兒童皮肌炎(特發性兒童皮肌炎,幼年dermatopolymyositis) - 重漸進的全身性疾病,主要影響微血管的橫紋肌,皮膚和血管。
ICD-10代碼
- M33.0。年輕的皮膚多肌炎。
幼年皮肌炎的症狀
由於微循環床的廣泛病變,青少年皮肌炎的臨床表現是多種多樣的,但是主要的綜合症是皮膚和肌肉。
經典的皮膚表現兒童皮肌炎的 - 症狀Gottrona和雞血石皮疹。症狀Gottrona - 紅斑,鱗屑有時元件(登錄Gottrona)斑塊和結節(丘疹Gottrona),聳立在近端指間的皮膚表面的伸肌表面,掌指),肘,膝,很少 - 踝關節。有時Gottrona症狀僅呈現不亮紅斑,後來完全可逆的。最經常地,紅斑被定位在近端指間和掌指關節以上,隨後留下疤痕。
哪裡受傷了?
治療幼年型皮肌炎
幼年皮肌炎患者顯示早期激活,以防止形成嚴重肌營養不良,攣縮和骨質疏鬆症。隨著疾病的活動消退,規定了定量的體育鍛煉。直到肌肉中的炎症活動被完全抑制,才進行按摩。在緩解期內,特殊療養院(硫磺,氡氣,鐳射浴)的康復治療有可能減少攣縮的嚴重程度。
預防幼年型皮肌炎
幼年皮肌炎的一級預防尚未形成。為了防止疾病復發,適當減少鹼性藥物(主要是糖皮質激素)的劑量是非常重要的。導致幼年皮肌炎惡化的主要因素是糖皮質激素迅速減少和過早消除,日曬和接種以及傳染病。
展望
近年來,由於診斷水平的提高和藥物庫的擴大,幼年型皮肌炎的預後明顯改善。通過及時發起和充分進行治療,大多數患者能夠成功實現穩定的臨床和實驗室緩解。根據LA Isaeva和MA。Zhvania(1978)觀察到118例患者,其中11%發生致死結果,深度殘疾發生率為16.9%。近幾十年來,青少年皮肌炎發生嚴重功能不全的病例不超過5%,死亡率不超過1.5%。
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Использованная литература