肺的粒細胞增多症X：原因，症狀，診斷，治療

肺組織細胞增多症X（肉芽腫組織細胞肺癌，嗜酸性肉芽腫，肺部肉芽腫，X，組織細胞增多症X） - 的病因不明retikulogistiotsitarnoy系統疾病，其特徵在於，組織細胞的增殖（細胞X）和形成在肺和其它器官和組織的組織細胞肉芽腫。

來自朗格漢斯細胞的肺肉芽腫病是這些細胞在肺的間質和空氣空間中的單克隆增殖。X肺組織細胞增生的原因不明，但吸煙是最重要的。表現為胸部氣短，咳嗽，疲勞和/或胸膜疼痛。診斷依據病史，放射性研究，支氣管肺泡灌洗沖洗和活檢。治療肺組織細胞增生症X涉及戒菸。糖皮質激素在許多情況下被開處方，但療效不明。如果結合戒菸，肺移植是有效的。儘管患者惡性腫瘤的風險增加，但預後通常是有利的。

肺組織細胞增多症X的疾病發生頻率為每100萬人中有5例。男人和女人同樣經常遭受痛苦。在女性中，這種疾病發展較晚，但是在不同性別代表中疾病發生時間的任何差異可能反映了對吸煙態度的差異。

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什麼導致X肺組織細胞增生？

該疾病的原因尚不清楚。發病機制研究相當不充分。在朗格漢斯細胞的肺組織細胞增多症X的肉芽腫的發展，不排除的自身免疫機制值 - 的疾病，其中的單克隆CD1陽性朗格漢斯細胞（亞型組織細胞）間質滲入細支氣管和肺泡，其中在與淋巴細胞，漿細胞，嗜中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的組合被發現。肺肉芽腫的X - 朗格漢斯細胞組織細胞增生症的的表現形式之一，它可以隔離影響到的器官（最常見的 - 肺，皮膚，骨骼，垂體和淋巴結），或兩者兼而有之。85％以上的病例發生肺肉芽腫病X。

該病的特徵性病理形態特徵是形成特有的肉芽腫和器官和組織的系統性病變。最常見的是肉芽腫在肺和骨中發現，另外，它們可以位於皮膚，軟組織，肝臟，腎臟，胃腸道，脾臟和淋巴結中。肉芽腫的主要細胞是起源於骨髓的組織細胞。

區分急性形式的組織細胞增多症X（Abta-Leggerer-Sieve疾病）和原發性慢性形式（Hvda-Schuller-Krischen病）。

急性型的特點是肺體積增大，直徑達1厘米的囊腫形成，鏡檢可確定組織細胞，嗜酸性粒細胞和漿細胞的肉芽腫。

在表面上的慢性肺組織細胞增多症X可以看出多個小結節確定胸膜疊加，氣腫性腫脹類似於在肺囊腫是截面蜂窩結構體。在早期階段肺的顯微鏡檢查顯示組織細胞，漿細胞，嗜酸性粒細胞，淋巴細胞組成的肉芽腫。在隨後的早期形成囊狀結構，肺氣腫薄壁公牛。特徵也是纖維組織的發展。

病理生理機制可以包括朗格漢斯細胞在細胞因子和肺泡巨噬細胞響應香煙煙霧分泌的生長因子作用下的增殖和增殖。

肺部組織細胞增多症的症狀X.

肺組織細胞增生症X的典型症狀 - 呼吸困難，乾咳，乏力和/或胸痛，患者10-25％發展突然自發性氣胸。大約15％的患者不會出現症狀，而在出於另一原因進行胸部X光攝影時偶然發現後者。由於囊腫（18％），皮疹（13％）和尿的發展由於尿崩症（5％）。骨痛 - 最常見的肺外表現，在15％的患者發生很少被其症狀表現肺組織細胞增生症X. 肺組織細胞增生症的症狀很微弱; 體檢結果通常是正常的。

