幼年型皮肌炎如何治療？

適應症住院治療

青少年皮肌炎患者的初步檢查和治療總是在專門的風濕病醫院進行。

非藥物治療幼年型皮肌炎

幼年皮肌炎患者顯示早期激活，以防止形成嚴重肌營養不良，攣縮和骨質疏鬆症。隨著疾病的活動消退，規定了定量的體育鍛煉。直到肌肉中的炎症活動被完全抑制，才進行按摩。在緩解期內，特殊療養院（硫磺，氡氣，鐳射浴）的康復治療有可能減少攣縮的嚴重程度。

藥物治療幼年型皮肌炎

顯示了發病（基礎）免疫抑制和抗炎療法。

青少年皮肌炎的主要治療方法是抑制皮膚，肌肉和其他器官的自身免疫性炎症。幼年型皮肌炎的致病治療基礎是糖皮質激素，根據適應症，細胞抑製劑是規定的。

對症療法旨在消除微循環障礙，代謝，維持內臟器官的功能，預防疾病和治療的並發症。

致病治療原則：

• 提前任用;
• 在選擇最合理的治療方案時考慮到臨床表現，活動程度和疾病過程的性質而採用個體方法;
• 連續性（考慮到疾病的階段，及時改變藥物的抑製劑量和維持劑量）;
• 持續監測治療的有效性和安全性;
• 治療的持續時間和連續性;
• 逐漸減慢劑量;
• 僅在持續臨床和實驗室緩解的背景下取消。

像許多其他風濕性疾病一樣，治療青少年皮肌炎的基礎是系統性糖皮質激素。內部分配糖皮質激素，吞嚥困難可能通過探針引入，並以腸胃外方式表達。通過短效短效皮質類固醇（潑尼松龍，甲基潑尼松龍）治療幼年型皮肌炎。

診斷後立即開始治療青少年皮肌炎，因為在疾病完全消退之前，發病的早期會導致更好的結果。潑尼松龍對幼年皮肌炎的最大抑製劑量為1 mg / kg。如果疾病活動度較高，則可以接受較高的劑量，但不超過1.5 mg / kg。優選口服1mg / kg劑量的潑尼松龍與其他治療方法的組合。藥物的每日劑量是分開的，早上指定接待，重點在清晨。青少年皮肌炎交替接受（隔天）是無效的。

在週施用的最大劑量6-8分鐘（取決於疾病的活性），然後開始逐漸緩慢減少劑量到維護（更換期望的潑尼松龍甲潑尼龍由於其嚴重程度較低mineralkortikoidnoy活性;相當於5毫克的氫化潑尼松甲潑尼龍4毫克）。潑尼松龍的劑量越小，其減少的速度越慢，並且以後期接受為代價。用糖皮質激素的潑尼松龍劑量減少良好的響應以這樣的方式，治療6個月後，她不低於0.5毫克/公斤下進行，和治療的第一年末 - 不小於0.25-0.3毫克/公斤的原始的（ 1毫克/千克）。當減少糖皮質激素劑量的過程中蟄伏步伐的跡象放緩，克服steroidorezistentnosti連接輔助療法。

在每種情況下取決於在給定患者這種類型的治療的有效性單獨地計算的持續時間小時糖皮質類固醇，定義拔罐臨床表現和緩解的術語，復發的存在及時啟動適當的治療。但即使有糖皮質激素儘早任命，對治療的反應良好，並沒有至少3年的復發總治療持續時間（平均 - 3 - 5年），以麻痺和/或復發的過程 - 3年或以上。取消糖皮質激素僅在持續的，長期（> 1年）臨床和實驗室緩解的背景下進行。

由於疾病的高度活動（II-III活動程度，危機），危及生命的疾病，特殊適應症可通過其他治療方法來增加治療。這些包括使用糖皮質激素的脈衝療法，包括與血漿去除術，細胞抑製藥物，靜脈內免疫球蛋白結合。

