自身免疫性多發性內分泌疾病

在臨床實踐中，診斷最大的困難是內分泌疾病，其症狀是幾種內分泌腺功能受損。在大多數情況下，這種臨床特徵表現在下丘腦 - 垂體疾病中。然而，內分泌綜合徵是已知的，但很少研究，其中幾個外周內分泌腺功能主要是擾亂。這種病理學的最常見原因是自身免疫病變或兩個或更多外周內分泌器官的腫瘤。

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形式

目前，有兩種主要的I型和II型免疫 - 內分泌綜合徵。

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自身免疫性多腺體綜合徵I型

I型自身免疫性多腺體綜合徵（APGSI）的特徵是經典三聯症：腎上腺皮質功能不全和皮膚黏膜念珠菌病和甲狀旁腺功能減退症。這種疾病屬於家庭性質，但通常影響一代人，大部分是兄弟姐妹。它在兒童期似乎更常見，被稱為少年家族性多內分泌疾病。該疾病的原因尚不清楚。常染色體隱性遺傳類型是可能的。

自身免疫性多腺體綜合徵I的第一種表現通常是慢性皮膚粘膜念珠菌病，最常見的是伴有甲狀旁腺功能減退症; 後來有腎上腺功能不全的跡象。有時在同一患者中，該疾病的首次和隨後症狀之間存在數十年。經典的三聯症常伴有其他器官和系統的病理。約2/3的自身免疫性多腺綜合徵患者患有脫髮，約1/3吸收障礙綜合徵，性腺功能不全; 少有慢性活動性肝炎，甲狀腺疾病，惡性貧血，約4％患有胰島素依賴性糖尿病。

患者通常具有抗腎上腺素和抗甲狀旁腺抗體。許多人發現過敏的任何試劑，在部分 - 有選擇性過敏真菌，念珠菌的患者很少觀察到自身免疫性腺體綜合徵我，在成人期發展。在成年人中，他經常伴隨由胸腺瘤引起的免疫紊亂。在自身免疫性多腺體綜合徵I患者中，還描述了T淋巴細胞的變化。

有關章節描述了腎上腺功能不全和甲狀旁腺功能減退症的治療。用酮康唑成功進行念珠菌病治療，但康復至少需要1年。然而，停用藥物甚至減少酮康唑的劑量常常導致念珠菌病的複發。

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II型自身免疫多腺體綜合徵

自身免疫性多腺體綜合徵II型 - 最常見的變體的自身免疫性多腺體綜合徵，其特徵在於2個或更多的病變與內分泌器官腎上腺機能不全，高血糖或原發性甲狀腺功能減退，胰島素依賴型糖尿病，原發性性腺機能減退，重症肌無力和脂肪瀉的發展。這些表現往往與白癜風，斑禿，惡性貧血有關。所述自身免疫性多腺體綜合徵II型的原因是未知的。

然而，在這些疾病中，總是檢測到與疾病主要成分的發病機理相關的某些免疫和免疫表現。顯然，其觸發機制是內分泌腺細胞膜上HLA系統中抗原的異常表達。自身免疫性多腺體綜合徵的條件性HLA易感性是在一些外界因素的影響下實現的。

與II型自身免疫性多腺體綜合徵相結合所遇到的所有疾病主要與組織相容性抗原HLA-B8有關。該疾病的遺傳性通常與常見單倍型HLA-AI B8的代代轉換有關。即使是內分泌腺1-2功能受損症狀的患者，也可以在血液中檢測到器官特異性抗體，包括參與病理過程的那些器官的抗原，但其臨床表現沒有顯示。

這些器官的顯微鏡檢查顯示形成淋巴濾泡的大量淋巴浸潤。換人是顯著實質器官的淋巴組織，隨後纖維化和器官萎縮。甲狀腺的大約3-5％不發展自身免疫性甲狀腺炎和其他自身免疫性病理學：Graves'病的臨床和甲亢很少淋巴浸潤甲狀腺的特性病理學。這些患者的血液表明甲狀腺刺激抗體。

