慢性嗜酸細胞性肺炎：原因，症狀，診斷，治療

慢性肺嗜酸粒細胞增多（嗜曙紅細胞增多肺，延長，樂華-金德貝格綜合徵） - 變體與簡單的肺嗜酸粒細胞增多存在復發和嗜酸性肺浸潤最多至4週。慢性嗜酸細胞性肺炎的特徵在於肺中嗜酸性粒細胞的慢性病理性積聚。

慢性嗜酸細胞性肺炎（HEP）的患病率和發病率尚不清楚。慢性嗜酸細胞性肺炎被認為是過敏素質。大多數患者不吸煙。

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什麼導致慢性嗜酸細胞性肺炎？

這種形式的肺嗜酸粒細胞增多的原因是相同的綜合徵萊弗勒，而且該疾病的原因可能是癌症（胃，甲狀腺癌，肺），血液惡性腫瘤，系統性血管炎，和全身性結締組織疾病。

主要致病因素與單純肺嗜酸粒細胞增多相同。

慢性嗜酸細胞性肺炎的症狀

慢性嗜酸細胞性肺炎常以閃電般的速度發展：有咳嗽，體溫升高，進行性呼吸困難，體重減輕，喘息和盜汗。在50％以上的病例中，支氣管哮喘伴隨或者先於疾病。

慢性嗜酸細胞性肺炎的診斷

診斷要求排除感染原因，並基於對臨床表現，血液檢查結果和胸部X線攝影的分析。常見外周血嗜酸粒細胞增多， ESR非常高，缺鐵性貧血和血小板增多症。胸片顯示在橫向或胸膜下區（約60％），通常在肺中，被描述為“負”肺水腫的中間區域和上部區域雙側浸潤; 這張照片是獨特的（儘管它發生在<25％的患者中）。使用CT，幾乎在所有情況下都能檢測到類似的變化。支氣管肺泡灌洗液嗜酸性粒細胞增多（> 40％）是慢性嗜酸細胞性肺炎的可靠徵兆; 對動態支氣管肺泡灌洗的研究可以幫助控制疾病的進程。活檢組織學檢查發現肺間質及肺泡嗜酸性粒細胞和組織細胞，包括多核巨細胞和機化性肺炎閉塞性細支氣管炎。纖維化很小。

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治療慢性嗜酸細胞性肺炎

對於慢性嗜酸細胞性肺炎，靜脈或口服糖皮質激素的有效性很高; 沒有回應指向另一診斷。慢性嗜酸細胞性肺炎的初始治療包括任用潑尼松龍（劑量為40至60毫克，每天一次）。臨床恢復通常非常快，可能在48小時內完成。臨床表現和放射學改變的完整解決方案在大多數患者的14天內和幾乎所有患者的1個月內發生。因此，評估這些指標的動態是監測治療有效性的可靠和有效的手段。雖然CT在檢測X射線變化方面更為敏感，但它在評估過程動態過程中的優勢並未顯示出來。外周血中嗜酸性粒細胞的數量，ESR和IgE濃度也可用於在治療背景下監測疾病的臨床過程。然而，並非所有患者在實驗室檢查結果中都有病理改變。

停用治療後50-80％的病例出現臨床或放射學復發，或者更少出現糖皮質激素劑量下降。在疾病最初發作後的數月和數年內，復發可能會發展。因此，用糖皮質激素治療慢性嗜酸細胞性肺炎有時會無限期地持續下去。吸入皮質類固醇（例如，在劑量500〜750毫克，每日2次的倍氯米松或倍氯米松）很可能是有效的，特別是在較低的維持劑量口服糖皮質激素。

慢性嗜酸細胞性肺炎有時會導致生理上顯著的和不可逆轉的肺纖維化，但致死的結果極為罕見。復發可能並不表示缺乏治療效果，預後更差或更嚴重的過程。與以前的情況一樣，患者繼續對糖皮質激素有反應。一些恢復的患者可能會出現固定的氣流受限，但這些疾病的臨床意義通常是有限的。