脈衝療法 - 靜脈注射超高劑量的藥物。它的使用使得可以盡快迅速地停止疾病的高度炎症活動，並且因此避免任命非常高劑量的口服糖皮質激素。使用甲基強的松龍單次劑量為10-15毫克/千克，平均每天或每隔一天2-5次。藥物在100-250ml生理氯化鈉溶液或5％葡萄糖溶液中稀釋並註射35-45分鐘。開放研究顯示脈衝療法對急性，活動病程的患者有效; 儘早預約 - 未來功能不全和鈣化流行程度下降。甲基潑尼松龍的脈衝療法已被證明在青少年皮肌炎的持續惡化中非常有用，從而在不增加潑尼松龍劑量的情況下停止疾病活動的增加。然而，幼年皮肌炎的嚴重惡化總是需要將口服糖皮質激素的劑量增加到最大。

在國內對照研究證明在少年有效性皮肌炎離散血漿（PAF），特別是在脈衝療法，聯合 - 即所謂的同步治療。取決於使用在每天3-5 PAF程序，在6小時時，每個脈衝治療後疾病活動是在10-12毫克/公斤的速率進行。使用沒有充分免疫抑制的PAF會導致由於“反彈”綜合症的發展而導致的病情惡化。適應症與糖皮質激素PAF脈衝療法同步 - 高活性兒童皮肌炎（III度肌病危機），包括在嚴重的急性加重（在更高劑量潑尼松龍 - 1毫克/千克）。明亮的常見皮膚綜合症，對糖皮質激素與口服治療的背景未處理或處理不當過程麻痺的臨床症狀的持續時間：在兒童皮肌炎同步療法其他指示。

患者幼年皮肌炎現代管理涉及的細胞毒性藥物的早期應用在中等和高疾病活動，從而實現持續的臨床和實驗室緩解更快，減少高劑量皮質類固醇的接收時間。必須記住的是細胞毒性藥物作為單一療法是無效的，它們僅與皮質類固醇結合用於幼年皮肌炎。

傳統上，在許多治療指南中使用兒童皮肌炎甲氨蝶呤炎性肌病指定為首選藥物“是指在第二行”與最優“功效/毒性”連接。甲氨蝶呤被認為是一種抗增殖劑，但低劑量時，它主要具有抗炎作用。

甲氨蝶呤每周處方1次，因為更頻繁的藥物攝入與急性和慢性毒性反應的發生相關。在兒童接受劑量為10-15毫克/米口服使用的甲氨蝶呤²每1週身體表面。在一般血液測試和轉氨酶水平的控制下，劑量逐漸增加。除服用甲氨蝶呤的當天外，每天以1mg /天的劑量降低藥物額外處方葉酸的毒性。如果沒有並發症，則在治療1-2個月後出現效果，入院時間為2 - 3年，直至獲得穩定的臨床和實驗室緩解。

在兒童皮肌炎替代細胞抑製劑（例如，氨甲蝶呤無效） - 硫唑嘌呤，環磷酰胺，和甲氨蝶呤相比環孢菌素A.硫唑嘌呤不太有效。

環磷酰胺以1-2mg / kg的劑量口服給藥，或作為間歇脈衝療法（每月10-15mg / kg）用於危及生命的改變。這種藥物已被證實為間質性肺部病變，伴有幼年皮肌炎。

當steroidorezistentnom實施方案中，所述疾病是有效的環孢菌素A，施加的劑量為每日3-5毫克/千克與直到臨床效果進一步轉換到每天2-2.5毫克/公斤的維持劑量數月或數年。目前，該藥成功用於間質性肺損傷，包括快速進展性。

氨基喹啉（抗瘧藥）藥物在青少年皮肌炎治療中沒有獨立價值，它們在這種疾病中的有效性是有爭議的。在國外文獻報導，據信，這些藥物可用於皮膚加重綜合徵皮肌炎不增加劑量皮質類固醇的緩解，而“無肌炎皮肌炎”有效作為單藥治療。在某些情況下，它們用於維持糖皮質激素維持劑量低的背景下的疾病緩解。