Abta-Letterter-Sieve病（組織細胞增生症X急性病程）主要發生於3歲以下的兒童，主要表現如下：

• 高體溫疾病急性發作，畏寒，嚴重咳嗽（通常是乾燥和疼痛），呼吸困難;
• 病理過程迅速普遍化，出現骨，腎，皮膚，中樞神經系統（腦膜綜合徵，嚴重腦病）的臨床症狀;
• 可能發展成膿性中耳炎。

幾個月內就可能出現致命的結果。

慢性原發性甲狀腺機能亢進症X（Heta-Schuller-Krystchen病）主要發生在年齡在15-35歲的年輕人身上。

患者抱怨肺組織細胞增多症X的症狀如：呼吸短促，乾咳，全身無力。在一些患者中，該疾病始於胸部突然劇烈疼痛，這是由於自發性氣胸的發展。也許這種疾病絕對無症狀發作，只有隨機熒光檢查或影像學檢查可以發現肺部有變化。在與骨骼系統肉芽腫過程中可能會出現骨痛的失敗連接，通常影響顱骨，骨盆，肋骨的骨頭。破壞土耳其馬鞍也是可能的。在這種情況下，抗利尿激素的下丘腦 - 垂體，分泌的受損區域被破壞，並且有臨床尿崩症 - 表示為口乾，口渴，尿頻豐富，具有低相對密度所釋放的光尿（1.001-1.002公斤/升）。

在檢查患者時，確定手足osis，病，“鼓槌”形式的末端指骨和“手錶眼鏡”形式的指甲的增厚。肺組織細胞增多症X的這些症狀對於延長的疾病和嚴重的呼吸衰竭尤其明顯。許多患者患有癲癇（眼瞼中的脂質黃斑，通常是上眼瞼）。當脊椎受傷時，可以檢測到其曲率。當顱骨，肋骨，骨盆，脊柱，痛苦點的敲擊確定。眼眶組織細胞浸潤會導致某些患者出現眼球突出。應該指出的是，單向突眼是可能的。

隨著肺的叩擊，通常清晰的肺音被確定，隨著肺氣腫的發展 - 當出現氣胸時 - 鼓聲。通過聽診肺部，一個特徵是肺泡狀呼吸減弱，少有乾囉音，下部很少出現cre itation聲。隨著氣胸的發展，呼吸的投射不存在。

當涉及肝臟的病理過程時，它有一個增加，輕微的酸痛。有可能增加脾臟，淋巴結。

腎臟損害表現為尿量減少，可能是急性腎功能衰竭的發生。

診斷肺組織細胞增生症X.

根據病史，體格檢查和胸部X線檢查可懷疑肺組織細胞增生症X; 用高分辨率CT（CTWR），支氣管鏡檢查活檢和支氣管肺泡灌洗進行疾病確診。

胸部器官的放射照相顯示經典的雙側對稱性局灶浸潤在中上肺區，伴有正常或增大肺容量的囊變。肺的下部通常不受影響。該疾病的發作可能與COPD或淋巴管平滑肌瘤病相似。確認在中間和上部（通常奇異）和/或局灶性病變與間質增厚認為特異病徵性肺組織細胞增多症X的囊腫HRCT存在 在功能研究中，可能沒有異常，或者可能存在限制性，阻塞性或混合性改變，這取決於正在進行的疾病的時期。通常，一氧化碳的擴散能力（DLC0）降低，這降低了運動的耐受性。

在射線方法和肺功能研究不具有信息的情況下進行支氣管鏡檢查和活檢。識別CDIA細胞在支氣管肺泡灌洗液，包括細胞總數的5％以上，具有這種疾病的高特異性。朗格漢斯細胞的活檢材料發現增殖的組織學檢查，以形成一小簇嗜酸性粒細胞中的一種細胞纖維集合體的中心（先前定義為嗜酸性肉芽腫結構），其可具有星形構型。免疫組織化學染色對於CD1a細胞，S-100蛋白和HLA-DR抗原是陽性的。

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肺部組織細胞增生症的實驗室診斷X.