II型自身免疫性多腺體綜合徵的最常見變體是施密特氏綜合徵，其中腎上腺和甲狀腺受自身免疫過程影響; 同時它發展成  自身免疫性甲狀腺炎。該綜合徵的主要臨床表現是慢性腎上腺功能不全和甲狀腺功能減退的症狀，儘管在某些情況下腺體的功能不受干擾，特別是在疾病的早期階段。 

 這些患者的甲狀腺功能減退可以隱藏起來。在患者的綜合徵與胰島素依賴型糖尿病和38％合併的30％有抗體甲狀腺微粒體，11％ -甲狀腺球蛋白，7％ -胰島細胞和17％ -至steroidprodutsiruyuschim細胞。這些抗體可以在患者的親屬和沒有疾病的臨床表現進行檢測。他們也可以檢測antiparietal抗體。

自身免疫性多腺體綜合徵II常伴視神經萎縮，脂肪代謝障礙，自身免疫性血小板減少性紫癜，特發性尿崩症與自身抗體vazopressinprodutsiruyuschim細胞綜合徵多發性內分泌腫瘤，垂體炎，假性，ACTH分離的缺乏症，垂體瘤，硬腫症。

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診斷 自身免疫性多發性內分泌疾病

為了診斷疾病，尤其是僅有一個內分泌器官損害的病人，例如腎上腺， 血液中T ₄和TSH的含量，應該確定空腹血糖水平; 注意存在惡性貧血，性腺功能不全等內分泌症狀。

在患有自身免疫性多腺泡綜合徵II型的患者家庭中，每3-5歲年齡在20至60歲的成員中進行篩查; 他們被檢查是否有疾病跡象。此外，它們具有空腹血糖確定的，抗體對胰島細胞的細胞質中，T的內容₄  和TSH在血液，排泄率，尿17-酮和在基礎條件下和與ACTH樣品的條件17-羥基。

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治療 自身免疫性多發性內分泌疾病

綜合徵的治療是複雜的，它減少到其組成疾病的治療。其方法在相關章節中進行了描述。應該注意的是，使用皮質類固醇的腎上腺皮質功能不全治療可伴隨由自身免疫性甲狀腺炎引起的功能障礙的改善。內分泌器官組合自體免疫疾病過程的這些特徵允許區分例如艾迪生病的施密特綜合徵和甲狀腺功能的繼發性降低。有趣的是，要注意，在某些情況下，阿狄森氏病的病因結核在甲狀腺甲狀腺炎發展，而且，在另一方面，當甲狀腺腫大橋本氏腎上腺是受自身免疫過程是相當罕見的。

還應該記住，在需要胰島素的減少患者的胰島素依賴型糖尿病甚至電解質紊亂的症狀和色素沉著出現之前是他們有腎上腺皮質功能不全的第一個表現。自身免疫性多腺體綜合徵II中的糖尿病通常需要免疫治療。但是，副作用也是可能的。因此，環孢素引起腎中毒，肝毒性，血紅蛋白下降，多毛症，牙齦肥大，淋巴瘤的發展。抗淋巴細胞球蛋白引起過敏反應，發燒，皮疹，短暫的，輕度血小板減少等人的細胞毒性藥物azatiaprin促進髓的抑制，惡性腫瘤的發展。

通過多腺體缺陷綜合徵包括這樣的組合如pseudohypoparathyreosis赤字和孤立TGT其原因尚不清楚; 這種關聯顯然是遺傳起源的。另一種組合的疾病（尿崩症和糖尿病，視神經萎縮）被認為是一種遺傳異常autosomnoretsessivnym繼承。多腺缺乏可能在鐵沉積僅在胰腺，肝臟，皮膚上觀察到，如在古典變體血色病血色病發展，但在甲狀腺和甲狀旁腺，垂體和腎上腺的實質細胞。

“青銅”糖尿病，在血色素沉著症，經常觀察到，這不僅是由於鐵在皮膚上的沉積，同時也伴隨gipokortitsizm。通過對許多內分泌腺功能的喪失可能會導致病因不明（非結核性分枝，nesarkoidoznoy，nesifiliticheskoy）的垂體，腎上腺，甲狀腺等內分泌器官巨頭肉芽腫的破壞。它通常發生在45-60歲的女性身上。由於淋巴組分是肉芽腫的一個恆定組分，因此排除該過程的自身免疫性質是不可能的。