功效數據成人皮肌炎和兒童皮肌炎等新型毒品如黴酚酸酯，他克莫司，氟達拉濱，生物藥物（英利昔單抗，利妥昔單抗）是矛盾的。

在兒童皮肌炎的治療特別的地方採取靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）。在兒童皮肌炎效率IVIG證明在若干開放的研究中，多中心分析被進行騎手L.和Miller F到1997年，他表明，使用IVIG的在3-9個月的劑量為2g每月/ kg的（對於背景小時GK）允許停止皮膚綜合徵表現的29％，和肌病 - 30 27％患者與兒童皮肌炎對皮質類固醇治療有抗性。8例患者鈣化減少或消失。IVIG的作用的免疫抑制機制發現促炎細胞因子的抑制，阻斷補體成分沉積，與巨噬細胞，B淋巴細胞的Fc-受體競爭性結合和目標由致敏的T細胞抗原識別抗原的競爭。皮肌炎最大值具有阻止在肌內膜毛細血管補體蛋白質複合物（MAC）的IVIG沉積的能力由於C3b的，這防止激活蛋白包含C3-C5轉化的結合。

尚未制定IVIG應用於青少年皮肌炎的明確方案。為了達到免疫抑制效果，IVIG以每月2mg / kg的劑量開處方，連續2天將該劑量分成2次（或者連續5天每天0.4mg / kg）。治療進行6-9個月，直到顯著的臨床改善，酶“肌肉衰退”水平的正常化和減少糖皮質激素劑量的可能性。IVIG作為皮肌炎的開始和單一療法是無效的，它們被用作該疾病的類固醇抗性變體的另外藥劑。

IVIG也被用作並發感染髮展的替代品。在這種情況下，療程劑量為200-400mg / kg，IVIG與抗菌藥物聯合使用時效果最好。

在兒童皮肌炎的治療具有重要意義有對症療法旨在糾正引起的治療並發症的疾病，預防和治療疾病。

在兒童皮肌炎的急性期應遵醫囑輸液，解毒療法（葡萄糖鹽水中的溶液），製劑改善微循環（己酮可可鹼，菸酸藥物），抗血小板劑和抗凝血劑。當表達血管炎，直接抗凝血劑的結束後伴隨抗磷脂綜合徵（肝素鈉）病人被轉移到口服抗凝血劑（華法林），根據MHO調節值劑量。可能長期使用乙酰水楊酸。

為了提高微循環期間不完全緩解的用於接收糖皮質激素的患者兒童皮肌炎患者不斷接收心血管藥物（己酮可可鹼，麥角溴煙酯等）和抗血小板劑的期間鎮靜過程的活性，。

最有效的鈣化預防是足夠的治療，它可以快速阻止肌肉中的炎性壞死過程。但是，另外為了預防和治療鈣化，使用乙烯膦酸，其具有中等和中等的抗骨質疏鬆作用。乙二膦酸以口服方式使用，以DMSO應用和鈣化位點電泳的形式使用。遺憾的是，長期存在的廣泛鈣化實際上不適合矯正，但相對新鮮的鈣化減少甚至完全消失。

有必要及時連接阻止糖皮質激素嚴重副作用發展的藥物。主要進行預防骨質疏鬆症類固醇的：在整個治療期間，患者接受糖皮質激素鈣製劑（但不超過500毫克/天）與kolekaltsiferola和降鈣素組合。針對接收潑尼松龍或甲潑尼龍，尤其是在高劑量的背景下，需要幾乎恆定的預防上消化道病變 - 抗酸劑的交替和包絡的裝置。鑑於糖皮質激素可增加鉀和鎂的排泄，患者必須不斷接受適當的藥物。

青少年皮肌炎的外科治療

最近在文獻中有關於幼年皮肌炎（鈣化，攣縮）的嚴重致殘作用可能的手術矯正的數據。

適應其他專家的諮詢意見

患有兒童皮肌炎，喜歡接受糖皮質激素的患者，顯示諮詢眼科醫生1每6個月，由於事實罕見的副作用之一 - 白內障。

展望

近年來，由於診斷水平的提高和藥物庫的擴大，幼年型皮肌炎的預後明顯改善。通過及時發起和充分進行治療，大多數患者能夠成功實現穩定的臨床和實驗室緩解。根據LA Isaeva和MA。Zhvania（1978）觀察到118例患者，其中11％發生致死結果，深度殘疾發生率為16.9％。近幾十年來，青少年皮肌炎發生嚴重功能不全的病例不超過5％，死亡率不超過1.5％。

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