1. 一般血液檢查：該疾病的急性形式的特徵是貧血，白細胞增多，血小板減少，ESR增加。在疾病的慢性形式中，沒有顯著變化，但許多患者的ESR增加。
2. 對尿的一般分析 - 急性形式的疾病以及慢性病程中的腎損害，蛋白尿，圓筒形尿症和微血尿症都被檢測到。
3. 生化血液檢查：在急性形式的疾病中出現生化炎症綜合徵（類血清，唾液酸，α1-，α2-和γ-球蛋白水平增加）; 有可能增加膽固醇，銅，並且在疾病的惡性過程中，血管緊張素轉化酶的活性增加。伴隨著急性腎功能衰竭的發展，肝臟的失敗伴隨著膽紅素，丙氨酸氨基轉移酶水平的增加 - 增加了肌酸酐和尿素的含量。
4. 免疫學研究。作為一項規則，具體更改不會。免疫球蛋白，循環免疫複合物，T-抑制因子和天然殺手的減少可能會增加。
5. 研究灌洗液支氣管：以淋巴細胞增多為特徵並增加T抑製劑的數量。

器官診斷肺組織細胞增生X.

• X線檢查肺部。通常分離疾病的3個放射學階段。

第一階段是組織細胞增生症X早期階段的特徵，其主要表現是在肺模式強化背景下存在雙側淺部局灶性陰影。小局灶性陰影對應於組織細胞的增生和肉芽腫的形成。沒有觀察到胸內淋巴結增加。

第二階段的特徵是間質纖維化的發展，其表現為細網狀（小網眼）肺模式。

第三階段（最後階段）表現為囊性大皰形成，具有“細胞肺”的圖像，由纖維硬化表現表示。

• 為了最終驗證診斷目的，進行淺表或開放的肺部活組織檢查。在活組織檢查中，該病的一個特徵是肉芽腫，由組織增生的組織細胞組成。在疾病的第二和第三階段，不進行活檢，因為通常不可能檢測到肉芽腫。
• 檢查外部呼吸功能。在80-90％的患者中檢測到違反通氣功能。典型的限制性呼吸衰竭類型（LEL減少，肺殘餘量增加）。還發現支氣管阻塞，通過在FEV的下降，和Tiffno指數（FEV1 / VC的比）所指示的，遞減的肺活量25,50和75％的最大體積空間速度（ISO 25，50，75）。
• 調查血液的氣體組成。氧分壓的降低是特徵。
• 支氣管鏡檢查。支氣管沒有特別的和顯著的變化。
• 灌注肺閃爍掃描。特徵是明顯違反微循環，確定血流量急劇減少的區域。
• 肺的計算機斷層掃描。確定了各種大小的薄壁囊性 - 大皰形成。它們位於肺部的各個部位。
• 心電圖。隨著肺氣腫的發展，可以觀察到心臟的電軸偏向右側，心臟沿縱軸繞順時針方向旋轉（幾乎所有胸導聯中的深牙S）。

肺組織細胞增生症的診斷標準X.

可以考慮主要慢性形式的組織細胞增生症X的主要診斷標準：

• 反復發作性氣胸;
• 限制性和阻塞性通氣障礙;
• 系統損害器官和組織的可能性;
• “細胞肺”的形成（它是在X線上發現的）;
• 檢測肺組織活檢標本中的組織細胞肉芽腫。

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治療肺組織細胞增生症X.

治療的主要組成部分是戒菸，導致大約三分之一的患者症狀消失。與其他IBLARB一樣，即使考慮到它們的有效性尚未得到證實，經驗性使用糖皮質激素和細胞毒性藥物也是常見的做法。對於呼吸衰竭加重的安全患者，肺移植是首選方法，但如果患者繼續吸煙，該疾病可能在移植中復發。

一些症狀最輕微的患者會出現症狀自發消失; 五年存活率 - 約75％，患者的中位生存期 - 12年。然而，一些患者出現病情發展緩慢為其臨床相關的預後因素包括吸煙的持續時間，年齡特點，多器官損傷的存在，症狀頑固細胞增生X肺指示進程的概括，胸片上多發囊腫，在DL的下降，以及低比率FEV / FVC（<66％），高殘留容積比（00）與總肺容量（> 33％）和長期 erapii糖皮質激素。死因是呼吸功能不全或惡性腫瘤的發展。肺癌的風險增加是由於吸煙引起的。