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Berïllïoz

 
,醫學編輯
最近審查:19.11.2021
 
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急性和慢性鈹青黴病是由吸入鈹化合物和產品的灰塵或蒸氣引起的。急性鈹中毒現在很少見; 慢性鈹中毒的特徵是在整個身體內形成肉芽腫,特別是在肺,胸內淋巴結和皮膚中。慢性鈹中毒會導致進行性呼吸困難,咳嗽和不適。通過比較病理學,淋巴細胞增殖的鈹試驗和活組織檢查確定診斷。通過糖皮質激素進行鈹中毒的治療。

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鈹中毒的原因

暴露於鈹是疾病在許多行業,包括鈹礦的勘探,開發,生產合金,金屬合金,電子,通訊,核武器,防護設備,航空,汽車,航天工業和處理電子和計算機處理的共同但無法識別的原因。

急性鈹中毒是導致瀰漫性實質炎性浸潤和非特異性肺泡內水腫的化學性肺炎。其他組織(如皮膚和結膜)也可能受到影響。急性鈹中毒現在很少見,因為大多數行業的暴露水平都有所下降,但在1940 - 1970年期間病例頻繁發生,許多疾病從急性鈹中毒進展為慢性痤瘡。

在使用鈹和鈹合金的行業中,慢性鈹中毒仍然是一種常見疾病。這種疾病與大多數塵肺病不同,因為它是超敏反應的細胞反應。鈹由CD4 + T淋巴細胞通過抗原呈遞細胞表示,主要在HLA-DP分子的情況下。血液,肺或其他器官中的T淋巴細胞依次識別鈹,增殖並形成T-淋巴細胞的克隆。然後這些克隆產生促炎細胞因子,例如TNF-α,IL-2和乾擾素γ。它們增強免疫應答,導致靶器官中形成單核浸潤和非干酪性肉芽腫,鈹在其中沉降。平均而言,接觸鈹的人中有2-6%發生鈹致敏(定義為體外鈹鹽上的血液淋巴細胞的陽性增殖),大多數導致疾病的發展。某些高風險群體,例如那些使用鈹金屬和合金的高危人群,慢性鈹中毒的患病率超過17%。有間接聯繫的工作人員,如秘書和警衛,也很容易發生致敏和疾病,但更少發生。典型的病理改變是肺,根和縱隔淋巴結的瀰漫性肉芽腫性反應,組織學上與結節病沒有區別。早期形成具有單核和鉅細胞的肉芽腫也會發生。如果在支氣管鏡檢查過程中細胞被沖洗出肺,會發現大量淋巴細胞(支氣管肺泡灌洗[BAL])。如果這些T淋巴細胞在體外暴露於鈹,則其增殖程度比血細胞更大(鈹淋巴細胞增殖試驗[BTLC])。

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鈹中毒症狀

慢性鈹中毒患者常有呼吸急促,咳嗽,體重減輕和胸部X光片非常不穩定,通常以瀰漫性間質鞏固為特徵。患者抱怨體力消耗突然,進行性呼吸困難,咳嗽,胸痛,體重減輕,盜汗和疲勞。鈹中毒症狀可在第一次接觸後數月內發生,或停止接觸後超過40年。在有些人中,這種疾病仍然沒有症狀。胸部X射線可以是正常或揭示散射浸潤,可能是片狀,網狀或具有磨砂玻璃的形式,經常與腺病根回顧改變結節病的特徵。還有一個粟粒結構。具有高分辨率的胸部X射線比傳統X線攝影更敏感,儘管經過活檢證實的疾病的病例甚至在通過成像技術獲得正常圖像的患者中也能找到。

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鈹中毒的診斷

診斷依賴於接觸史,充分的臨床表現和病理血液檢查和/或BALF BTPL。BAL BTPL非常敏感和特異,有助於將慢性鈹中毒與結節病和其他形式的瀰漫性肺疾病區分開來。

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治療鈹中毒

一些患有慢性鈹青黴病的患者由於疾病進展相對緩慢而不需要治療。治療通過糖皮質激素進行,導致症狀恢復並改善氧合。鈹中毒病的治療通常只在那些有明顯症狀和體徵異常氣體交換或肺功能或氧合作用迅速下降的患者中開始。症狀的患者用的劑量為每天或每隔一天3-6個月,40〜60毫克口服一次受損的肺功能分配潑尼松龍,然後重新檢查肺生理和氣體交換參數來記錄對治療的反應。之後,劑量逐漸降至最低,這能夠維持症狀和客觀恢復(通常每天或每隔一天約10-15毫克)。通常需要使用糖皮質激素進行終生治療。有一個令人驚訝的指示甲氨蝶呤的附加目的(10-25毫克口服給藥每週1次)的劑量的糖皮質激素的降低慢性鈹中毒,類似於在結節病觀察。

在急性鈹中毒時,肺部水腫和出血常常發展。在嚴重的情況下,需要人工通氣。

與許多結節病病例不同,慢性鈹中毒的自發恢復很少發生。在末期階段的慢性鈹中毒患者中,肺移植可以成為拯救生命的手段。其他輔助措施,如補充氧療,肺康復和治療右心室衰竭的藥物,可根據需要使用。

如何預防鈹青黴病?

減少工業粉塵的數量是防止鈹暴露的主要手段。應將效應降低到應盡可能低的水平,最好比現行OSHA標準低10倍以上 - 以降低致敏和慢性鈹青黴病的風險。對所有接觸過的工人,包括那些直接或間接接觸者,建議使用BTFT對血液和胸部X射線進行的醫學觀察。應迅速識別痤瘡(包括急性和慢性),並使敏化的工作人員與鈹進一步接觸。

鈹中毒的預後是什麼?

急性鈹中毒可能是致命的,但如果患者不進展為慢性鈹中毒,預後通常很好。慢性鈹中毒通常導致呼吸功能逐漸喪失。早期病症包括阻塞型呼吸障礙和氧氣減少,當檢查休息和負荷時血液的氣體組成。一氧化碳(DL ^)的擴散能力和限制的降低出現在稍後。約10%的病例發生肺高壓和右心室衰竭,導致肺心臟死亡。在每年體檢期間確診的致敏患者中,約有8%鈹致敏進展為慢性鈹青黴病。通常包裹鈹粉或碎片引起的皮下肉芽腫結節直至切除。
 

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