短促和胸部非胸膜疼痛。在疾病的臨床表現中很少發現胸膜間皮瘤的症狀,表明該過程的普遍性。胸壁和其他鄰近結構的侵入可引起劇烈疼痛,發音困難,吞嚥困難,霍納氏綜合徵,肩周炎或腹水。胸腔外擴散發生在80%的患者中,通常包括根和縱隔淋巴結,肝臟,腎上腺和腎臟。
診斷胸膜間皮瘤
胸膜間皮瘤形式,其為90%以上的所有情況下,是在射線照片作為單側或雙側瀰漫性胸膜增厚,這是因為它涉及肺部,通常導致增加在蜂窩的膈角檢測。95%的病例有胸腔積液,通常為單側,大量。診斷是基於細胞學胸膜液或胸膜活檢,並且如果它們是無診斷,當活檢Videoassisted胸腔鏡(瓦特)或開胸。分期通過胸部CT,縱隔鏡和核磁共振來確定。NMR和CT的靈敏度和特異性是可比較的,儘管NMR對於確定腫瘤在脊柱或脊髓中的擴散是有用的。PET對於良性和惡性胸膜增厚的鑑別診斷具有更好的敏感性和特異性。支氣管鏡檢查可以確定伴隨的支氣管內惡性腫瘤。胸水中透明質酸酶水平的增加是可疑的,但對這種疾病沒有診斷價值。研究了間皮細胞分泌到血清中的可溶性間皮素結合蛋白作為可能的用於檢測和控制疾病的腫瘤標誌物。
需要檢查什麼?
治療胸膜間皮瘤
胸膜間皮瘤保持非癌性。手術切除胸膜; 單側肺葉切除術,切除膈神經和膈肌的一半; 用化療或放療去除心包被認為是可能的治療方法,但它們不會顯著改變預後或生存時間; 生存期延長的病例很少。另外,大多數患者完全手術切除是不可行的。培美曲塞(抗代謝藥物抗葉酸劑)和順鉑的組合給出令人鼓舞的結果,但需要進一步研究。
維持治療的主要目標是減輕疼痛和呼吸短促。考慮到疾病的瀰漫性,放射治療通常是不可能的,除了適用於治療局部疼痛和轉移的適應症,但不應該用於治療神經根性疼痛。胸膜固定術或胸膜切除術可用於減少胸腔積液引起的呼吸困難。足夠的止痛是困難的,但它通常需要在阿片類藥物的幫助下使用經皮和硬膜外導管來控制疼痛。在大多數情況下使用順鉑與吉西他濱的化療可以減少胸膜間皮瘤的症狀,並且在所研究的一半患者中證明腫瘤減少。一些作者建議多式聯合治療胸膜間皮瘤。胸腔內註射粒細胞 - 巨噬細胞集落刺激因子或乾擾素γ,靜脈注射rupirnase(核糖核酸酶)和基因治療正處於研究階段。
胸膜間皮瘤有什麼預後?
胸膜間皮瘤預後不良。沒有治療胸膜間皮瘤的預期壽命顯著增加。從診斷時間開始,平均存活8-15個月,取決於細胞類型和本地化。少數患者,通常年齡較小,症狀持續時間較短,預後較好,有時在確診後仍存活數年。